I aplast anemi (synonymer: Aplastisk anemi; Aplastisk syndrom; Argenerisk anemi; Panmyelopati, Panmyelophtisis; ICD-10-GM D61.9: Aplastisk anemi, uspesifisert) er en form for anemi (anemi) karakterisert ved pancytopeni (synonym: tricytopeni; reduksjon av alle tre rader med celler i blod; stamcellesykdom) og samtidig hypoplasi (funksjonshemning) av beinmarg.
Aplastisk anemi tilhører gruppen av hyporegenerative anemier, dvs. det er en forstyrrelse av erytropoies (dannelse av moden erytrocytter fra hematopoietiske stamceller i det hematopoietiske beinmarg).
Typisk for aplastisk anemi er et normalt gjennomsnitt hemoglobin innhold per erytrocytt (MCH) og normal gjennomsnittlig erytrocytt volum (MCV). Dette omtales som normokromasi og klassifiserer anemien som en normocytisk normokrom anemi. Dessuten, retikulocytter er normale til reduserte i dette kliniske bildet.
Klassifisering av aplastisk anemi etter alvorlighetsgrad (2 av 3 kriterier må oppfylles):
| Alvorlighetsgrad | granulocytter | Blodplater plater~~POS=HEADCOMP | Retikulocytter |
| Ikke-alvorlig aplastisk anemi (nSAA). | <1,500 / ul | <50,000 / ul | <60,000 / ul |
| Alvorlig AA (SAA) | <500 / ul | <20,000 / ul | <20,000 / ul |
| Veldig (veldig) alvorlig AA (vSAA) | <200 / ul | <20,000 / ul | <20,000 / ul |
Videre skilles det mellom medfødt (medfødt) og ervervet former for aplastisk anemi. De viktigste representantene for de to formene inkluderer:
Medfødt aplastisk anemi (forekommer sjelden generelt).
- Dyseratosis congenita
- Fanconi anemi
Ervervet aplastisk anemi
- Aplastisk anemi på grunn av stråling (strålebehandling) Eller cytostatika.
- Aplastisk anemi forårsaket av immunsykdommer.
- Viral-indusert aplastisk anemi
I mer enn halvparten av alle sykdomstilfeller er årsaken fortsatt uklar.
Kjønnsforhold: menn og kvinner er like berørt.
Frekvenstopper: det er to alderstopper. Den ene er hos tenåringer og unge voksne, og den andre er hos eldre individer. Det er mistanke om en sammenheng med hormonelle endringer.
Forekomsten (hyppigheten av nye tilfeller) er omtrent 2 tilfeller per 1,000,000 XNUMX XNUMX innbyggere per år (i Europa). I Kina, er forekomsten 2 sykdommer per 100,000 XNUMX innbyggere per år.
Forløp og prognose: Prognosen er svært dårlig dersom den ikke behandles. Dødeligheten (dødelighet relatert til det totale antallet mennesker som lider av sykdommen) for ubehandlede pasienter er opptil 70 % (de dør i løpet av kort tid). Med støttende (bistå) terapi, kan dødeligheten reduseres til ca. 50 %, og med immunsuppressiv terapi eller allogen beinmarg transplantasjon, er dødeligheten mindre enn 20 %. De viktigste prognostiske parameterne er granulocyttantall og alder ved diagnose.
