Sarkoidose

Definisjon

Sarkoidose er en sykdom der det dannes veldig små knuter, såkalte granulomer bindevev og organvev fra de berørte pasientene. Disse granulomene forekommer hyppigst i lymfe noder til lunge og i selve lungevevet, men i prinsippet kan de påvirke ethvert organ. Granulomene dannes som et uttrykk for en immunreaksjon i kroppen og kan forringe funksjonen til det berørte organet (sarkoidose).

Symptomer på sarkoidose

Sarkoidose er en systemisk sykdom i bindevev, hvor knuter dannes i bindevevet. For det meste bindevev av lunge or lymfe noder påvirkes, men likevel kan sarkoidose forekomme i alle organer og forårsake forskjellige symptomer avhengig av organet. I omtrent 30% av tilfellene er sarkoidose akutt.

Symptomene på akutt sarkoidose er en generell sykdomsfølelse med høyt feber, smerte i skjøter (ofte ankel) og erytem nodosum, en smertefull betennelse i det subkutane fettvev, som hovedsakelig forekommer i skinnene. Røntgenbilder forstørret lymfe noder i roten til lunge på begge sider (såkalt bihilary lymfadenopati). Kombinasjonen av disse symptomene er kjent som Löfgrens syndrom.

Unge kvinner er spesielt rammet, og forekomsten av sykdommen øker på våren og høsten. Det kan også være tørt hoste og kortpustethet under fysisk anstrengelse. Noen pasienter klager også på kvalmekvalme, angst eller press i brystet eller vekttap.

Akutt sarkoidose trenger ikke nødvendigvis å være Löfgrens syndrom, derimot; det kan forekomme i ethvert annet organ. Kombinasjonen av feber, fremre koroidal betennelse i øyet, spyttkjertelbetennelse og hemiplegi (ansiktsnerv parese) er også en spesiell form for akutt sarkoidose og er kjent som Heerfordts syndrom. Den akutte formen for sarkoidose har en god prognose: i 80-90% av tilfellene leges den uten konsekvenser.

I omtrent 70% av tilfellene fortsetter sarkoidosen i kronisk form. Symptomene er irritable hoste som øker over flere måneder, utmattelse og svakhet, svak feber, kortpustethet under fysisk anstrengelse og vekttap. Bare noen ganger har pasientene det også smerte i ankel ledd.

Imidlertid kan den kroniske formen for sarkoidose også utvikle seg uten disse symptomene og deretter bare oppdages ved en tilfeldighet, spesielt hvis bare lungene eller lymfeknuter er berørt. Ved kronisk sarkoidose påvirkes også andre organer oftere enn i akutt form. Kureringsgraden for kronisk sarkoidose er lavere enn for den akutte formen.

I noen tilfeller fører sarkoidose til kløe. Dette kan forekomme over hele kroppen, hyppige steder er for eksempel ansiktet eller hodebunnen. Kløen oppstår ofte sammen med en brenning eller ubehagelig følelse og rødhet.

Det kan føre til dannelse av knuter eller bulker på huden, som ofte er rød, noen ganger litt blåaktig eller brunaktig. Kløe kan også forekomme i øynene. I sjeldne tilfeller kan også større sår oppstå.

Du kan lese mer informasjon om dette emnet på Kløende hud - Dette er årsakene Sarkoidose forårsaker vanligvis en forstørrelse av lymfeknuter. Dette er også et av de typiske symptomene som fører til en diagnose. Hevelsen i lymfeknuter finnes hovedsakelig i området av lungeroten og kan for eksempel vises i en Røntgen av brystet.

I tillegg er det ofte en forstørrelse av lymfeknuter i lysken. Dette er vanligvis smertefritt og kan palperes av pasienten selv. I 90% av tilfellene påvirkes lungene til noen som lider av sarkoidose alene eller på samme måte.

Den kroniske formen er typisk preget av en tørr, irritabel hostehoste, kortpustethet under fysisk anstrengelse og brystsmerter. Disse symptomene begynner snikende og øker i løpet av sykdommen. Andre symptomer på kronisk lungesarkoidose inkluderer mild feber, tretthet, vekttap og leddsmerter.

Imidlertid kan kronisk lungesarkoidose fortsette lenge uten symptomer. Den akutte sykdomsformen påvirker ofte lungene og manifesterer seg også med tørr, irritabel hoste, hosteanfall, muligens kortpustethet og brystsmerter. Fløyende luftveissymptomer kan også forekomme.

