Evans syndrom er en ekstremt sjelden autoimmun systemforstyrrelse som har en prevalens på 1: 1,000,000. På grunn av det faktum at det ennå ikke er tilstrekkelige casestudier, henviser medisinsk fagperson til enkeltsaker - i sammenheng med behandling.
Hva er Evans syndrom?
Evans syndrom er navnet på en ekstremt sjelden autoimmun lidelse - av uklar etiologi. I Evans syndrom, antistoffer blir dannet som kjemper rødt blod celler så vel som blodplater. Som et resultat blir immuncellene skadet eller ødelagt. På grunn av det faktum at Evans syndrom er en svært sjelden sykdom (forekomsten er omtrent 1: 1,000,000 1949 1951), er det veldig få studier og funn så langt. Imidlertid mener medisinske eksperter at Evans syndrom oppstår på grunn av en genetisk lidelse. Syndromet ble først beskrevet av RT Duane og RS Evans i 1949. Imidlertid var det RS Evans som skrev en mer detaljert dokumentasjon av lidelsen i 1951. Imidlertid, selv om syndromet har vært kjent siden henholdsvis XNUMX og XNUMX, nesten ingen resultatene er tilgjengelige hittil, så leger vet ikke hverken årsakene til Evans syndrom eller passende terapier.
Årsaker
Så langt vet ikke leger hvorfor Evans syndrom utløses. I 50 prosent av alle tilfeller er andre sykdommer noen ganger delvis ansvarlige; i 50 prosent er årsaken helt ukjent. Det er imidlertid heller ingen sikkerhet for at følgende sykdommer utløser Evans syndrom; det er bare dokumentert at Evans syndrom allerede har oppstått med følgende sykdommer. autoimmune sykdommer spesielt er en vanlig kombinasjon, med Sjögrens syndrom, systematisk lupus erythematosus, og også antifosfolipidsyndrom er fremtredende. Derimot, Smittsomme sykdommer slik som påvirke A, hepatitt virus, Nocardia, den cytomegalovirus, varicella samt Epstein-Barr-virus kan trolig utløse Evans syndrom. Tumorsykdommer (T-celle eller B-celle ikke-Hodgkins lymfom, monoklonal gammopati av uklar betydning, Kaposis sarkom eller kronisk lymfocytisk leukemi) samt immunsvikt som variabel immunsvikt syndrom (CVID) eller selektiv immunoglobulin A-mangel kan være den teoretiske utløseren av syndromet. dermatomyositt, Graves 'sykdom, ulcerøs kolitt, Castlemans sykdom, henholdsvis bronchiolitis obliterans (BOOP) og Guillain-Barré syndrom, representerer også teoretiske utløsere av Evans syndrom eller har blitt dokumentert sammen med Evans syndrom.
Symptomer, klager og tegn
Personer som er rammet av Evans syndrom klager overveiende over oksygen deprivasjon, som senere forårsaker svimmelhet, økt puste, eller hodepine. Noen ganger mangel på oksygen kan også forårsake hjerte feil. Et annet veldig karakteristisk symptom er alvorlig blødning, som er ekstremt vanskelig å kontrollere. Dette er fordi blodplater, som er nødvendig for blod koagulering, blir ødelagt.
Diagnose og forløp
Som regel stiller legen diagnosen på grunnlag av laboratorieverdier. For eksempel øker erytrocytsedimenteringsgraden enormt. Videre kan legen gjenkjenne en avvikling av erytrocytter i det såkalte sedimenteringsrøret. De hematokritt reduseres også, og deretter blir laktat dehydrogenase er betydelig forhøyet. Jeg
na få tilfeller - i stedet for trombocytopeni - såkalt nøytropeni kan også observeres. De Coombs-test er positiv. Forløpet av sykdommen så vel som prognosen er overveiende negativ. Dette er hovedsakelig fordi det foreløpig ikke er noen data om studien om Evans syndrom. Mange pasienter dør på grunn av ukontrollerbar blødning eller infeksjoner forårsaket av terapi. Dødeligheten varierer fra 8 prosent til 40 prosent; dette betyr at - av 100 pasienter - 8 til 40 personer ikke overlever Evans syndrom (5-årig progresjon).
