Ord
- Myasthenia gravis pseudoparalytica
- Hoppe Goldflam syndrom
- Arvelig gullflammesykdom
Oppsummering
Myasthenia gravis er en sykdom i nerve-muskel-krysset (nevromuskulær endeplate; se muskulær anatomi) fra gruppen av autoaggressive sykdommer. De immunsystem av den berørte personen produserer (auto)antistoffer mot reseptorene (mottakerne) for messenger-stoffet som utløser oversettelsen av en nerveimpuls til en mekanisk handling (muskelsammentrekning). Dette fører til en gradvis ødeleggelse av disse reseptorene med den konsekvens at en nerveimpuls følges av en stadig svakere muskelhandling (muskelsvakhet).
Hvis den ikke behandles, utvikler myasthenia gravis kontinuerlig i varierende grad og kan være dødelig ved å infisere luftveismuskulaturen. Progresjonen av sykdommen kan reduseres eller til og med stoppes av medisiner for å påvirke den berørte personens immunsystem. På den annen side er det mange vanlige medisiner (f.eks. Bedøvelsesmidler) som kan forverre symptomene på myasthenia gravis, så det er tilrådelig for de berørte å skaffe seg et “myasthenia pass” for å informere første respondenter og terapeuter om dette.
Definisjon
Myasthenia gravis er en autoimmun sykdom som fører til progressiv skade i grensesnittet mellom nerver og muskler. Ødeleggelsen av reseptorer for messenger-stoffet ved krysset forårsaker patologisk økt tretthet og svakhet i de berørte musklene.
Frekvens
Myasthenia gravis forekommer med en frekvens på 4 - 10/100000, sykdommen forekommer oftere enten i alderen 20 - 40 år eller i en alder av 60 - 70 år, veldig sjelden også en gang i barndom. Kvinner blir oftere rammet enn menn.
Årsaker
Myasthenia gravis er forårsaket av en autoaggressiv prosess av immunsystem, der immunforsvaret produserer antistoffer mot reseptorer i nevromuskulær endeplate. I mange tilfeller en endring i thymus (immunologisk organ i barndom, som vanligvis trekker seg tilbake i voksen alder) oppdages. Som med mange autoimmune sykdommer, er det en viss arvelig komponent. I sjeldne tilfeller kan symptomer på myasthenia gravis også forekomme i forbindelse med andre sykdommer, f.eks hypertyreose, reumatoid gikt eller andre autoimmunologiske sykdommer. Psykisk og fysisk stress samt sekundære sykdommer kan forsterke symptomene på myasthenia gravis.
