Nodding sykdom er en nevrologisk lidelse hos barn og ungdom som er endemisk i Sør-Sudan, Tanzania og Nord-Uganda. Sykdommen er preget av stadige nikkende anfall ved måltidene og gradvis fysisk og mental forverring. Vanligvis fører nikkesykdom til døden i løpet av få år.
Hva er nikkesykdom?
Nodding sykdom er en sykdom som bare forekommer i Øst-Afrika. Det har blitt observert i Tanzania og Sør-Sudan siden tidlig på sekstitallet. I dette tilfellet er det preget av nikkende anfall under spising eller når forkjølelse, og ved gradvis mental retardasjon. En tilfredsstillende forklaring på utviklingen kunne ikke gis før i dag. Fremfor alt undersøkte nevrotoksikologen Peter Spencer sykdommen nærmere. Han var i stand til å identifisere typiske symptomer. For tiden kan det imidlertid bare antas å være årsaken. Peter Spencer beskrev nikkesykdom som en langsomt utviklende dødelig funksjonsforstyrrelse. Han foreslo en gjennomsnittlig levetid for personer som lider av denne sykdommen på mellom tre og fire år. Imidlertid er det også tilfeller der denne sykdommen har eksistert i over ti år. Til og med kurer er rapportert. Nikkende anfall er også ofte assosiert med klassiske epileptiske anfall. Brain bølgestudier har vist at de nikkende anfallene er ledsaget av unormale hjernebølgemønstre som de som er sett i epilepsi. Sykdommen forekommer foreløpig bare i Sør-Sudan i elveboplasser, med en forekomst på 2.3 til 6.7 prosent. Innen 2008 hadde sykdommen også spredt seg til noen områder i Nord-Uganda.
Årsaker
Til dags dato kan bare spekulasjoner gjøres om årsaken til nikkesykdom. Til dags dato er det ikke klart hva som forårsaker sykdommen i utgangspunktet, og hvorfor den bare forekommer i et begrenset territorium. Det mistenkes imidlertid at det er en infeksjonssykdom eller en autoimmun sykdom utløst av en infeksjon. En annen antagelse fokuserer på kronisk forgiftning fra miljøgifter som forurenset området under borgerkrigen. Imidlertid er det et sterkt hint angående en forbindelse med nematoden Onchocerca volvulus. Det er allerede kjent at denne ormen spres av svartfuglen og er årsaken til elven blindhet. Nematoden ble påvist hos nesten alle pasienter rammet av nikkesykdom. Imidlertid er det også rart at det ikke er noen tilfeller av nikkesykdom i andre områder der denne nematoden spres. Derfor er antagelsen om ytterligere medfaktorer for utvikling av denne sykdommen åpenbar. Dette kan være kjemikalier som ikke har blitt oppdaget så langt. Det er også muligheten for at nematoden i dette området er en bærer av spesifikke mikroorganismer eller parasitter, noe som kan være sanne utløsere for nikkesykdom. Autoimmun sykdom som svar på infeksjon antas også å være en mulighet.
Symptomer, klager og tegn
Nodding sykdom, som nevnt tidligere, er en sakte progressiv nevrologisk lidelse hvis hovedsymptom er konstant nikkende bevegelse av hode. Det berørte barnet slutter å vokse og mental utvikling stopper. Over tid, til og med mental retardasjon tar plass. Nikkende anfall utløses når du spiser eller bare ser på tradisjonell mat eller når forkjølelse. Hvis ukjente matvarer som sjokolade blir servert, ikke nikkende anfall forekommer. Knusende anfall stopper også etter at måltidet er over. Under et angrep, mellom 10 og 20 nikkende bevegelser av hode kan forekomme. I svært alvorlige anfall kan kollaps til og med forekomme. Dette fører ofte til ytterligere skade. Det er ikke uvanlig at barna faller ned og skader seg betydelig. Det har allerede skjedd at berørte personer har falt i åpne peiser eller på spisse gjenstander. Under anfallet blir barna også desorienterte og går ofte vill. Prognosen for sykdommen er veldig dårlig. Ifølge tidligere erfaringer er den ikke helbredelig og utvikler seg til og med. Etter flere år er nikkesykdom vanligvis dødelig. Det er forskjellige utsagn om sykdommens varighet. I følge noen observasjoner bør nikkesykdom føre til døden i løpet av tre til fire år i gjennomsnitt. På den annen side har det også vært rapporter om mennesker som lider av denne sykdommen i mer enn ti år, men det er også uttalelser om at noen få unge også har blitt friske.
