Akkurat som revmatoid gikt, kollagenoser er blant de inflammatoriske revmatiske sykdommene der immunsystem produserer antistoffer mot kroppens egne komponenter. I dette tilfellet er bindevev er målet for angrepet fra autoantistoffer, som utløser kronisk betennelse der.
Hva er kollagenoser?
Kollagenoser er en gruppe sjeldne autoimmune sykdommer der immunsystem oppfatter deler av kroppens bindevev (Den kollagen) som fremmed og former antistoffer mot dem. Siden bindevev finnes i mange organer, kollagenoser påvirker ofte mange organer samtidig, slik som slimhinner eller hud, lunger, hjerte or fartøy. Sykdommene er vanligvis kroniske og kan være svært svekkende for den berørte personen. Kvinner har mye mer sannsynlighet enn menn for å utvikle kollagenose, og sykdommene opptrer vanligvis i middelalderen.
Hva er kollagenoser?
Den vanligste kollagenosen er Sjögrens syndrom, som berører rundt 500,000 XNUMX mennesker i Tyskland. Sjeldnere er:
- Sklerodermi
- Den systemiske lupus erythematosus
- Polymyositis / dermatomyositis
- Antifosfolipidsyndromet og
- Den blandede kollagenosen, som også kalles Sharp syndrom
I relaterte sykdommer er det også CREST-syndrom, eosinofil fasciitt (kalles også Shulman syndrom) og sykdommer som har en ekstern utløser og har et klinisk bilde som ligner på sklerodermi. For noen år siden i Spania, forurenset matlaging olje var utløseren for mange tilfeller av denne typen sykdommer - noen mennesker døde.
Hvordan gjenkjenner du kollagenose?
Diagnostisering av kollagenose er en vanskelig sak. Det kliniske bildet varierer mye, og mens antistoffer til forskjellige cellekomponenter kan bli funnet i laboratoriet, vises de ikke nødvendigvis. Det er en rekke diagnostiske kriterier for hver kollagenose, kalt ARA- eller ACR-kriteriene, etablert av American College of Rheumatology. Av disse kriteriene må et visst antall være oppfylt for at diagnosen skal kunne anses som bekreftet.
Sjögrens syndrom
Sjögrens syndrom karakteriseres av tørre øyne, en tørr munnog hevelse i parotidkjertlene. Nedgangen i lakrimasjon kan objektiviseres med en spesifikk test kalt Schirmer-testen. Redusert spyttsekresjon kontrolleres av sialografi og scintigrafi. En økning i forskjellige autoantistoffer (mot forskjellige cellekjernekomponenter) og revmatoid faktor er også mulig. Vevsprøvetaking av nedre leppe avslører økte inflammatoriske celler.
sklerodermi
sklerodermi forårsaker herding (sklerose) av bindevevet i en lang rekke organer. På ansiktet hud, denne herdingen fører til å etterligne stivhet og reduksjon av munn åpning. Pigmentary endringer og nekrose forekomme på fingre og tær, og perifer blod strømmen er sterkt begrenset i forkjølelse vær, noe som resulterer i alvorlig smerte (det tekniske begrepet er Raynauds symptomatologi). I lungene, hjerte og nyrer, fører sklerose til økende funksjonshemning, noe som påvirker forventet levealder. Alle skjøter bli begrenset i sin mobilitet pga betennelse og herding.
Andre former for kollagenose
In lupus erythematosus, symptomer varierer fra leddsmerter, nyre betennelseog hud symptomer - som ga denne kollagenosen navnet - til økt lysfølsomhet, Raynauds syndrom, og nevropsykiatriske abnormiteter som anfall eller psykose, så godt som mulig blod nivåendringer. En gang til, autoantistoffer kan være påviselig, men trenger ikke være. Polymyositt påvirker hovedsakelig musklene og det omkringliggende bindevevet. Så snart ytterligere hudsymptomer oppstår, kalles kollagenosen dermatomyositt. I tillegg til alvorlig muskel sårhet, skjøter, lunger og hjerte kan også bli berørt. Diagnosen bekreftes med en muskel biopsi og bestemmelse av muskelmasse. I antifosfolipidsyndrom svekkes autoantistoffene blod koagulering. trombose oppstår vanligvis, men det kan også være en økt tendens til blødning. Hos unge kvinner som lider av flere spontanaborter, må denne kollagenosen utelukkes av differensial diagnose.Blandet kollagenose presenterer en samling av de mest forskjellige symptomene på alle kollagenoser; Heldigvis er prognosen god.
