Ewing sarkom

All informasjon som er gitt her er kun av generell art, en tumorterapi hører alltid hjemme hos en erfaren onkolog!

Ord

Bonesarkom, PNET (primitiv neuroektodermal svulst), Askins svulst, Ewing - Bonesarkom Engelsk: Ewing ́s sarcoma

Definisjon

Ewings sarkom er en bein svulst stammer fra beinmarg, som kan forekomme mellom 10 og 30. Imidlertid er barn og unge opp til 15 år hovedsakelig berørt. Ewings sarkom forekommer sjeldnere enn osteosarkom. Ewings sarkom ligger i det lange rørformede bein (lårbein (lår bein) og skinneben (skinneben)), så vel som i bekkenet eller ribbe. I prinsippet imidlertid alle bein av bagasjerommet og ekstremitetsskjelettet kan påvirkes; metastase er mulig, spesielt i lungene.

Frekvens

Sannsynligheten for å utvikle seg Ewing sarkom er <1: 1,000,000 0.6 XNUMX, og studier har vist at ca XNUMX nye Ewing sarkom pasienter per million mennesker som er vant til sykdommen hvert år. Sammenlignet med osteosarkom (ca. 11%) og kondrosarkom (ca.

6%), ligger Ewings sarkom på tredje plass som en ytterligere representant for primære ondartede bentumorer. Mens Ewings sarkom hovedsakelig forekommer mellom 10. og 30. leveår, kan en hoved manifestasjon bli observert i det andre tiåret av livet (2. leveår). Hoved manifestasjonen er derfor det voksende skjelettet, med gutter (15%) som er litt mer sannsynlig å utvikle seg Ewing sarkom enn jenter. Hvis vi nå sammenligner de primære ondartede bentumorene av barndom og ungdomsår er Ewings sarkom på andreplass: I beinbarnsarkomer i barndommen er andelen såkalte osteosarkomer ca 60%, mens andelen Ewings sarkom er omtrent 25%.

Årsaker

Som forklart og forklart i sammendraget, er årsaken som kan holdes ansvarlig for utviklingen av Ewings sarkom ennå ikke helt forstått. Det har imidlertid blitt funnet at Ewings sarkom ofte oppstår når det er skjelettavvik i familien eller når pasienter lider av retinoblastom (= ondartet retinal svulst som forekommer i ungdomsårene) fra fødselen. Forskning har vist at tumorceller av den såkalte familien til Ewings sarkom viser en endring på kromosom nr. 22. Det antas at denne mutasjonen er til stede hos omtrent 95% av alle pasienter.

Lokalisering

De hyppigste lokaliseringene av Ewings sarkom finnes i det lange rørformet bein, her hovedsakelig i tibia og fibula, eller i flate bein. Likevel, som en ondartet beinkreft, Ewings sarkom kan påvirke alle bein. De større bein er oftest berørt, de mindre ganske sjelden.

Hvis de lange rørformede beinene blir påvirket, blir svulsten vanligvis funnet i området for den såkalte diafysen, skaftområdet. Foretrukne lokaliseringer: På grunn av den tidlige sterke hematogene metastasen (se neste avsnitt) kan en lokalisering i det myke vevet også tenkes. - ca.

30% lårben (lårben)

  • Ca. 12% skinneben (skinneben)
  • Ca. 10% Humerus (overarmsben)
  • Ca.

9% kummer

  • Omtrent 8% fibula. Ewings sarkom er bare lokalisert i omtrent ett av fem tilfeller i bekkenbenet som den primære svulsten (svulstens utgangspunkt). Signifikant oftere er imidlertid den primære svulsten lokalisert i et langt rørben.

De første symptomene kan være hevelse, smerte og overoppheting i bekkenområdet. Foten er en sjelden lokalisering av en primær svulst. Det er mer vanlig at primære svulster fra tibia eller fibula favoriserer en metastase i foten.

Hvis det oppstår en uklar, smertefull hevelse og overoppheting av foten, spesielt i ungdomsårene, i tillegg til ungdom gikt, Ewings sarkom bør utelukkes under visse omstendigheter. I dette tilfellet behøver ikke det verste å antas. Målrettet diagnostikk i form av bildebehandling kan gi innledende klarhet om årsakene til klagene.