Dilatert kardiomyopati: Beskrivelse.
Dilatert kardiomyopati (DCM) er en alvorlig sykdom der hjertemusklene endrer struktur. Det fungerer ikke lenger som det skal og dermed pumper hjertet mindre blod inn i den systemiske sirkulasjonen under utdrivelsesfasen (systole). I tillegg kan hjertemuskelen vanligvis ikke slappe ordentlig av lenger, slik at fasen hvor hjertekamrene må fylles med blod (diastole) og utvide seg også forstyrres.
Denne formen for kardiomyopati har fått navnet sitt fra at spesielt venstre ventrikkel utvides under sykdommen. Hvis sykdommen utvikler seg, kan også høyre ventrikkel og atriene bli påvirket. Hjertets vegger kan bli tynnere når det utvider seg.
Hvem påvirker dilatert kardiomyopati?
Dilatert kardiomyopati: Symptomer
Pasienter med DCM har ofte de typiske symptomene på et svakt hjerte (hjertesvikt). På den ene siden, på grunn av sin begrensede ytelse, klarer ikke hjertet å forsyne kroppen tilstrekkelig med blod og dermed også med oksygen (cyanose) – leger snakker om foroversvikt.
På den annen side er hjertesvikt også ofte forbundet med omvendt svikt. Dette betyr at blodet rygger opp i de blodårene som fører til hjertet. Hvis venstre hjerte er påvirket (venstre hjertesvikt), påvirker slik blodopphopning hovedsakelig lungene. Hvis høyre ventrikkel er svekket, kommer blodet tilbake i de venøse karene som kommer fra hele kroppen.
Dilatert kardiomyopati blir først tydelig med symptomene på progressiv venstre hjertesvikt. Pasienter lider av:
- Tretthet og nedsatt ytelse. Berørte individer klager ofte over en generell følelse av svakhet.
- Kortpustethet ved fysisk anstrengelse (anstrengelsesdyspné). Hvis kardiomyopatien allerede er svært fremskreden, kan dyspné også oppstå i hvile (hvilende dyspné).
- Stramhet i brystet (angina pectoris). Denne følelsen vises også hovedsakelig under fysisk anstrengelse.
I sykdomsforløpet rammer dilatert kardiomyopati ofte også høyre ventrikkel. I slike tilfeller snakker leger om global insuffisiens. I tillegg til symptomene på venstre hjertesvikt, klager pasienter over væskeretensjon (ødem), spesielt i bena. I tillegg blir nakkevenene ofte svært fremtredende fordi blod også samler seg fra hode og nakke.
Siden strukturen til hjertemuskelen endres i DCM, forstyrres også den elektriske genereringen og overføringen av impulser til hjertet. Derfor er utvidet kardiomyopati ofte assosiert med hjertearytmier. Berørte individer føler av og til dette som hjertebank. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan arytmiene bli farligere og utløse sirkulasjonskollaps eller – i verste fall – til og med plutselig hjertedød.
På grunn av den nedsatte blodstrømmen i atriene og ventriklene, dannes det lettere blodpropp ved utvidet kardiomyopati enn hos friske mennesker. Hvis en slik blodpropp bryter løs, kan den gå inn i arteriene med blodstrømmen og blokkere dem. Dette kan føre til alvorlige komplikasjoner som lungeinfarkt eller hjerneslag.
Dilatert kardiomyopati: årsaker og risikofaktorer
Dilatert kardiomyopati kan være primær eller sekundær. Primær betyr at den har sin opprinnelse direkte i og er begrenset til hjertemuskelen. I sekundære former er andre sykdommer eller ytre påvirkninger utløserne av DCM. Hjertet eller andre organer skades da kun som følge av disse faktorene.
Primær dilatert kardiomyopati er i noen tilfeller genetisk. I en god fjerdedel av tilfellene er også andre familiemedlemmer rammet. Ofte er utløserne av primær DCM ukjent (idiopatisk, ca. 50 prosent).
Dilatert kardiomyopati er en form for hjertemuskelsykdom som relativt ofte forårsakes sekundært. Triggere inkluderer for eksempel:
- Hjertemuskelbetennelse (myokarditt), for eksempel utløst av virus eller bakterier (eksempler: Chagas sykdom, borreliose).
- Hjerteventilfeil
- Autoimmune sykdommer, som systemisk lupus erythematosus (SLE).
