Vaskulitider

Vaskulitider er inflammatoriske revmatiske sykdommer preget av en tendens til betennelse i (hovedsakelig) arteriell blod fartøy. vaskulitt er den immunreaktivt utløste betennelsen i blod fartøy. Følgende former for vaskulitt kan skilles ut:

  • Primære former for vaskulitt - uten en identifiserbar årsak.
    • Anti-GBM (glomerulær basalmembran) sykdom (synonym: Goodpastures syndrom; ICD-10 M31.0) - glomerulær (påvirker nyrene) og lungekapillærer (påvirker lungene), eller med andre ord, det er en kombinasjon av glomerulonefritt (betennelse i glomeruli (nyresvulster) i nyrene) med lungeblødning
    • Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA), tidligere Churg-Strauss syndrom (CCS) (synonymer: allergisk granulomatøs angiitt; Churg-Strauss granulomatose; Churg-Strauss syndrom; CSS; ICD-10 M30. 1) - granulomatøs (omtrent: "granuladannende") betennelse av små til mellomstore blod fartøy der det berørte vevet er infiltrert (“gått gjennom”) av eosinofile granulocytter (inflammatoriske celler) [se nedenfor “Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA) ”].
    • Granulomatose med polyangiitt (GPA), tidligere Wegeners granulomatose (synonymer: Allergisk angiitt og granulomatose; glomerulær sykdom i Wegeners granulomatose; glomerulær lidelse i Wegeners granulomatose; glomerulonefritt in Wegeners granulomatose; granulomer gangraenescens; granulomatøs polyangiitt; granulomatose Wegener; Klinger-Wegener-Churg syndrom; lungegranulomatose; McBride-Stewart syndrom [granuloma gangraenescens]; Wegeners sykdom; nekrotiserende respiratorisk granulomatose; rhinogen granulomatose; gigantisk celle granuloarteritt; gigantisk celle granuloarteritt Wegener-Klinger-Churg; Wegener granulomatose; Wegener-Klinger-Churg syndrom; Wegener-Klinger-Churg syndrom med lunge involvering; Wegeners sykdom; Wegeners sykdom med lunge involvering; Wegeners granulomatose (eller i annen rekkefølge Wegener-Klinger-Churg syndrom); Wegeners syndrom; ICD 10 M31. 3) - nekrotiserende (vevsdøende) vaskulitt (vaskulær betennelse) i små til mellomstore kar (småkar vaskulitider), som er assosiert med granulomer formasjon (knute formasjon) i øvre luftveier (nese, bihuler, mellomøret, orofarynx) samt nedre luftveier (lunger) [se nedenfor “Granulomatose med polyangiitt"].
    • Isolert leukocytoklastisk kutan vaskulitt (ICD-10 L95.9) - per definisjon, er begrenset til hud; forekommer hovedsakelig i forbindelse med infeksjoner eller andre utfellende hendelser (f.eks. inntak av medikament)
    • Kawasaki syndrom (synonym: slimhinne lymfe nodesyndrom, MCLS; M30.3) - akutt, feber, systemisk sykdom preget av nekrotiserende vaskulitt i små og mellomstore arterier
    • Mikroskopisk polyangiitt (MPA) (synonymer: mPAN; ICD-10 M31.7) - nekrotiserende (vevsdøende) vaskulitt (vaskulær betennelse) i små (“mikroskopiske”) blodkar, selv om større kar også kan bli påvirket; det ligner på granulomatose med polyangiitt og eosinofil granulomatose med polyangiitt assosiert med ANCA autoantistoffer [se nedenfor “Mikroskopisk polyangiitt"].
    • Polyarteritis nodosa (PAN, synonymer: Kussmaul-Maier sykdom, panarteritis nodosa; M30.0) - er en nekrotiserende vaskulitt i de midterste arteriene som tilhører gruppen autoimmune sykdommer; PAN kan utløses av virusinfeksjoner (f.eks. Hepatitt B-virus (HBV), hepatitt C-virus (HCV) -infeksjon)
    • Schönlein-Henoch purpura [ny: IgA-vaskulitt (IgAV)] (synonymer: anafylaktoid purpura; Akutt infantil hemorragisk ødem; Schönlein-Henoch sykdom; Purpura anafylaktoider; Purpura anafylaktoider; Purpura Schönlein-Henoch (PSH); Seidlmayer cocard purpura; Schönlein; Schönlein ; D69. 0) - immunologisk mediert vaskulitt i kapillærene og pre-kapillær og post-kapillære kar, vanligvis uten komplikasjoner; som en multisystem sykdom, påvirker den fortrinnsvis hud, skjøter, tarm og nyrer [se “Schönlein-Henoch purpura”Nedenfor].
    • Kjempecellearteritt med arteritis temporalis og Takayasu arteritis (M31.5) - vaskulitt i store og mellomstore arterier.
  • Sekundære former for vaskulitt - forekommer i omgivelsene til en annen sykdom, nemlig.

