Myelodysplastisk syndrom

Myelodysplastisk syndrom (MDS) (synonymer: Myelodysplasi; ICD-10-GM D 46.9: Myelodysplastisk syndrom, uspesifisert) representerer en gruppe heterogene (uoverensstemmende) sykdommer i beinmarg (stamcellesykdommer). Syndromet er assosiert med en forstyrrelse av hematopoiesis (blod dannelse), det vil si kvalitative og kvantitative endringer i hematopoiesis og perifer cytopeni (redusert antall celler i blodet). Dysplastisk (misdannet) beinmarg og blod celler med en økt andel eksplosjoner (forløpere eller unge, ennå ikke endelig differensierte celler) blir funnet. Fra stamcellene til beinmarg, erytrocytter (rød blod celler), leukocytter (hvite blodceller klassifisert som granulocytter, monocytter, lymfocytter) samt trombocytter (blod blodplater) utvikle seg hos friske individer gjennom differensiering og modning. I følge årsaken kan myelodysplastisk syndrom klassifiseres i følgende former:

  • Primært myelodysplastisk syndrom (> 90%).
    • Uten identifiserbar årsak
  • Sekundært myelodysplastisk syndrom (<10%).
    • Terapi-assosiert myelodysplastisk syndrom.
      • Etter forrige cytostatika terapi (synonym: kjemoterapi) - alkylanter, topoisomerase II-hemmere, cisplatin, fludarabin, azatioprin.
      • Etter strålebehandling (strålebehandling)
      • Etter kombinert radiokjemoterapi (RCTX; va Alkylanzien i kombinasjon med stråling terapi).
      • Etter radiojodterapi
    • Utløst av langvarig eksponering (10-20 år) for giftige (giftige) stoffer som benzener og også visse løsningsmidler - spesielt berørt er bensinstasjonsarbeidere, malere og lakker, samt flyplassarbeidere (parafin).

Kjønnsforhold: kvinner rammes litt sjeldnere enn menn. Hyppighetstopp: Medianalderen for utbruddet er 75 år. Myelodysplastisk syndrom er en av de vanligste ondartede (ondartede) beinmargsykdommene hos eldre mennesker (i Tyskland). Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) er omtrent 4-5 tilfeller per 100,000 innbyggere per år. I gruppen mennesker over 80 år er forekomsten> 50 sykdommer per 100,000 innbyggere per år. Forløp og prognose: Forløp og prognose avhenger av typen og alvorlighetsgraden av det myelodysplastiske syndromet. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, produseres flere og flere umodne blodceller. Derfor en overgang til prognostisk mindre gunstige former som akutt myeloide leukemi (AML) eller kronisk myelomonocytisk leukemi (CMML) er mulig. Omtrent 70% av pasientene dør av blødning, konsekvensene av AML eller av infeksjoner. Derfor er det spesielt viktig for de berørte å styrke sine immunsystem gjennom et sunt kosthold, fysisk aktivitet, tilstrekkelig hvile eller søvn og mental trening. Dette, og fremfor alt tilstrekkelig terapi, kan forlenge overlevelsen. En mulighet for kur er bare gitt av stamcelletransplantasjon. Prognosen avhenger av omfanget av cytopeni og forverres av følgende parametere:

  • Medullær (påvirker medulla) eksplosjonsprosent> 5%.
  • Tilstedeværelse av komplekse kromosomavvik (avvik).
  • Forhøyet laktatdehydrogenase (LDH)
  • Høyere alder
  • Komorbiditeter (samtidige sykdommer)
  • Redusert allmenntilstand hos pasienten

Transfusjonskrav er også inkludert i estimeringen av prognosen. To validerte prognostiske systemer brukes til å estimere total overlevelse og risikoen for progresjon (fremgang) til akutt myeloide leukemi (AML): "International Prognostic Scoring System (IPPS)" og "International Prognostic Scoring System-Revised (IPSS-R)." Se “Myelodysplastisk syndrom (MDS) / påfølgende sykdommer / prediktive faktorer”.