Diagnose og sykdomsforløp
Nodding sykdom diagnostiseres hovedsakelig på grunnlag av typiske symptomer. Brain bølgemålinger har vist normavvikende hjernebølgemønstre under nikkende anfall. MR-skanning kan avsløre alvorlig hjerne masse sløsing. De hippocampus og gliaceller viser også alvorlig skade. Så langt har imidlertid studiene ikke gitt noen ledetråder til de virkelige utløserne av sykdommen.
Komplikasjoner
Som en variant av tidlig barndomsepilepsi, nikkende syndrom fører nesten alltid til komplikasjoner. Dessverre forblir ikke de tilknyttede nikkende anfallene det eneste symptomet. Imidlertid kan dette sykdomssymptomet alene føre til at berørte barn faller under et anfall. De får skader, noen av dem alvorlige. Under angrepene har ikke de berørte personene lenger kontroll over lemmer. Siden sykdommen først og fremst forekommer i afrikanske land som Uganda, faller barna ofte i åpne peiser eller berører skarpe gjenstander om høsten. I tillegg går slike barn ofte tapt. Uten noen beskyttelse blir de desorienterte barna lett ofre for ville dyr. I tillegg er nikkesykdom en sykdom som vanligvis er dødelig. Det er progressiv og en alvorlig nevrologisk sykdom. Det største problemet er sjeldenheten og det smale regionale området der nikkesykdom oppstår. Det er ingen medisinsk behandling tilgjengelig der. Moderne diagnostikk er like lite. Men selv når disse tingene eksisterer, er nikkesykdom ennå ikke helbredelig. Hvorfor en rekke pasienter opplever komplikasjoner og mentale retardasjon men ikke døden er uklar. Det kan være en refleksjon av en parasittisk eller smittsom utløser som er vanlig i disse regionene.
Når bør du oppsøke lege?
Foreldre som merker tegn på mental retardasjon eller typiske nikkende anfall hos barnet deres, bør få det sjekket ut av en lege umiddelbart. Langvarige symptomer må undersøkes og behandles av en spesialist for å avverge permanent skade. Hvis sirkulasjonskollaps oppstår, må legen tilkalles. Det berørte barnet må deretter behandles på et sykehus. Hvis de beskrevne tegn på sykdom oppstår under eller etter et opphold i et av risikoområdene, må lege kontaktes umiddelbart. Senest etter hjemreise bør den reisende gjennomgå en omfattende medisinsk kontroll og om nødvendig motta behandling. Nodding sykdom må behandles av en nevrolog eller annen internist. Siden sykdommen vanligvis er forbundet med langvarig skade, er terapeutisk behandling også tilrådelig. Siden nikkesykdom er en progressiv tilstand, nær medisinsk overvåking er også nødvendig. Ellers kan det føre å videre Helse problemer, som ytterligere begrenser livskvaliteten til den som lider.
Behandling og terapi
Fordi årsakene er helt uklare, er det heller ingen tilfredsstillende behandlingsmetoder hittil. Såkalte antikonvulsiva brukes. Antikonvulsiva er narkotika brukes til å behandle epileptiske anfall. Imidlertid er det fremdeles ingen dokumentasjon på i hvilken grad sykdommen påvirkes av disse narkotika. Antimalaria brukes også. Igjen, ingen resultater er publisert.
