Sjögrens syndrom

Definisjon

Sjögrens syndrom (også kalt Sjögren-Larsson syndrom) ble først beskrevet i 1933 av svenske øyelege Henrik Sjögren. Det er tørrhet i øynene og munnhule i forbindelse med en revmatisk sykdom, kronisk polyartritt.

Introduksjon

Sjögrens syndrom er en autoimmun sykdom som først ble beskrevet i 1933, hvor kroppens immunsystem er primært rettet mot spytt- og tårekjertler. Det tilhører de såkalte kollagenosene. Sjögrens syndrom forårsaker symptomer som Sykdommen oppdages ved hjelp av a blod test der autoantistoffer, Dvs. antistoffer mot pasientens egen kropp, blir oppdaget.

Behandlingen er fortsatt vanskelig i dag på grunn av den uforklarlige årsaken til sykdommen. Klagene blir behandlet: Øyedråper mot tørre øyne, drikk mye mot tørt munn, smertestillende og for smertefull felles involvering. I tillegg kan også betennelsesdempende legemidler brukes.

Prognosen er generelt god, men avhenger av medfølgende sykdommer.

• Tørr øye (ledende symptom),
• Tørre slimhinner i munn, nese og hals og
• Felles klager med seg selv. Årsaken til forekomsten av denne sykdommen er fortsatt ukjent.

Hva er klassifiseringen av Sjögrens syndrom?

Hvis sykdommer som lymfom, AIDS, sarkoidose eller graft-versus-host sykdom er til stede, brukes ikke disse klassifiseringskriteriene. Hvis de nettopp nevnte sykdommene ikke er tilstede og ingen andre revmatiske sykdommer er kjent, kan det antas med en sannsynlighet på over 90% at et primært Sjögrens syndrom er tilstede så snart 4 av de 6 kriteriene er oppfylt (i tilfelle punkt 6, bare tilstedeværelsen av SS-A / Ro antistoffer er obligatorisk). Hvis en ytterligere (revmatisk) sykdom (som revmatoid gikt (kronisk polyartritt), lupus erythematosus or sklerodermi) er kjent, er det over 90% sannsynlighet for at et sekundært Sjögrens syndrom eksisterer hvis det første eller andre kriteriet og det sjette kriteriet og to av kriteriene nr.

3, 4 og 5 er oppfylt. Det diskuteres at diagnosen sekundært Sjögrens syndrom kan betraktes som bekreftet når typiske symptomer (som tørrhetsproblemer) og SS-A / Ro eller SS-B / La antistoffer er tilstede. Under disse omstendighetene er det ikke obligatorisk å utføre ytterligere undersøkelser som f.eks leppe biopsi.

• Øyeklager Minst ett positivt svar på ett av spørsmålene 1-3 i spørreskjemaet som er vedlagt nedenfor.
• Minst ett positivt svar på ett av spørsmålene 4-6 i spørreskjemaet nedenfor.
• Øyefunn Positive Schirmer- eller Rose Begal-test.
• Vevsfunn Minst 1 lymfoid cellefokus (> 50 mononukleære celler) per 4 mm2 spyttkjertelvev
• Spyttkjertelengasjement Minst ett positivt resultat i følgende tre tester: spyttkjertel scintigrafi, parotid sialografi ustimulert spyttstrøm (<1.5 ml 15 minutter).
• Scintigrafi av spyttkjertlene,
• Grafisk parotisk dialog
• Ustimulert spytt flyt (<1.5 ml 15 minutter).
• Autoantistoffdeteksjon Minst ett positivt resultat: SS-A / Ro- eller SS-B / La antistoffer Antinukleære antistoffer (ANA) Revmatoid faktorer
• SS-A / Ro eller SS-B / La antistoffer
• Antinukleære antistoffer (ANA)
• Revmatiske faktorer
• Scintigrafi av spyttkjertlene,
• Grafisk parotisk dialog
• Ustimulert spytt flyt (<1.5 ml 15 minutter).
• SS-A / Ro eller SS-B / La antistoffer
• Antinukleære antistoffer (ANA)
• Revmatiske faktorer

De viktigste klager fra berørte pasienter er tørrhet i øynene, munn og andre slimhinner. Hvis disse klagene oppstår og ikke kan forklares med allergi eller lignende, bør Sjögrens syndrom også vurderes.

