Coeruloplasmin

Coeruloplasmin (synonymer: ceruloplasmin, caryuloplasmin, ferroxidase) er et akuttfaseprotein syntetisert (produsert) i leveren i hepatocytter ("leverceller"). Det er bindings- og transportproteinet for kobber (kobberlagring) og inneholder 8 toverdige kobberioner (Cu ++) per molekyl. Etter inkorporering av kobber, sekresjon (utskillelse) fra leveren inntreffer. Coeruloplasmin migrerer til vev av kobber forbruk og blir degradert der og frigjør kobber.

En annen egenskap er den katalytiske funksjonen ved oksidasjon av jern (Fe² + → Fe³ +), katekolaminer, polyaminer og polyfenoler.

Prosessen

Materiell som trengs

  • Serum

Klargjøring av pasienten

  • Ikke nødvendig

Standardverdier

Collective Standard
Voksen 20-60 mg / dl (200-600 mg / l)
Barn 23-43 mg / dl (230-430 mg / l)
Nyfødt 6-20 mg / dl (60-200 mg / l)

Indikasjoner

  • mistenkt Wilsons sykdom (kobberlagringssykdom).
  • Mistenkt Menkes syndrom (synonym: Menkes sykdom; sjelden medfødt metabolisme-feil på grunn av kobbermetabolismeforstyrrelse; ingen alvorlige symptomer sett i de første åtte til ti ukene av livet; senere, degenerative symptomer som bevegelsesforstyrrelser og epileptiske anfall)
  • Avklaring av leverdysfunksjon
  • Hypokrom mikrocytisk jern-refleks anemi (anemi som ikke reagerer positivt på jern behandling).
  • Mistenkt ernæringsmessig (“diett) kobbermangel.

Tolkning

Tolkning av økte verdier

  • Akutt eller kronisk betennelse (akuttfaseprotein).
  • Leversykdom:
  • Maligne (ondartede) svulster
  • Hodgkins sykdom (ondartet svulst i lymfesystemet med mulig involvering av andre organer).
  • Hjerteinfarkt (hjerteinfarkt)
  • Graviditet* (graviditet)
  • Orale prevensjonsmidler * (“pille”)

* Falske høye verdier

Tolkning av senkede verdier

  • Wilsons sykdom:
    • Coeruloplasmin i. S. (i serum) ↓
    • Kobber i. S. ↓
    • Kobberutskillelse i. U. (i urin) ↑
  • Menkes syndrom:
    • Coeruloplasmin i. S. (i serum) ↓
    • Kobber i. S. ↓
  • Proteintapssyndrom (proteintap):
    • Tarmsykdommer (f.eks. Eksudativ enteropati / proteintap gjennom mage-tarmkanalen).
    • Nefrotisk syndrom - samlebetegnelse for symptomer assosiert med forskjellige sykdommer i glomerulus (nyrekropp); symptomene inkluderer: Proteinuri (utskillelse av protein i urinen) med et proteintap på mer enn 1 g / m² / kroppsoverflate per dag; Hypoproteinemia, perifert ødem (Vann retensjon) på grunn av hypalbuminemi på <2.5 g / dl i serum, hyperlipoproteinemia (lipid metabolism disorder) med LDL høyde.
  • Malabsorptionssyndrom
  • Alvorlig hepatocellulær insuffisiens (svikt i leveren-spesifikke metabolske funksjoner).
  • Underernæring ernæring~~POS=HEADCOMP (næringsrik (“ernæringsmessig) kobbermangel).

Andre notater

  • Hvis Wilsons sykdom er klinisk mistenkt og serumkereruloplasminnivået reduseres markant, a leverpunktering (lever biopsi; bevis) bør utføres for å bekrefte diagnosen.