Schwartz-Bartter syndrom

Ord

Syndrom med utilstrekkelig ADH-sekresjon (SIADH), ADH-overskudd, ADH-overproduksjon

Definisjon

Schwartz-Bartter syndrom er en forstyrrelse av regulering av vann og elektrolytt balansere, hvor en utilstrekkelig (utilstrekkelig) høy sekresjon av det antidiuretiske hormonet (ADH - hormon, også: vasopressin) fører til redusert utskillelse av vann (vannretensjon) og tap av natrium (hyponatremi).

Frekvens

Det antas at nesten alle pasienter kan oppleve midlertidig utilstrekkelig sekresjon av ADH etter operasjonen.

Historie

Schwartz-Bartter-syndromet er oppkalt etter de amerikanske internistene William Benjamin Schwartz (* 1922) og Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

Årsaker

Det er flere årsaker til Schwartz-Bartter syndrom. I 80% av tilfellene forekommer det som et paraneoplastisk syndrom i småceller lunge karsinomer. Et paraneoplastisk syndrom beskriver ledsagende symptomer på a kreft sykdom som hverken er direkte forårsaket av svulsten eller av metastaser, men snarere ved kroppens defensive reaksjoner mot svulsten eller ved frigjøring av messenger stoffer som f.eks hormoner av svulsten.

Andre sjeldnere årsaker kan være forstyrrelser i det sentrale nervesystemet (CNS), slik som hjernehinnebetennelse, encefalitt, svulster eller traumatiske hjerne skade. Lungebetennelse, tuberkulose og visse legemidler (f.eks. cellegift som vinkristin, cyklofosfamid; indometacin, karbamazepin, trisykliske antidepressiva, morfin, nikotin, barbiturater) kan også føre til dette kliniske bildet. Det antas også at nesten alle pasienter kan oppleve midlertidig utilstrekkelig sekresjon av ADH etter operasjonen.

Disse prosessene eller stoffene fører til en frakobling av reguleringskretsen og dermed til en desinhibering av ADH-sekresjon fra dets dannelsessted, den bakre lappen av hypofyse (nevrohypofyse). Det resulterende overskuddet av ADH fører til at gratis vann blir beholdt i nyre, og reduserer dermed urinvolumet og øker kroppsvekten. Dette er ofte ledsaget av en økt følelse av tørst.

Etter fordeling i kroppen fører overflødig fritt vann først til en utvidelse av væskeområdet utenfor cellene (ekstracellulært) og deretter, på grunn av konsentrasjonsgradienten til væskene i kroppen, til en økning i væsken i det intracellulære rommet . Dette skjer imidlertid uten vannretensjon i vevet (ødem). Som en motregulering til denne volumutvidelsen er det en økning i utskillelsen av natrium i urinen, som skal trekke overflødig vann inn i urinen med den.

Utskillelsen av natrium (natriuresis) fortsetter til en ny likevekt er nådd; utskillelsen av natrium tilsvarer deretter natriuminntaket. I fravær av natriuminntak reduseres således også natriumutskillelsen, noe som øker vannretensjonen og reduserer mengden urin som skilles ut. Reguleringen av natriumutskillelse gjennom nyrene opprettholdes når natrium er i blod serum er lavt. Selv om konsentrasjonen av ADH i blod er innenfor sitt normale område på dette tidspunktet, øker det i forhold til de lave konsentrasjonene av andre stoffer i blodet på grunn av fortynning av blodet (lavt plasma osmolaritet). Utilstrekkelig ADH-sekresjon er biokjemisk preget av blod fortynning (lavt plasma osmolaritet), mangel på urinvæske (høy urin osmolaritet) (urin til plasmaforhold> 1) og lave natriumnivåer i blodet (hyponatremi).