Kjønnsforhold: Ved anti-GBM (glomerulær basalmembran) sykdom, blir menn rammet omtrent dobbelt så ofte som kvinner. I eosinofil granulomatose med polyangitt, blir kvinner rammet omtrent dobbelt så ofte som menn. Menn og kvinner er like rammet i granulomatose med polyangitt og mikroskopisk polyangiitt. I polyarteiitis nodosa blir menn rammet omtrent tre ganger så ofte som kvinner. I gigantisk celle arteritt, kvinner blir rammet dobbelt så ofte som menn. Frekvens topp: Hyppigheten av vaskulitt øker generelt med alderen. I nordlige land forekommer vaskulitider oftere enn i sørlige land. Hyppigheten av anti-GBM (glomerulær kjellermembran) sykdom er mellom 20 og 40 år. Frekvensen av eosinofil granulomatose med polyangiitt er mellom 40 og 50 år alder Granulomatose med polyangiitt kan forekomme i alle aldre. Toppforekomsten av Kawasaki syndrom er nesten utelukkende i barndom (80%). Toppforekomsten av Schönlein-Henoch purpura er nesten utelukkende i barndom. Toppforekomsten av gigantisk celle arteritt er over 60 år. Forekomsten av vaskulitt er omtrent 200 tilfeller per 1,000,000 5 100,000 personer. Forekomsten av granulomatose med polyangiitt er omtrent 5 tilfeller per 100,00 personer. Forekomsten av polyarteritt nodosa er mindre enn 0.5 tilfeller per 1 innbyggere. Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) av anti-GBM (glomerular basement membrane) sykdom er omtrent 1,000,000-1 sykdom per 2 1,000,000 0.9 innbyggere per år. Forekomsten av eosinofil granulomatose med polyangitt er ca. 100,000-XNUMX sykdommer per XNUMX XNUMX XNUMX innbyggere per år. Forekomsten av granulomatose med polyangitt er ca. XNUMX sykdommer per XNUMX XNUMX innbyggere per år. Forekomsten av isolert leukocytoklast hud vaskulitt er omtrent 15 sykdommer per 1,000,000 4 1,000,000 innbyggere per år. Forekomsten av mikroskopisk polyangiitt er omtrent 15 sykdommer per 25 100,000 15 innbyggere per år. Forekomsten av Schönlein-Henoch purpura er omtrent 20-100,000 sykdommer per XNUMX innbyggere per år. Forekomsten av gigantisk cellearteritt (RZA) er omtrent XNUMX-XNUMX sykdommer per XNUMX innbyggere per år i Nord-Europa. Forløp og prognose: Anti-GBM (glomerular basement membrane) sykdom er raskt progressiv (progressiv), så tidlig diagnose er av stor betydning for løpet. Sykdommen får sjelden tilbakefall, det vil si sjelden igjen. Isolert leukocytoklastisk vaskulitt i huden leges vanligvis uten følgevirkninger. Bruken av immunsuppressiv terapi for ANCA-assosierte vaskulitider (AAV) - granulomatose med polyangiitt, ​​eosinofil granulomatose med polyangiitt, ​​mikroskopisk polyangiitt - har forbedret forventet levealder for de som er rammet de siste årene. Risikofaktorer for tilbakefall inkluderer PR3-ANCA som fører til en dobling av tilbakefallshastigheten, tidlig opphør av glukokortikoid terapiog lavere total cyklofosfamid dose/varigheten av behandlingen. Infeksjoner kan utløse tilbakefall (gjentakelse av sykdommen). Dødeligheten (dødeligheten i forhold til det totale antallet personer med sykdommen) av Kawasaki syndrom er omtrent 1%. Den 5-årige overlevelsesraten for eosinofil granulomatose med polyangiitt er over 80% med optimal terapi. De vanligste dødsårsakene er hjerteinfarkt (hjerte angrep) og hjertesviktVed granulomatose med polyangiitt er 5-års overlevelsesraten uten tilstrekkelig behandling noen få måneder (<6 måneder). Med adekvat terapi er det> 85%.