Utsikter og prognose
Prognosen for nikkesykdom er ugunstig. Til tross for alle medisinske fremskritt og anstrengelser, har sykdommen hittil vært dødelig for den berørte personen i løpet av få år fra livet. En vanskelighet er at sykdommen hittil har forekommet utelukkende i Øst-Afrika. En annen utfordring er at hittil ingen tilstrekkelig avklaring av årsaken kunne finne sted. Derfor er det mange spørsmål som forblir ubesvarte i henhold til dagens situasjon og dermed forverres eller til og med forhindre tilstrekkelig medisinsk behandling. Pasientene lider av motoriske lidelser samt nedsatt mental kapasitet. Det oppstår ukontrollerte anfall, som uten raskest mulig medisinsk behandling resulterer i at pasienten umiddelbart er død. På grunn av de eksisterende symptomene øker den generelle risikoen for skade hos de berørte. Plutselige ulykker kan forekomme, som viser en livstruende utvikling. Åpen ild eller skarpe gjenstander blir ofte en Helse fare. Pasientene er for det meste desorienterte og er derfor ofte forsvarsløse i hjemlandet under ødemarkens nåde. De kan ikke klassifisere naturlige farer og reagere deretter. Siden sykdommen anses som uhelbredelig, blir slektninger ofte overveldet eller viser avvisende oppførsel overfor pasienten av religiøse årsaker. Dette forverrer den generelle situasjonen ytterligere og fører til mer alvorlig Helse forhold.
Forebygging
Ingenting kan hittil sies om forebygging av nikkesykdom, fordi de virkelige årsakene ikke er kjent. Det er antagelser om at de dårlige hygieniske forhold fremdeles fremmer sykdomsutbruddet. Gjerne, beskyttelse mot nematoden Onchocerca volvulus infestation spiller en viktig rolle i kontrollen av nikkesykdom.
ettervern
Nodding sykdom er dårlig forstått tilstand som ennå ikke er behandlet kausalt. Oppfølging fokuserer primært på å gi medisinsk overvåking av en sykdom som er kurert. Regelmessige kontroller sørger for at medisinen justeres optimalt, og at eventuelle komplikasjoner blir avklart raskt. I tillegg blir eventuelle bivirkninger avklart under oppfølgingsbehandling. Foreldre til berørte barn må informere legen om for eksempel fall eller skader. Om nødvendig kan det være nyttig å foreskrive a beroligende middel. Ettervern inkluderer også bøte på mulige utløsere. For dette formål bør foreldre konsultere jevnlig med ansvarlig medisinsk fagperson. Oppfølgingspleie gis av legen som diagnostiserte og behandlet tilstand. Noen ganger må andre spesialister konsulteres, siden sykdommen er ekstremt sjelden og kunnskapen fra en allmennlege vanligvis ikke er tilstrekkelig. Som en del av oppfølgingsbehandlingen reduseres symptomene med medisiner og atferdsterapi. Det er også viktig å informere de berørte barna om sykdommen deres. Omfattende utdannelse sikrer at barn som lider av nikkende sykdom, gjenkjenner anfall tidlig og tar nødvendig forebyggende målinger alene på ungdoms- og voksen alder.
Her er hva du kan gjøre selv
Nodding sykdom er en vanligvis dødelig tilstand. De berørte kan støtte terapi i første omgang ved å overholde legens instruksjoner. Fremfor alt streng personlig hygiene og en balansert kosthold er viktige faktorer iterapi av nikkende sykdom. I tillegg bør det føres en dagbok der pasienten noterer seg eventuelle ledsagende symptomer og eventuelle bivirkninger eller interaksjoner forårsaket av den foreskrevne medisinen. Diskusjoner med andre pasienter, så vel som med venner og familiemedlemmer, er ofte nyttige. Spesielt når det gjelder et alvorlig sykdomsforløp, hjelper det å snakke pasienten med å akseptere sykdommen. De pårørende kan støtte den berørte personen og ofte også bidra til utvinning gjennom en endring i livsstil. For eksempel bidrar en hygienisk husholdning til å sikre at infeksjonen i det minste ikke sprer seg videre. I tilfelle en alvorlig sykdom, bør et sted på en palliativ avdeling eller hospice organiseres på et tidlig stadium. Den pårørende til den berørte personen bør snakke med den ansvarlige legen for dette formålet. Siden sjansen for utvinning er relativt dårlig, kan terapeutisk støtte også være tilrådelig, noe som støtter den berørte personen og de pårørende under sykdommen og også hjelper til med organisatoriske oppgaver.
