Kort overblikk
- Symptomer: Endret fettfordeling, trunkal fedme, "måneansikt", på den annen side relativt tynne lemmer, muskelsvakhet, beinatrofi, økt mottakelighet for infeksjoner, hos kvinner: uren hud, tegn på maskulinisering (f.eks. sterkt ansiktshår)
- Sykdomsforløp og prognose: Avhenger av årsak, behandlingsmuligheter og varighet av sykdommen; ofte vellykket behandling mulig, risiko for sekundære sykdommer som diabetes mellitus, høyt blodtrykk, kardiovaskulære sykdommer
- Undersøkelser og diagnostisering: Diverse laboratorietester, bildediagnostikk (MR) ved behov, ultralydundersøkelse.
- Behandling: Avhengig av årsak, fjerning av den utløsende svulsten ved kirurgi, stråling, medisinering, sjelden fjerning av binyrene
- Forebygging: Ingen spesifikk forebygging, regelmessig kontrollundersøkelse ved bruk av glukokortikoider, ingen misbruk av steroider
Hva er Cushings sykdom?
For at kortisol skal produseres i binyrebarken, må det stimuleres til det av et annet hormon: adrenokortikotropt hormon (ACTH eller kortikotropin). ACTH produseres i hypofysen. Ved Cushings sykdom er det ofte for mye ACTH som sirkulerer i blodet, noe som resulterer i det som kalles ACTH-avhengig hyperkortisolisme.
Hvis Cushings sykdom oppstår i kroppen av seg selv, regnes den blant de såkalte endogene formene for hyperkortisolisme (endogen = innenfra). Dette gjør at kroppen selv produserer for mye ACTH og dermed kortisol. I kontrast oppstår eksogent Cushings syndrom (forårsaket eksternt) når folk tar glukokortikoider eller ACTH over lang tid.
Hva er symptomene på Cushings sykdom?
Følgende symptomer er typiske ved Cushings sykdom:
- Omfordeling av fettavleiringer: Fett lagres spesielt på stammen ("truncal obesity") og i ansiktet. Derfor har pasienter et såkalt «fullmåneansikt» og «tyrehals», men relativt tynne armer og ben.
- Tap av styrke: Muskelmassen avtar (myopati) og bein blir sprø (osteoporose).
- Høyt blodtrykk
- Forhøyede blodsukkernivåer
- Stripete, rødlige misfarginger av huden (strekkmerker, striae rubrae), spesielt på overarmer og lår og på flankene
- Tynn, pergamentpapirlignende hud hvor det noen ganger oppstår åpne sår (sår).
I tillegg opplever kvinner med Cushings sykdom symptomer som følgende, som skyldes et overskudd av mannlige hormoner:
- Syklusforstyrrelser
- Maskulinisering (virilisering): Kvinner får en dypere stemme, mannlige kroppsforhold eller klitoris vokser.
I tillegg utvikler noen pasienter med Cushings sykdom psykiske symptomer, for eksempel depresjon. Barn med Cushings sykdom er mer sannsynlig å ha hemmet vekst.
Hva er forventet levealder ved Cushings sykdom?
På grunn av de mange ulike effektene kortisol har på kroppen, oppstår i noen tilfeller ulike komplikasjoner i løpet av Cushings sykdom. Disse inkluderer beinbrudd, hjerteinfarkt og slag.
Hva er årsakene til Cushings sykdom?
Hovedårsaken til Cushings sykdom i 80 prosent av tilfellene er et mikroadenom i hypofysen. Et mikroadenom er en liten, i de fleste tilfeller godartet svulst. I den friske kroppen er det reguleringskretser som kontrollerer mengden av hormoner som produseres. Et mikroadenom er ikke underlagt denne reguleringskretsen. Derfor overstiger mengden hormoner i kroppen de nødvendige mengdene.
I tillegg til et mikroadenom er det andre årsaker til Cushings sykdom.
I noen tilfeller er det en dysfunksjon av hypothalamus. Kortikoliberin (CRH) produseres i dette hjerneområdet. Dette hormonet stimulerer produksjonen av ACTH i hypofysen. For store mengder kortikoliberin fra hypothalamus gir økt produksjon av ACTH i hypofysen, som til slutt fører til overproduksjon av kortisol i binyrebarken.
Ved mistanke om Cushings sykdom vil fastlegen din henvise deg til en spesialist i endokrinologi. Dette er spesialist på forstyrrelser i stoffskiftet og hormonbalansen. Først vil han spørre deg i detalj om din medisinske historie. Han vil blant annet stille følgende spørsmål:
- Har du gått opp i vekt?
- Har kroppens proporsjoner endret seg?
- Har du muskel- eller beinsmerter?
- Blir du oftere forkjølet?
Cushings sykdom: laboratorietester
Blodet ditt vil bli testet i laboratoriet for ulike verdier som indikerer Cushings sykdom. Disse inkluderer mengden kortisol i blodet ditt, blodsukkernivåer, konsentrasjon av kolesterol, antall immunceller og konsentrasjon av elektrolytter (spesielt blodsaltene natrium og kalium).
Cushings sykdom: spesifikke tester
Videre utføres en såkalt deksametasonhemmingstest. Pasienten får deksametason (et glukokortikoid som kortisol) om kvelden før han legger seg. Neste morgen skulle det endogene kortisolnivået i blodet ha falt. Slik beviser legen at det ikke er hyperkortisolisme.
For å skille mellom de ulike formene for hyperkortisolisme bestemmes nå mengden ACTH i blodet. Hvis den er høy, er det ACTH-avhengig hyperkortisolisme, slik tilfellet er ved Cushings sykdom.
Cushings sykdom: Bildediagnostikk
En magnetisk resonansavbildning (MRI) av hodet utføres av radiologen. Tumorer i hypofysen kan påvises på MR-bildet. Dette er ikke alltid vellykket fordi svulstene noen ganger er veldig små.
Cushings sykdom: Andre sykdommer med lignende symptomer.
Legen din må skille Cushings sykdom fra andre tilstander og triggere som forårsaker lignende symptomer og funn. Disse inkluderer:
- Tar hormonelle prevensjonsmidler ("p-piller").
- Å ta steroider som kortison eller kjønnshormoner (uten legens ordre)
- Metabolsk syndrom (klinisk bilde bestående av fedme, høyt blodtrykk og forhøyede blodlipidnivåer)
- Tumorer i binyrebarken
- Osteoporose (bentap)
Hvordan kan Cushings sykdom behandles?
Hvis et mikroadenom i hypofysen er årsaken til Cushings sykdom, fjernes det kirurgisk. For å gjøre dette får nevrokirurger tilgang til hypofysen gjennom nesen eller gjennom sphenoidbenet (et bein ved bunnen av hodeskallen). Etter operasjonen må kortisol gis kunstig i kort tid.
I tillegg er bestråling av hypofysen en mulighet for å behandle Cushings sykdom. På denne måten blir mikroadenomet ødelagt. Sjelden er det nødvendig å kirurgisk fjerne begge binyrene (adrenalektomi). Dette alternativet er ikke en kausativ terapi og velges sjelden når andre behandlingsalternativer har mislyktes.
Pasientene må da kunstig erstatte kortisol og mineralkortikoider, som også produseres i binyrebarken, med legemidler resten av livet.
Siden det ikke er noen forebygging for de fleste årsakene til Cushings sykdom, som hypofysetumorer, kan ikke sykdommen forebygges med noen spesielle tiltak.
Generelt bør du ikke ta glukokortikoider eller steroider (som for eksempel misbrukt for muskelbygging) på egen hånd uten medisinsk grunn eller uten resept fra lege.
