Ordet kommer fra gammelgresk og betyr "hard hud". Sklerodermi er en sjelden inflammatorisk revmatisk sykdom fra gruppen av kollagenoser, som kan anta milde og alvorlige, livstruende former. Sykdommen rammer de små blod fartøy og bindevev.
Dette er hvor kollagen deponeres, noe som manifesterer seg som herdet hudfokus. Sklerodermi er en autoimmun (gresk autos = selv) sykdom, og det er derfor spesifikk proteiner (autoantistoffer) er påvisbare i blod. Det er forskjellige former for sykdommen, hvor enten bare huden er påvirket (lokalisert sklerodermi), mens i andre former Indre organer slik som mage-tarmkanalen, lungene, nyrene eller hjerte er også berørt (systemisk sklerodermi).
Klassifisering av sklerodermi
Lokalisert sklerodermi forekommer i tre former: Morphea: grove foci med for lite eller for mye pigment på innsiden og omgitt av rødhet på utsiden (erytem), hovedsakelig på kofferten Generalisert morphea: som morphea, men sammenflytende og mer utbredt, ansiktet er gratis Lineær sklerodermi: bånd- eller kanalformede foci, hovedsakelig plassert på ekstremiteter og hode Systemisk sklerodermi eksisterer i to former Diffus sklerodermi: distribuert i hele kroppen, sprer seg raskt, indre organer påvirkes tidlig Begrenset sklerodermi reduserte i utgangspunktet individuelle fingre (innledende Raynauds fenomen), deretter angrep av ekstremiteter og ansikt, senere av de indre organene, ofte i forbindelse med det såkalte CREST-syndromet (C = kalsinose, forkalkning i huden; R = Raynauds fenomen, se ovenfor ; E = (o) esophageal motility disorder, en bevegelsesforstyrrelse i spiserøret; S = sclerodactyly, en herding av huden på fingrene med funksjonsnedsettelse nt av fingrene; T = telangiectasia, en lokal utvidelse av hudens kapillære kar)
Årsaker til sklerodermi
Den eksakte årsaken til sykdommen er fortsatt ukjent. En familiær forekomst har blitt beskrevet sporadisk. Det er også rapportert om økt forekomst av systemisk sklerodermi hos kull og gullgravere.
På molekylært nivå forekommer noen ganger økte nivåer av såkalte HLA-antigener av typen DR1, DR2 eller DR5. Det er også mye bevis for en celleformidlet autoimmun reaksjon som fører til skade på den indre veggen av blod fartøy (endotelskader). Ervervet genetiske endringer er også vanlige.
Imidlertid kunne en årsakssammenheng med ovennevnte påvirkninger og sklerodermi ikke være etablert så langt. Diagnosen kan stilles ved laboratoriekjemi. Antinukleær antistoffer (ANA) er forhøyet hos mer enn 95% av personer med sklerodermi.
Disse er proteiner produsert av kroppen selv som angriper kroppens egne cellekjerner. Hvis man bare tester for “ANA” generelt, er dette relativt uspesifikt. ANA kan også være positivt, for eksempel i revmatoid gikt.
Derfor ser man noe mer nøyaktig ut og velger helt visse ANAer, for eksempel Anti-Scl70, som økes med systemisk Sklerodermie. I CREST-syndrom, antisentromer antistoffer kan brukes til å diagnostisere syndromet, da disse finnes hos 70-90% av pasientene med syndromet. De blodtelling kan være anemisk, som jernmangel kan forekomme i tarmen. I tilfelle av nyre angrep, forhøyet serum kreatinin kan bli funnet, så vel som blod eller protein i urinen.