Akutt sarkoidose i lungene forekommer ofte som Löfgrens syndrom, der symptomene i lungene er ledsaget av høy feber, leddsmerter og erytem nodosum (betennelse i det subkutane fettvev, spesielt skinnene). Symptomer på skjøter er mulig både ved akutt og kronisk sarkoidose. Löfgrens syndrom, en spesiell form for akutt sarkoidose, er blant annet preget av akutt leddbetennelse. I de fleste tilfeller er ankel skjøter påvirkes, men andre ledd kan også bli påvirket.

Sarkoidose kan utløse betennelse i forskjellige deler av et ledd: leddkapsel or leddvæsken, men også sener eller seneskjeder i en ledd kan påvirkes av sarkoidose og forårsake symptomer i leddene. Symptomer kan forekomme i en eller flere ledd. De berørte leddene er hovne, smertefulle, muligens overopphetede og deres funksjon er begrenset.

I sjeldne tilfeller påvirker sarkoidose skjelettsystemet. Spesielt falangene påvirkes: Benstoffet blir transformert til vesikulære distensjoner (Jüngling syndrom). Bensarkoidose er ofte en sen manifestasjon av en allerede kjent kronisk sarkoidose i andre organsystemer.

Sarkoidose kan, men trenger ikke, forårsake symptomer på huden. Er du mer interessert i dette emnet? Du kan lese mer detaljert informasjon i vår neste artikkel: Sarkoidose i huden - årsaker, symptomer og terapi

  • Erythema nodosum: Erythema nodosum er et typisk symptom (spesielt i Löfgrens syndrom, en spesiell form for akutt sarkoidose).

    I erytem nodosum dannes knuter (nodus = knuter) i fettvev av underhuden. Dette manifesteres på huden av rødlilla til gulgrønne uskarpe flekker og knuter. Disse områdene er litt hevede og følsomme for trykk og påvirker hovedsakelig legg, knær og ankelledd.

    Armene og baken påvirkes sjeldnere.

  • Granulomer: Granulomer er smertefulle, håndgripelige hudknuter med rødblå misfarging av det berørte hudområdet. Ved liten-nodulær sarkoidose forekommer granulomer hovedsakelig i ansiktet, men de kan spre seg overalt. Typisk her er et raskt utseende og i mange tilfeller forsvinner i løpet av uker.

    Ved nodulær sarkoidose påvirker granulomene hovedsakelig ekstremiteter.

  • Lupus pernio: Lupus pernio beskriver den kroniske formen for hudsarkoidose. Symptomene er blåaktig hevelser i ansiktet, som hovedsakelig påvirker kinnene, nese og lepper. Hendene er også berørt.
  • Arr sarkoidose: Sarkoidose kan forårsake misfarging og knuter på gamle arr.

Ved nyresarkoidose dannes knuter i nyre vev, som representerer en konstant inflammatorisk stimulus.

Denne inflammatoriske stimulansen utløser en defensiv reaksjon av immunsystem og mer kalsitriol er utgitt. Kalsitriol er et hormon av kalsium metabolisme, som blir forvirret av økt frigjøring. Symptomer på kronisk betennelse er hyppig urinering og blod i urinen.

På grunn av forstyrret kalsium metabolisme, er det mer kalsium i urinen, noe som fremmer utviklingen av nyre steiner. Symptomer er kolikk i nyrene og urinleder. På grunn av den økte kalsium innholdet av urinen, nyrebekken kan fylles med kalsiumstein (nefrocalcinosis), noe som fører til nyreinsuffisiens.

Ved nyresarkoidose, kortison terapi kan forhindre nyresvikt. I sarkoidose av hjerte, knuter dannes i hjertemuskelvevet. Mild angrep av hjerte gir ingen problemer, mens alvorlig angrep har alvorlige komplikasjoner.

Hvis knuter dannes i områdene av hjerte som hører til hjerteledningssystemet, hjertearytmi er resultatet. Symptomer er for eksempel uregelmessig hjerterytme eller kortpustethet under stress. Knutene i hjertemuskulaturen kan forårsake betennelse i hjertemuskelen, noe som fører til hjertesvikt og hjertesvikt.

Sarkoidose i hjertet kan føre til plutselig hjertedød, selv om ingen symptomer har oppstått tidligere. Sarkoidose kan føre til forskjellige symptomer i øynene, som ofte forekommer i begge øynene samtidig. Disse inkluderer knuter som kan vises på iris, dvs. irisog betennelse i uvea, det midterste laget av øyet.

Spesielt sistnevnte er veldig typiske for øyeinvolvering i sarkoidose. Øynene føles ofte veldig tørre og er mer følsomme for lys. En kontroll av en øyelege er veldig viktig når man diagnostiserer sarkoidose, som synsnerven kan også bli påvirket. Under visse omstendigheter kan dette føre til permanent nedsatt syn.