- Hormonforstyrrelser (spesielt av vekst og skjoldbruskhormoner).
- Medisiner: Visse kreftmedisiner (cytostatika) kan forårsake utvidet hjertemuskelsykdom som en sjelden bivirkning.
- Underernæring ernæring~~POS=HEADCOMP
- Strålebehandling til brystområdet
- Medfødte sykdommer som påvirker proteinstrukturen i musklene, f.eks. muskeldystrofier.
- Miljøgifter: Spesielt tungmetaller, som bly eller kvikksølv, setter seg fast i hjertemuskelen og forstyrrer cellemetabolismen.
- Koronar hjertesykdom (CHD). Hos de rammede får hjertemuskelen permanent for lite oksygen og endrer derfor strukturen (iskemisk kardiomyopati). Den skyldige er en innsnevring av kranspulsårene.
- I svært sjeldne tilfeller oppstår utvidet kardiomyopati under graviditet. Sammenhengene her er imidlertid fortsatt uklare.
Dilatert kardiomyopati: undersøkelser og diagnose
Først spør legen pasienten om hans sykehistorie. Han er spesielt interessert i pasientens symptomer, når de oppstår og hvor lenge de har vært tilstede. Det er også viktig å vite om pasienten drikker mye alkohol, bruker andre rusmidler eller har noen tidligere sykdommer.
Intervjuet etterfølges av en fysisk undersøkelse. Noen tegn på hjertesvikt kan legen se med det blotte øye. For eksempel virker huden til den berørte personen ofte blåaktig (cyanose) på grunn av kronisk mangel på oksygen. Lungeødem kan merkes som en raslende lyd når du lytter til lungene.
Mange hjertemuskelsykdommer viser lignende symptomer. For å bestemme nøyaktig hvilken type kardiomyopati som er til stede, er det nødvendig med spesielle diagnostiske tester og hjelp fra medisinsk utstyr. De viktigste undersøkelsene er:
- Elektrokardiogram (EKG): Mange DCM-pasienter har en spesifikk forstyrrelse i hjertets elektriske aktivitet på EKG kalt venstre grenblokk.
- Røntgen thorax: På grunn av den forstørrede venstre ventrikkelen ser hjertet forstørret ut på røntgen (kardiomegali). Lungestopp kan også sees på dette.
- Hjertekateterisering. I løpet av denne metoden kan koronarkarene undersøkes (koronar angiografi) og vevsprøver kan tas fra hjertemuskelen (myokardbiopsi). Finvevsundersøkelse under mikroskop gjør det mulig å stille en pålitelig diagnose.
Det er også visse blodverdier som kan være forhøyet i forbindelse med DCM. Disse funnene er imidlertid neppe spesifikke, men forekommer ved mange hjertesykdommer og også andre sykdommer. For eksempel indikerer høye BNP-nivåer generelt hjertesvikt.
Dilatert kardiomyopati: behandling
Hvis årsaken ikke er kjent og/eller ikke kan behandles, er kun symptomatisk behandling av DCM et alternativ. Prioriteten er da å lindre symptomene på hjertesvikt og å forsinke progresjonen så langt som mulig. Ulike grupper av legemidler som betablokkere, ACE-hemmere og diuretika er tilgjengelige for dette formålet. "Blodfortynnende" medisiner er utviklet for å forhindre at blodpropper dannes.
I prinsippet bør pasienter med utvidet kardiomyopati ta det med ro fysisk for ikke å overbelaste det svake hjertet. Imidlertid har "dosert trening" fordeler fremfor fullstendig immobilisering.
Dilatert kardiomyopati: sykdomsforløp og prognose.
Sykdomsprognosen er ugunstig for utvidet kardiomyopati. Forventet levealder og sykdomsprogresjon avhenger til syvende og sist av graden av hjertesvikt. Selv om det er mulig å støtte hjertet med passende medisiner, er det ikke mulig å stoppe eller til og med reversere utviklingen av sykdommen. DCM begrenser i økende grad hverdagen til de berørte.
I løpet av de første ti årene etter diagnosen dør 80 til 90 prosent av pasientene med DCM. Ofte er konsekvensene av hjertesvikt eller plutselig hjertedød årsaken.
Pasientene selv kan vanskelig påvirke sykdomsforløpet. Men de som avstår fra narkotika og bare nyter alkohol i moderate mengder unngår minst to risikofaktorer for utvidet kardiomyopati.