• Øyemedvirkning: Fysiologisk blir overflaten av øynene våre fuktet av tårefilmen.

  Tårefilmen består av forskjellige komponenter, som frigjøres fra forskjellige kjertler. Hvis denne tårefilmen ikke er tilstrekkelig, blir bildet av det "tørre øyet" opprettet. Følgende egenskaper er typiske: Hvis disse klagene oppstår og ikke kan forklares med allergi eller lignende, bør Sjögrens syndrom også vurderes. Tørrhetsfølelse i øynene Fremmedlegeme følelse av øynene ("sand i øyet") Rød og betent øynene øker i tårene

• Tørrhetsfølelse i øynene
• Fremmedlegemer i øynene ("sand i øyet")
• Røde og betente øyne
• Økt rive i øynene
• Munn deltakelse: Ikke bare tårekjertelen påvirkes, men også spyttkjertler som er ansvarlige for sekresjonen av spytt inn munnhule (parotid-kjertel, mandibular og lingual parotidkjertler).

  Her forekommer følgende symptomer: Tørrhet i munn og svelg Hyppig drikking Betennelse i slimhinne og tannkjøtt

• Tørrhet i munn og svelg
• Drikk ofte
• Betennelse i slimhinne og tannkjøtt
• Andre styremedlemskap: Andre slimhinner i kroppen kan også påvirkes: nese, luftrør og bronkier. Organinvolvering inkluderer for eksempel: skjøter, muskler og lunger. Andre organer påvirkes sjelden eller svært sjelden.
• Tørrhetsfølelse i øynene
• Fremmedlegemer i øynene ("sand i øyet")
• Røde og betente øyne
• Økt rive i øynene
• Tørrhet i munn og svelg
• Drikk ofte
• Betennelse i slimhinne og tannkjøtt

Mistanken uttrykkes av legen, vanligvis en øyelege og en ØNH eller tannlege, på grunnlag av de beskrevne symptomene.

Antistofftester utføres for å kunne stille en pålitelig diagnose. Disse testene oppdager autoantistoffer SS-A og SS-B, som er typiske for Sjögrens syndrom. En detaljert artikkel om mange forskjellige autoantistoffer og autoimmune sykdommer forårsaket av dem, finner du på Autoantistoffer

• Har du lidd i mer enn tre måneder av daglige, stressende tørre øyne og munn?
• Føler du ofte et fremmedlegeme (sand) i øynene dine?
• Bruker du tåreerstatninger mer enn 3 ganger om dagen?
• Har du hatt daglig tørr munn i mer enn tre måneder?
• Som voksen, led du av tilbakevendende eller vedvarende hevelse i orale spyttkjertler?
• Må du drikke noe for å svelge tørr mat?

I tillegg til de klassiske symptomene på Sjögrens syndrom, som f.eks munntørrhet og tørre øyne, kan lider av en rekke andre plager.

Mange pasienter lider av hodepine, som kan være av ulik alvorlighetsgrad. migrene-lignende angrep med kvalme og lysfølsomhet kan også forekomme i Sjögrens syndrom. Hårtap kan være et tegn på jernmangel hos pasienter med Sjögrens syndrom.

Dehydrering av hud og slimhinner fører ofte til små blødninger, og blod koagulering kan også forstyrres. Hvis en person regelmessig taper blod, dette kan manifestere seg som en jernmangel. Imidlertid håravfall kan også utløses av forskjellige medisiner som brukes i behandlingen av Sjögrens syndrom (for eksempel immunsuppressive eller cytostatika).

En årsaksbehandling av Sjögrens syndrom er fremdeles ikke mulig i dag - årsaken kan ikke bekjempes. Bare symptomene blir behandlet. De forskjellige fagområdene medisin går hånd i hånd.

De øyelege foreskriver tårerstatninger, såkalte “kunstige tårer”, for å holde øynene fuktige. Tannlegen anbefaler spyttforsterkende midler som usøtet sitrongods eller munnvann. For felles klager, smertestillende eller antiinflammatoriske legemidler kan administreres.

Generelt bør det sikres tilstrekkelig væskeinntak på minst 1.5 liter daglig. Selv om det finnes en rekke medikamentelle og ikke-medisinske tilnærminger til symptomatisk forbedring, er Sjögrens syndrom ennå ikke ansett som legelig. Imidlertid har nye terapeutiske alternativer nylig blitt utforsket for å kontrollere sykdomsaktivitet og forbedre pasienters livskvalitet.

