Ord
Legg-Calvé-Perthes sykdom, ideopatisk lårhodenekrose i barndommen
Definisjon
Perthes sykdom er en sirkulasjonsforstyrrelse i barnets lårben hode av ukjent årsak.
Alder
3-12 år, hovedsakelig 5.-7. leveår
Kjønnsfordeling
BoysGirls 2: 1 - 4: 1, ca. 15% - 50% på begge sider (avhengig av kilde)
Utseende
Forekomst ca. 1: 1000 - 1: 5000The blod sirkulasjon av lårbenet hode er kritisk fra et anatomisk synspunkt. Hoveddelen av blod tilførselen er fra lårbenet hals, en individuelt opprettet arterien utstråler i tillegg inn i lårbenet hode (se bildet til høyre). Årsaken til dette antas å være redusert blod fartøyforsyning. Omfanget av sirkulasjonsforstyrrelsen er avgjørende for løpet av Perthes sykdom og for regenerering av lårhodet.
Symptomer
De kliniske tegnene på perthenic sykdom er ofte i utgangspunktet uspesifikke. I de fleste tilfeller er det første som ofte blir lagt merke til et haltende barn. I det videre løpet av sykdommen rapporterer 75% av alle barn med Perthes sykdom smerte i området av den berørte hoften rapporterer 25% om smerter i kneet og lår fjernt fra hofteleddet.
Symptomene endres ofte på grunn av stress og irritasjon i leddet. Smerte er et av de ikke-spesifikke symptomene på eksisterende Perthes sykdom. På den ene siden fører oppløsningen av leddhodet til halting, som er den første indikasjonen på en sykdom i lokomotorsystemet eller et nevrologisk problem.
De smerte er ofte først i kneet, noe som kan føre til feildiagnose. Av denne grunn bør selv barn uten hoftesmerter, men som har halte, vurderes for Perthes sykdom. Hvis leddhodet gradvis blir ødelagt, øker også smerter i den berørte hoften.
Denne smerten oppstår spesielt under bevegelse eller stress. Et smertebilde som er veldig likt det vi kjenner til, er kjent som hoftrhinitt (coxitis fugas). Dette er også en barndom sykdom i hofteleddet.
Om nødvendig kan en differensiering gjøres ved hjelp av en Røntgen bilde. I de tidlige stadiene av Perthes sykdom kan den kliniske undersøkelsen ofte være lite bemerkelsesverdig. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, hofteleddet er stadig mer begrenset i sin bevegelse.
spesielt bortføring og rotasjon blir stadig mer begrenset. Som det kan sees ovenfor, kan de forskjellige trinnene lett skilles fra hverandre i Røntgen bilde. Bare i de tidlige stadiene kan diagnosen Perthes sykdom stilles med sikkerhet ved hjelp av MR (magnetisk resonansavbildning).
En sidesammenligning viser endringen i venstre lårhode (høyre side av bildet). Røntgenbilder spiller en viktig rolle i diagnosen mistenkt Perthes sykdom eller i overvåking løpet av en kjent sykdom. Bare i tidlig oppdagelse er røntgen bildet vises dårligere enn et MR-bilde av hoften.
Røntgenstråler kan derfor brukes både til å diagnostisere og klassifisere sykdommen. Hvert stadium av Perthes sykdom presenteres forskjellig i røntgenbildet og kan gjenkjennes av trente radiologer eller (pediatriske) ortopediske kirurger. I den første fasen utvides vekstplaten, noe som er vanskelig å se i røntgenstråler og derfor er lettere å visualisere av MR.
I det følgende kondensfasen tykner beinvevet på grunn av den patologiske ødeleggelsen av stoffet. På bildet vises dette som et lysere, ettersom de tettere beinstrukturene absorberer flere røntgenbilder. Det ødelagte beinet er nå delvis brutt ned i fragmenteringsfasen.
Røntgenbildet viser et nedbrutt lårbeinshode og bildet blir mørkere i leddområdet på grunn av reduksjon i beinstrukturer. I reparasjonstrinnet, som vanligvis fortsetter sømløst inn i helbredelsesfasen, dannes beinet igjen. Røntgenbilder viser rekonstruksjon av leddhodet og normalisering av de anatomiske forholdene.
Hvis misdannelser oppstår under helingsprosessen fordi leddet har blitt utsatt for for mye stress i denne svake fasen, kan dette også vises på en røntgen. Vanligvis er denne patologiske endringen vist som et soppformet skjøtehode. Perthes sykdom er klassifisert i henhold til de fire gradene av Cattarall.
De forskjellige Catterall-stadiene klassifiseres i henhold til graden av lårbenshodeinvolvering. I trinn I berøres bare en liten overfladisk del av lårhodet. I trinn II av Perthes sykdom, i motsetning til trinn I, blir større deler av lårhodet forstyrret. Alvorlighetsgraden av tilstand kan sees på venstre kant av bildet.
Klassifiseringen i henhold til Catterall må ikke forveksles med Perthes-trinnene. En prognose for sykdomsforløpet er vanskelig når som helst og avhenger av mange individuelle faktorer. Maksimum 50% av lårhodet er berørt.
I trinn III av Perthes sykdom påvirkes hele lårbenshodet av sirkulasjonsforstyrrelsen. Prognosen er generelt mindre gunstig enn de to første stadiene av Cattaralls sykdom. Dessverre, selv på dette stadiet er det ikke mulig å lage en prognose om det videre løpet.
