Lynch syndrom

Definisjon - Hva er et lynchsyndrom?

Begrepet lynch syndrom beskriver en genetisk disposisjon for å utvikle en viss form for kolon kreft. Denne formen for kreft kalles arvelig (arvelig) ikke-polypose (betegnelse av morfologiske egenskaper) kolon karsinom (tykktarmskreft), og forkortes ofte som HNPCC. De berørte individene utvikler ofte denne spesielle formen for kolon svulst i en uvanlig ung alder, dvs. før fylte 50 år.

Imidlertid utvikler ikke alle mennesker som har den genetiske disposisjonen til Lynch syndrom tykktarmskreft. På den annen side kan andre organer også utvikle en svulst, siden de genetiske disposisjonene som fremmer utviklingen av en svulst er tilstede i alle kroppens celler. Derfor er det regelmessig kontroll og forebyggende medisinsk kontroll nødvendig hos personer som er rammet av Lynch syndrom for å kunne behandle svulster som utvikler seg på et tilstrekkelig tidspunkt.

Årsaker

Årsaken til lynch syndromet er alltid i DNA til de berørte personene. På grunn av en endring i visse gener, visse enzymer kan ikke produseres korrekt i tarmcellene slimhinne. Enzymer er proteiner som er ansvarlige for en molekylær prosess eller biokjemisk reaksjon.

De enzymer som er bygget feil i Lynch syndrom og derfor ikke fungerer som forutsatt, er en del av kroppens "reparasjonsmekanismer": Slike mekanismer er ansvarlige for å korrigere feil i DNA i en celle, som er forårsaket av prosessen med celledeling . Siden tarmen slimhinne er et av vevene i kroppen som deler seg relativt ofte, er det derfor svært sannsynlig at celler med mangelfull genetisk informasjon blir dannet her. Disse kan igjen føre til deaktivering av celledødsmekanismer, slik at cellen fortsetter å eksistere og dele seg utover den tiltenkte levetiden.

Dette resulterer i ukontrollert celledeling, som er opprinnelsen til kreft. Hos personer som er rammet av Lynch syndrom, fører dysfunksjonelle enzymer til dannelse av celler med feil genetisk informasjon, og som en konsekvens av fraværet av den faktisk forhåndsprogrammerte celledød. Som nevnt ovenfor er tarmvevet spesielt utsatt på grunn av den høyere frekvensen av celledeling, men i Lynch syndrom kan svulster også utvikle seg i andre vev (se nedenfor).

  • Er tykktarmskreft arvelig?
  • Hva er årsakene til tykktarmskreft?