Myelodysplastisk syndrom: Årsaker

Patogenese (sykdomsutvikling)

Myelodysplastisk syndrom lidelser er klonale forstyrrelser av hematopoiesis (blod dannelse), noe som betyr at det er kvalitative og kvantitative endringer i hematopoies så vel som perifer cytopeni (redusert antall celler i blodet).

Mangelen er i den pluripotente stamcellen (stamceller som kan skille seg inn i hvilken som helst celletype i en organisme) selv. Følgelig kan hematologiske endringer påvirke en, flere eller alle blod cellelinjer. Når blod celler stammer fra en patologisk (syk) klon, de har begrenset evne til å fungere og har kortere overlevelsestid i beinmarg så vel som i perifert blod. Tap av evnen til å differensiere resulterer i økende cytopeni (reduksjon i antall celler i blodet), som til slutt kan utvikle seg til akutt myeloide leukemi (AML).

I primær myelodysplastisk syndromkan klonale kromosomavvik (kromosomavvik) påvises hos omtrent 50% av pasientene. Den vanligste er sletting (tap av et DNA-segment) av kromosomer 5 (-5 / 5q), 7 (-7 / 7q), 20 (20q-) eller Y-kromosomet, samt trisomi 8 (+8). I sekundære myelodysplastiske syndromer er frekvensen av aberrasjoner høyere.

I følge årsaken kan myelodysplastisk syndrom klassifiseres i følgende former:

• primær myelodysplastisk syndrom (> 90%).
  • Uten identifiserbar årsak
• Sekundært myelodysplastisk syndrom (<10%).
  • Terapi-assosiert myelodysplastisk syndrom.
    • Etter forrige cytostatika terapi (synonym: kjemoterapi) - alkylanter, topoisomerase II-hemmere, cisplatin, fludarabin, azatioprin.
    • Etter strålebehandling (strålebehandling)
    • Etter kombinert radiokjemoterapi (RCTX; va Alkylanzien i kombinasjon med stråling terapi).
    • Etter radiojodterapi
  • Utløst av langvarig eksponering (10-20 år) for giftige (giftige) stoffer som benzener og også visse løsningsmidler - spesielt berørt er bensinstasjonsarbeidere, malere og lakker, samt flyplassarbeidere (parafin).

Etiologi (årsaker) til sekundært myelodysplastisk syndrom

strålebehandling

• Kombinert radiokjemoterapi (RCTX; hovedsakelig alkyleringsmidler i kombinasjon med strålebehandling).
• Radiojodterapi
• Strålebehandling (Radiatio)

Kjemoterapi

• Kombinert radiokjemoterapi (RCTX; v. Alkylanzien i kombinasjon med strålebehandling).
• Tidligere cytostatisk terapi (synonym: kjemoterapi).
  • Alkylanter, topoisomerase II-hemmere, cisplatin, fludarabin, azatioprin.
  • Solide svulster (høyeste risiko: beinkreft (SIR 39.0; 95% konfidensintervall 21.4-65.5), bløtvev kreft (SIR 10.4; 6.4-15.9), og testikkelkreft (SIR, 12.3; 7.6-18.8); svulster i bukhinnen, lunger (småcellet karsinom), eggstokk, eggledere, eller sentralt nervesystemet: SIR 5 til 9 ganger; andre kreftformer: SIR 1.5 til 4 ganger).

Miljøforurensning - rus (forgiftninger).

• Langvarig eksponering (10-20 år) for giftige (giftige) stoffer som benzener og også visse løsningsmidler - spesielt berørt er bensinstasjonsarbeidere, malere og malere, og også flyplassarbeidere (parafin).
• Bly
• insekt~~POS=TRUNC