De nye behandlingene er såkalte biologiske terapier og medikamenter (”biologiske”), som virker immunmodulerende. Dette betyr at medisiner brukes til å forsøke å modulere immunsystem slik at den ikke lenger er aktiv mot kroppens egne strukturer. Foreløpig er ingen medisiner fra dette feltet godkjent for behandling av Sjögrens syndrom, men det pågår for tiden intensiv forskning på dette området, så det er håp om forbedrede behandlingsalternativer i nær fremtid. Fra et vitenskapelig synspunkt gjør homøopatiske preparater det ikke tilbyr tilstrekkelig erstatningsbehandling for Sjögrens syndrom og er på ingen måte tilstrekkelig for å forhindre eller bremse sykdomsutviklingen.

Imidlertid kan alternative helbredelsesmetoder forbedre livskvaliteten og bidra til å lindre symptomene. En homøopatisk terapi kan planlegges og ledsages av en erfaren homøopat. Ved betennelse og en akutt forverring av symptomene, må lege kontaktes umiddelbart.

For å stille en diagnose tar legen en blodprøve, som deretter testes for forskjellige laboratorieverdier og antistoffer. Vanligvis er Sjögrens syndrom preget av polyklonal hypergammaglobulinemi. Dette betyr at immuncellene i blodet produserer økte nivåer av visse antistoffer (gammaglobuliner).

Dette alene viser imidlertid ikke tilstedeværelsen av Sjögrens syndrom, da hypergammaglobulinemi forekommer i mange sykdommer, for eksempel smittsomme sykdommer eller kroniske inflammatoriske tarmsykdommer. På grunn av de mange antistoffene i blodet øker også blodsedimenteringsgraden (BSG). Pasienter kan også ha mangel på røde blodlegemer (anemi), hvite blodceller (leukopeni) og / eller blod blodplater (trombocytopeni).

50-80% av pasientene med Sjögrens syndrom viser positiv påvisning av visse autoantistoffer, ANA (antinukleære antistoffer). Dette er antistoffer produsert av immunceller og rettet mot kroppens egne cellekjerner. Normalt beskytter antistoffer kroppen mot fremmede stoffer som bakterie or virus.

En positiv påvisning av ANA kan derfor være en indikasjon på en autoimmun sykdom der immunsystem anerkjenner feilaktig kroppens egne strukturer som fremmede og ødelegger dem. Andre autoantistoffer som indikerer Sjögrens syndrom er SS-A-antistoffer og SS-B-antistoffer. Disse proteiner målrette mot andre komponenter i cellekjernen.

Antistoffer mot komponenter i spyttkjertler eller såkalte revmatiske faktorer er også merkbare hos noen pasienter. Antistoffnivået i blodet tillater ingen konklusjoner om sykdommens alvorlighetsgrad, da dette først og fremst avhenger av de kliniske symptomene. Et positivt laboratorieresultat må alltid vurderes sammen med de kliniske symptomene for å stille den endelige diagnosen Sjögrens syndrom.

Hos nesten 50% av de som er rammet, oppstår sykdommen alene, dvs. uten andre samtidige sykdommer: såkalt primær Sjögrens syndrom. Et sekundært Sjögrens syndrom er vanligvis en reumatisk underliggende sykdom (for eksempel kronisk polyartritt). Den eksakte årsaken er ukjent.

Det er mistanke om at immunforsvaret fungerer som det skal. Dette ser ut til å være rettet mot kroppens egne celler, en såkalt autoimmun sykdom. Sjögrens syndrom kan ikke forhindres.

Det er en funksjonsfeil i immunforsvaret, som vender seg mot kroppen og prøver å bekjempe det. Frem til i dag er utviklingen av denne autoimmune sykdommen ennå ikke helt forstått, slik at ingen forebyggende tiltak kan iverksettes. Sjögrens syndrom er en kronisk sykdom som ennå ikke kan helbredes.

Dette betyr at pasienter må leve med sykdommen gjennom hele livet. Likevel har Sjögrens syndrom en relativt god prognose fordi sykdommen utvikler seg veldig sakte. Ved begynnelsen av et primært Sjögrens syndrom påvirkes spyttkjertlene og tårekjertlene vanligvis.

