neuroblastom

Neuroblastom (ICD-10-GM C74.-: ondartet svulst i binyrene) er en ondartet svulst (ondartet svulst) av det autonome nervesystemet.

Neuroblastom er det nest vanligste ondartede svulsten hos barn bak akutt lymfoblastisk leukemi (ALLE).

Kjønnsforhold: jenter og gutter påvirkes med omtrent like stor frekvens.

Frekvens topp: sykdommen oppstår i barndom. I 90% av tilfellene forekommer svulsten de første seks leveårene, med 40% av barna som utvikler sykdommen i det første leveåret.

Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) er omtrent 1 tilfelle per 7,000 barn per år (i Tyskland).

Forløp og prognose: Neoplasia (neoplasma) kan forekomme hvor som helst der sympatisk nervevev er lokalisert. Det forekommer hovedsakelig i binyrene, eller ved livmorhalsen, thorax og magesekken (langs ryggraden). Omtrent 70% av svulstene er plassert utenfor magen i det retroperitoneale rommet (anatomiske strukturer som ligger bak bukhinnen og er ikke omsluttet av bukhinnen) og omtrent 20% ligger mellom lunge lapper i mediastinum (mediastinalrom, er et vertikalt vevsrom i brystet hulrom). Neuroblastom metastaserer vanligvis (danner dattersvulster) raskt. Ved diagnose, metastaser er allerede til stede hos 50% av de med sykdommen (vanligvis i beinmarg, bein, regional og fjern lymfe noder, levereneller hud). Hos spedbarn er spontan regresjon for å kurere mulig.

Neuroblastom kan være tilbakevendende (tilbakevendende), så oppfølging i opptil 10 år anbefales.

Den 5-årige overlevelsesraten for alle pasienter er 79% og den 15-årige overlevelsesraten er 75%. Avhengig av individuelle risikoer som stadium av neuroblastom, alder, molekylære genetiske endringer, kan det skilles mellom lavrisikopasienter og høyrisikopasienter. Overlevelsesraten for disse to pasientgruppene er som følger: Overlevelsesraten for lavrisikopasienter er> 95% og overlevelsesraten for høyrisikopasienter er mellom 30% og 50% (etter 5 år).