Komplikasjoner
Mulige komplikasjoner av Evans syndrom inkluderer anemi og utviklingen av trombose. Som et resultat av trombocytopeni, der cellene for blod koagulering ødelegges, blødninger og alvorlige sirkulasjonsproblemer kan også forekomme. Blødningen som er typisk for syndromet er vanskelig å kontrollere og kan føre til blødning hvis den ikke blir behandlet. Mangel på oksygen er også typisk for sykdommen, som senere fører til hodepine, svimmelhet og tretthet. På lang sikt kan oksygenmangel føre til hjerte svikt og andre sykdommer i sirkulasjonssystem. Ved behandling av Evans syndrom, foreskrevet narkotika (F.eks ciklosporin og danazol) kan forårsake alvorlige bivirkninger og forverre de opprinnelige symptomene. Infeksjoner kan oppstå etter beinmarg transplantasjon. I tillegg, håravfall, synsproblemer som grå stær og intoleranse reaksjoner kan forekomme. Sjelden utvikler sekundære sykdommer som graft-versus-host-sykdom også etter en transplantasjon, som igjen er forbundet med alvorlige komplikasjoner. Siden det ikke er noen standard terapi for denne autoimmune sykdommen er ytterligere komplikasjoner vanskelig å forutsi. Hvis den ikke behandles, fører Evans syndrom nesten alltid til pasientens død.
Når bør du oppsøke lege?
Hvis det oppdages kortpustethet, alvorlig blødning og andre typiske tegn på Evans syndrom, bør lege konsulteres. Komplikasjoner som f.eks anemi or trombose krever øyeblikkelig sykehusbehandling. Hvis alvorlig blødning oppstår som et resultat av en ulykke eller et fall, må legen tilkalles umiddelbart. Den berørte personen må da tilbringe flere dager på sykehuset. Etter avsluttet behandling er regelmessige kontrollbesøk hos den ansvarlige legen indikert. Mennesker med eksisterende autoimmune sykdommer slik som Sjöjgrens syndrom eller systemisk lupus erythematosus er spesielt utsatt. Smittsomme sykdommer slik som påvirke A og hepatitt virus i tillegg til svulstsykdommer og immundefekter er også typiske utløsere. Alle som er rammet av disse sykdommene eller tilhører risikogruppene, bør umiddelbart kontakte sin huslege med symptomene nevnt i begynnelsen. Ytterligere kontakter er internisten, hudlegen eller spesialisten for autoimmune sykdommer. Ved alvorlige komplikasjoner er det best å kontakte legevakt, ellers bør den berørte personen føres direkte til nærmeste klinikk.
Behandling og terapi
Siden den første beskrivelsen av Evans syndrom i 1949 og 1951, har administrasjon of glukokortikoider har overveiende vært foretrukket. Ved å gjøre dette prøver legen å få hematokritt over 30 prosent eller hemoglobin nivå over 10 g / dL. Imidlertid, hvis legen ikke observerer noen vesentlige endringer eller forbedringer og tilbakefall er dokumentert, immunsuppressive or immunoglobuliner kan gis for å lindre symptomene og klagene. Disse inkluderer for eksempel ciklosporin, danazol av vinkristin. Selv den såkalte off-label applikasjonen av rituximab er mulig og har allerede vært vellykket (ifølge individuelle studier). Avhengig av sykdomsforløpet, kan det også vurderes å fjerne pasientens milt. I løpet av splenektomi, er blødningstendens kan således behandles (symptomatisk); remisjon observeres i 20 prosent til 40 prosent av tilfellene. Ved hjelp av beinmarg transplantasjon, er det mulig at tilbakevendende eller ellers ukontrollerbare tilfeller kan behandles vellykket. Legen er hovedsakelig opptatt av symptomene på Evans syndrom. Dette betyr at sirkulasjonsstabilisering målinger er satt, som på den ene siden gjelder koagulasjonsfaktorene, og på den annen side observeres erytrocyttkonsentratet. Det må imidlertid tas i betraktning at alle terapi anbefalinger, som er basert på Evans syndrom, er bare basert på sakserier samt individuelle saksrapporter. Inntil nå er det ingen kontrollerte studier som tydelig fremhever hvilken terapi som faktisk oppnådde størst suksess. Med den begrunnelsen at det ennå ikke er funnet noen endelige årsaker til å utløse Evans syndrom, kan bare symptombasert behandling brukes; dette betyr at strengt tatt er Evans syndrom uhelbredelig.