Vevet blir angrepet av hvite blodceller (lymfocytter) og til slutt ødelagt. Dette blir merkbart av klager i øyne og munn (dehydrering). Etter hvert som sykdommen utvikler seg, vil andre organer, for eksempel huden, nervesystemet, skjøter og Indre organer er også berørt.

Som et resultat har de berørte ofte en betydelig redusert livskvalitet. Forløpet av det sekundære Sjögrens syndromet, som forekommer i sammenheng med andre sykdommer (f.eks. Revmatoid gikt eller kronisk hepatitt B), bestemmes av den underliggende sykdommen. Medisinering og tilstrekkelig behandling (f.eks. Administrering av kunstig tåre eller spytt) kan lindre symptomene og forbedre livskvaliteten betydelig.

Sykdommen er ikke dødelig i seg selv. Pasienter med Sjögrens syndrom dør ofte av hjerte- og karsykdommer, infeksjoner eller lymfomer (lymfe kjertel kreftGenerelt er prognosen for Sjögrens syndrom god, men avhenger av de medfølgende sykdommene, som felles involvering, etc. I de fleste tilfeller er Sjögrens syndrom godartet, ettersom sykdommen utvikler seg veldig sakte til tross for manglende kur til dags dato, og har derfor en relativt gunstig prognose.

Følgelig har de fleste pasienter ingen redusert forventet levealder. Forventet levealder avhenger imidlertid i stor grad av om andre organer er involvert. I tillegg til tåre og spyttkjertler og forskjellige andre kjertler (som svettekjertler), Den nervesystemet or Indre organer kan også bli rammet av sykdommen.

Spesielt mennesker som har Sjögrens syndrom med lunge involvering har en firedoblet økt sannsynlighet for å dø for tidlig av sykdommen. I tillegg øker Sjögrens syndrom betydelig risikoen for å utvikle forskjellige ondartede svulster i lymfe noder (for eksempel ikke-Hodgkins lymfom, MALT lymfom eller marginal sone lymfom). Sjögrens syndrom kan enten utvikle seg sakte eller i tilbakefall.

Et tilbakefall betyr at sykdomsaktiviteten er permanent, men symptomene er ikke alltid like uttalt. Ny betennelse utløser et “tilbakefall” preget av akutte symptomer som tørrhet rundt øynene og i munnen. De berørte føler seg deretter utmattede, maktesløse og slitne.

Ofte innledes tilbakefall med større fysisk anstrengelse eller overdreven krav, men dette trenger ikke nødvendigvis å være tilfelle. Inntak av alkohol, koffeinholdige drikker (kaffe og te) eller matvarer med høyt sukkerinnhold kan også føre til at den inflammatoriske aktiviteten i kroppen blusser opp og utløser et tilbakefall. I Sjögrens syndrom er det inflammatoriske prosesser i kroppen som er rettet mot kjertler og en rekke andre organer.

En sunn og balansert kosthold kan forbedre symptomene, støtte behandlingen og forbedre pasientens livskvalitet. Hovedkarakteristikken for sykdommen er tørrhet i øynene og munnen. Av denne grunn bør pasientene drikke så mye væske som mulig, og unngå koffeinholdig kaffe, grønn og svart te, da disse trekker vann fra kroppen.

Det samme gjelder alkohol og krydret mat. Sukkerholdige drikker forverrer også klagene, og det er grunnen til at de berørte bør benytte seg av vann, usøtet te eller sterkt fortynnet fruktjuice. Sukkerfri tyggegummi eller lollipops kan stimulere spyttproduksjonen av kjertlene og er derfor et godt valg.

Mange mennesker må endre matvanene etter å ha fått diagnosen Sjögrens syndrom. De har ofte en eller flere matintoleranser (f.eks. Mot gluten). Måltider bør hovedsakelig bestå av overdreven inntak av kjøtt, meieriprodukter, bearbeidet mat og sukkerholdige matvarer bør begrenses så mye som mulig.

Dette sikrer at tilstrekkelig vitaminer, mineraler og sporstoffer kan absorberes av kroppen.

• Mye ferske grønnsaker,
• Fisk,
• Olivenolje og
• Frukt eksisterer.

Sjörgrens syndrom er preget av endringer i slimhinner og hud. Sykdommen ødelegger kjertlene i kroppen gradvis.