Maksimum 75% av lårhodet er berørt. I trinn IV av Perthes sykdom blir lårhodet fullstendig ødelagt, og det er en risiko for at det gjenværende lårhodet glir av lårbenet. hals. En anatomisk rekonstruksjon skjer bare hvis sykdommen opptrer i veldig ung alder.
Hele lårhodet er berørt. En annen viktig klassifisering er klassifiseringen etter sild. Det er avgjørende for den langsiktige prognosen.
Lårhodet er delt inn i tre søyler. Den ytre sidestøtten er av avgjørende betydning. Gruppe A: Lateral abutment påvirkes ikke Gruppe B:> 50% av høyden på lateral abutment påvirkes Gruppe C: <50% av høyden til lateral abutment beholdes, og dermed den verste langsiktige prognosen1.
Innledende fase: Denne fasen er ofte veldig vanskelig å oppdage på et røntgenbilde. Ofte blir vekstplaten først utvidet. En høyere betydning av dette stadiet kan oppnås ved magnetisk resonansavbildning (MR).
Andre kodingstrinn: Kollaps av skjelettet i beinstrukturen resulterer i radiologisk kompresjon (i røntgenbildet, en kompresjon av beinstrukturen). Dette stadiet er nådd omtrent 2 til 2 måneder etter sykdomsutbruddet, avhengig av alvorlighetsgraden. 6. fragmenteringstrinn: Cndensasjonstrinnet blir fulgt av fragmenteringsstadiet.
Dens maksimale uttrykk er nådd etter ca 12 måneder. Dette stadiet er preget av tap av beinstruktur, derav fragmenteringen. Spesielt på dette stadiet har lårhodet redusert bæreevne.
4. reparasjonstrinn: Under reparasjonstrinnet gjenoppbygges lårhodet ved implantering av nytt fartøy. Denne fasen er nådd etter 2-3 år. Dette gjør at benceller kan sette seg igjen og danne beinmalt substans.
Dette fører til rekonstruksjon av lårhodet. 5. helbredende stadium: Helbredelsesstadiet er det endelige resultatet av de benete ombyggingsprosessene. Hvis helbredelse finner sted i en misdannelse, dvs. i en unatomisk sluttrunding av lårhodet, forblir dette for livet.
Som et resultat er det høy risiko for å utvikle hofteleddet artrose. Heling skjer etter 3 - 5 år. Målet med behandlingen må være å forhindre deformasjon av lårhodet i fasen med redusert elastisitet.
Hvis det allerede har oppstått deformasjoner, må målet være å gjenopprette leddets kongruens. EN terapi for Perthes sykdom må alltid være skreddersydd for den enkelte pasient, og det kan derfor ikke gis noen generell terapianbefaling. I fravær av risikofaktorer, lavt Catterall-stadium og ung alder, er det noen ganger mulig å observere sykdomsforløpet mens man legger full vekt på hofteleddet.
Siden Perthes sykdom har en løpetid på flere år og dermed den kritiske fasen varer i flere måneder, er det ofte vanskelig med en konsistent behandling av de berørte barna. Hvis et ugunstig forløp er indikert (risikotegn etter Cattarall eller økende bevegelsesbegrensning), må hofteleddet lindres av såkalte ortoser (se bildet til venstre) i den kritiske fasen. Hvis det er en risiko for at lårhodet blir deformert, er det forskjellige former for terapi.
Målet med alle prosedyrer er å forbedre den såkalte inneslutningen, taket på lårhodet, den tilsynelatende stimuleringen for en anatomisk rekonstruksjon. Bare to etablerte prosedyrer bør nevnes her.
- Rettingskorrigering av lårbenet hals med sikte på bedre sentrering av lårhodet i acetabulum (intertrochanteric varisation osteotomy; IVO).
- Det acetabulære taket svinger gjennom en bekkenosteotomi ifølge Salter.
Prognosen for Perthes sykdom er først og fremst god.
Det er selvfølgelig ingen livsfare. Imidlertid kan legen av sykdommen føre til en ugunstig deformasjon av lårhodet, noe som resulterer i tidlig hofte artroseI prinsippet kan det imidlertid sies at sykdommer før 10 år har en gunstigere prognose med hensyn til deformitet, siden kroppen har et høyere regenereringspotensial i yngre alder. Til høyre kan man se et ugunstig helbredelsesresultat med typisk sylindrisk eller soppformet deformasjon av lårhodet.
Den opprinnelige lårbenshalsen er komprimert, er vinkelen mellom skaftet og den angitte lårhalsen statisk ugunstig og for bratt. Helbredelse av Perthes sykdom i denne feilstillingen vil sannsynligvis føre til for tidlig hofte artrose. Ugunstige faktorer er
- Mannlig sex
- Alder av forekomst> 6 år
- Lateral ekstern forkalkning i røntgenbildet
- Uttalt bevegelsesbegrensning
- Catterall trinn 4
- Sildegruppe C
Perthes sykdom utvikler seg vanligvis i fire til fem trinn.
Forløpet av sykdommen bestemmes av omfanget av sirkulasjonsforstyrrelsen. De enkelte stadiene av Perthes sykdom er beskrevet nedenfor. Det er individuelle forskjeller i sykdomsforløpet.
Ikke alle stadier av Perthes sykdom forekommer nødvendigvis i den form og omfang som er beskrevet. Ereksjonskorrigering av lårbenshalsen er å bli anerkjent. Resultatet ble fikset med en plate og skruer.
Dette røntgenbildet viser bekkenosteotomi ifølge Salter. Her svinges bekkenet over lårhodet.