Utsikter og prognose
Evans syndrom har hittil ingen kur. Prognosen er dårlig fordi det hittil ikke er noen måte å behandle den autoimmune sykdommen kausalt. En stor andel av pasientene dør av tilstand innen noen få måneder eller år. Prognosen forbedres hvis Evans syndrom oppdages på et tidlig stadium. Dermed kan en forbedring av symptomene bli lagt merke til hos pasienter i barndommen hvis behandlingen utføres kontinuerlig. Pasienten får regelmessig glukokortikoider i tillegg til immunsuppressive slik som vinkristin eller ciklosporin, som regulerer immunsystem og hemoglobin nivåer. Fjerning av milt kan føre til forbedring i 20 til 40 prosent av tilfellene. Pasienter er mindre sannsynlig å lide av blødningstendenser uten organet og lider også færre infeksjoner. Prognosen er dårligere i gjentatte tilfeller. Da er ofte det eneste alternativet igjen beinmarg transplantasjon, noe som kan være en stor belastning for den berørte personen. Hvis operasjonen er vellykket, kan ulike komplikasjoner og sene effekter oppstå. Lukk medisinsk overvåking er viktig for å oppdage og behandle disse Helse problemer på et tidlig stadium. Således, i Evans syndrom, avhenger prognosen av forskjellige faktorer som pasientens alder og løpet av den autoimmune sykdommen.
Forebygging
Til dags dato er det ikke kjent noen faktiske årsaker som utløser Evans syndrom. Av denne grunn er det ikke mulig for folk å forhindre den ekstremt sjeldne sykdommen.
Følge opp
I de fleste tilfeller av Evans syndrom er alternativene for oppfølging svært begrenset. I dette tilfellet er pasienten vanligvis avhengig av direkte medisinsk behandling av en lege for varig og effektiv lindring av symptomene. De som er rammet av Evans syndrom er avhengige av å ta medisiner. Det må utvises forsiktighet for å sikre at medisinen tas riktig og fremfor alt regelmessig. I tilfelle usikkerhet, bør lege alltid konsulteres for å forhindre ytterligere klager. Videre mulig interaksjoner eller til og med bivirkninger bør også vurderes og konsulteres med lege. I mange tilfeller er pasienter med Evans syndrom også avhengige av benmarg transplantasjon. Etter en slik kirurgisk prosedyre, bør den berørte personen alltid hvile og ta vare på kroppen hans. Anstrengelse eller stressende og atletiske aktiviteter bør alltid unngås for ikke å belastes kroppen unødvendig. Siden Evans syndrom også kan føre til psykologiske forstyrrelser, har intensiv og kjærlig omsorg for den berørte personen en positiv effekt på den videre sykdomsforløpet. Kontakt med andre pasienter av sykdommen kan også være veldig nyttig i denne forbindelse.
Hva du kan gjøre selv
Alternativene for selvhjelp er svært begrenset for pasienter med Evans syndrom. På grunn av den sjeldne forekomsten har sykdommen ikke blitt undersøkt tilstrekkelig og gir derfor knapt noen tilnærminger for å lindre symptomene i hverdagen. Som et forebyggende tiltak mot anemi, de berørte kan ta selvhjelp målinger gjennom diettinntaket. Tilstrekkelig inntak av jern er spesielt viktig. Mat som svinekjøtt leveren, østers, hvite bønner, linser, erter, kantareller og rødbeter inneholder spesielt høye nivåer av sporelementet. Hvis disse matvarene regelmessig er inkludert i måltidene, andelen av jern i blodet øker. I tillegg kan grapefrukt konsumeres, ettersom denne maten fjernes tungmetaller fra organismen, som har en hemmende effekt på bruken av jern. I utgangspunktet en balansert og sunn kosthold er viktig for pasienten. Fett og skadelige stoffer bør unngås. røyking eller forbruk av alkohol bør unngås. Tilstrekkelig tilførsel av oksygen og regelmessige turer i frisk luft bidrar til å forbedre trivselen. Mental stabilitet er spesielt viktig for å håndtere sykdommen i hverdagen. Samtaler med slektninger og venner eller digital utveksling med andre syke er nyttige. For reduksjon av emosjonelle stresset, avslapping metoder kan i tillegg brukes.