Som et resultat tørker slimhinnene ut og huden blir tørr og flassende. Sjögrens syndrom ledsages ofte av lilla-farget hudforandringerbetennelsesrødhet i huden (ringformet erytem), hvelling og kløe. Noen pasienter utvikler seg Raynauds syndrom som et ledsagende symptom.

Dette fører til redusert blodsirkulasjon i fingrene, noe som får huden i de berørte områdene til å bli hvit. Etterpå endres fargen til blå på grunn av mangel på oksygen i vevet, og dette fører reaktivt til økt blodsirkulasjon, fingrene blir røde og gjør vondt. På grunn av den typiske trefargingen av huden (hvit-blå-rød), Raynauds syndrom er også kjent som "trefarget fenomen".

Denne sirkulasjonsforstyrrelsen kan vare i flere timer og utløses ofte av forkjølelse eller stress hos Sjögrens pasienter. Pasienter som lider av Sjögrens syndrom har muligheten til å søke om et sterkt funksjonshemmet kort. Uførhetsgraden (GdB) avhenger av de fysiske begrensningene i det daglige.

Avhengig av symptomene vedkommende lider av, er det forskjellige score som tilsvarer GdB (f.eks. 30 poeng tilsvarer en GdB på 30). En medisinsk ekspert bestemmer graden av funksjonshemming individuelt. Den eksakte årsaken til Sjögrens syndrom er fremdeles uklar, men det er økende bevis for at genetiske komponenter i tillegg til miljøpåvirkninger og hormonelle faktorer også bidrar til utvikling av sykdommen.

Likevel er risikoen for å overføre Sjögrens syndrom til barnet relativt lav med 1-3%. Siden spesielt middelaldrende kvinner er rammet av sykdommen, hender det ofte at pasienter er eller vil bli gravide. I nærvær av Sjögrens syndrom, bør ønsket om et barn planlegges nøye med behandlende lege og gynekolog, ettersom behandlingen av sykdommen vanligvis må endres i løpet av graviditet.

Mange medisiner som brukes i Sjögrens syndrom må avbrytes fordi de anses å være skadelige for bakterier eller sikkerheten til disse preparatene under graviditet er ikke tilstrekkelig forsikret. Kvinner med primært Sjögrens syndrom har ingen økt risiko for abort or for tidlig fødsel sammenlignet med befolkningen generelt. Ved sekundært Sjögrens syndrom avhenger denne faktoren i stor grad av den underliggende sykdommen.

I ekstremt sjeldne tilfeller kan autoantistoffer til moren overføres til fosterets blodstrøm i løpet av graviditet. Dette kan resultere i hjertearytmi og utvikling av B-celle lymfomer (en ondartet svulst i lymfe noder) hos barnet. Tilstedeværelsen av Sjögrens syndrom betyr ikke at de berørte kvinnene ikke skal få barn.

Risikoen for for tidlig fødsel or abort under graviditet økes ikke av sykdommen, og risikoen for å overføre sykdommen til barnet er relativt liten. Imidlertid bør kvinner som ønsker å få barn være klar over at det å oppdra et barn kan være en ekstraordinær psykologisk og fysisk belastning, spesielt hvis du ikke er fysisk i form. I alle fall bør pasientene diskutere familieplanlegging med behandlende lege slik at medisinen kan avbrytes før unnfangelse og et alternativt behandlingsalternativ kan vurderes under graviditet.

Ofte oppstår en autoimmun sykdom som Sjögrens syndrom sammen med andre sykdommer og omvendt. For eksempel mer enn 20% av pasientene med Hashimoto tyreoiditt lider også av Sjögrens syndrom. Hvis Sjögrens syndrom forekommer sammen med Hashimotos sykdom, kalles det "sekundært Sjögrens syndrom" (i motsetning til primært Sjögrens syndrom, som forekommer uten samtidig sykdommer).

Hashimoto tyreoiditt er også en autoimmun sykdom som forårsaker kronisk betennelse i skjoldbruskkjertelen. Som et resultat, skjoldbruskkjertelen blir underaktiv og pasientene føler seg utmattede og slitne. Det eksakte forholdet mellom de to sykdommene er ennå ikke helt forstått, men i begge tilfeller spiller autoimmune prosesser en viktig rolle.