Kort overblikk
- Symptomer: Muskelnedbrytning og økt fettlagring, sårhelingsforstyrrelser, pergamenthud, økt mottakelighet for infeksjoner, mannlig hårmønster hos kvinner (hirsutisme), reproduksjonsforstyrrelser, vekstforstyrrelser hos barn, psykologiske problemer (som depresjon), økt kolesterol, høyt blodtrykk, osteoporose.
- Årsaker: Overdreven inntak av kortisonholdige legemidler (eksogent Cushings syndrom) eller overproduksjon av kortisol i binyrene (endogent Cushings syndrom); endogent Cushings syndrom skyldes vanligvis en godartet eller ondartet svulst (for eksempel i hypofysen eller binyrene).
- Når skal man oppsøke lege? Når ett eller flere av symptomene ovenfor oppstår
- Behandling: seponering av kortisonholdige legemidler (eksogent Cushings syndrom), tumorbehandling ved kirurgi, strålebehandling, kjemoterapi eller adrenostatika (endogent Cushings syndrom).
Hva er Cushings syndrom?
Leger snakker om et "syndrom" når flere tegn på sykdom (symptomer) er tilstede samtidig. Ved Cushings syndrom er det til og med mange symptomer.
Det høye kortisolnivået utløses enten av kortisonholdige legemidler (eksogent Cushings syndrom) eller – i svært sjeldne tilfeller – av hormonproduserende svulster (endogent Cushings syndrom). Hvis en svulst i deler av hjernen (hypothalamus eller hypofysen) er ansvarlig, snakker vi om sentralt Cushings syndrom eller Cushings sykdom.
Hvordan Cortisol fungerer
Kortisol er et viktig hormon som har mange funksjoner. Det er også kjent som "stresshormonet" fordi det produseres i større mengder når kroppen utsettes for permanent økte krav.
Som et "stresshormon" aktiverer kortisol nedbrytende (katabolske) metabolske prosesser for å gi kroppen energi til å takle ekstraordinært stress.
- Det gir indirekte (via genuttrykk) sukker (gjennom glukoneogenese i leveren), proteiner (hovedsakelig gjennom muskelnedbrytning) og fett. Midt på kroppen (mage, nakke, ansikt) forårsaker det samtidig økt fettlagring.
- Videre forårsaker kortisol en nedbrytning av kollagen, bindevev og benstoff, som i overkant fører til nedbrytning (atrofi) av huden og en reduksjon i bentetthet.
- Til slutt spiller kortisol fortsatt en viktig immundempende rolle ved å hemme immunresponsen og betennelsesreaksjonene til en viss grad. Dette er også grunnen til at kortisol er av stor betydning som legemiddel.
Hvordan manifesterer Cushings syndrom seg?
I samsvar med de forskjellige funksjonene til kortisol i kroppen, manifesterer symptomene på Cushings syndrom seg også på en lang rekke steder:
- Fullmåneansikt / måneansikt: Typisk for Cushings syndrom er også et rundt og rødt ansikt på grunn av fettlagring.
- Oksehals (bøffelhals): Fett avsettes også i økende grad i nakkeområdet.
- Endrede blodverdier: Mengden kolesterol i blodet økes ofte ved Cushings syndrom. Hyppige endringer i blodtellingen, sjelden kaliummangel.
- Økt blodtrykk: Mange med Cushings syndrom har økt blodtrykk.
- Muskelsvakhet og redusert bentetthet: I sammenheng med Cushings syndrom er det en nedbrytning av muskel- og benstoff. Dermed reduseres muskelmasse og bentetthet. Under visse omstendigheter utvikler osteoporose.
- Økt mottakelighet for infeksjoner: på grunn av den generelle undertrykkelsen av immunsystemet ved Cushings syndrom, er berørte individer mottakelige for infeksjoner – for eksempel hyppigere forkjølelse
- Psykologiske endringer: I noen tilfeller er Cushings syndrom også assosiert med psykologiske endringer, som for eksempel depresjon.
- Redusert potens: Menn med Cushings syndrom utvikler ofte impotens.
- Redusert vekst: Hos barn hemmer Cushings syndrom veksten, via indirekte hemming av veksthormon.
Hva er forventet levealder med Cushings syndrom?
Hvis en svulst forårsaker Cushings syndrom (endogent Cushings syndrom) og den behandles vellykket, er prognosen for en gjenopprettet livskvalitet god.
Til tross for vellykket behandling med reduserte symptomer, kan endogent Cushings syndrom resultere i økt dødelighet på grunn av assosierte tilstander som kardiovaskulær sykdom eller infeksjon.
Men hvis den ikke behandles, er sykdommen i mange tilfeller dødelig i løpet av få måneder eller år på grunn av dens mange samtidige sykdommer.
Årsaker
Når man vurderer årsaken, er det første trinnet å skille eksogent Cushings syndrom fra endogent Cushings syndrom. Eksogen betyr at det kommer fra utsiden. I motsetning til dette er endogent Cushings syndrom et resultat av funksjonsfeil eller sykdom i kroppen.
Eksogent Cushings syndrom
Virkestoffet kortison (etter å ha blitt omdannet til kortisol i kroppen) har en betennelsesdempende og generelt immundempende effekt.
Den brukes derfor for eksempel til å behandle kroniske inflammatoriske tarmsykdommer (Crohns sykdom, ulcerøs kolitt), astma, multippel sklerose og mange autoimmune sykdommer. I slike tilfeller administreres kortison vanligvis systemisk, for eksempel som tablett eller infusjon.
Dosen av glukokortikoider som utløser Cushings syndrom hos en pasient kalles Cushings terskel.
Endogent Cushings syndrom
Endogent Cushings syndrom er også basert på et overskudd av glukokortikoider eller kortisol. I dette tilfellet har det imidlertid sitt utspring i kroppen selv. Endogent Cushings syndrom er mye sjeldnere enn den eksogene varianten, med bare to til tre pasienter per million innbyggere. Kvinner rammes mye oftere enn menn.
Kortisol produseres i binyrene, nærmere bestemt i den såkalte binyrebarken. Andre hormoner produseres også der, for eksempel androgener (mannlige kjønnshormoner som testosteron) og aldosteron (viktig for å regulere vann- og natriumbalansen).
Det stimulerer aktiviteten til binyrebarken. Enkelt sagt betyr dette at jo mer ACTH som produseres i hypofysen, jo flere hormoner (hovedsakelig kortisol) produserer binyrebarken.
Selvkontrollen av kortisoldannelse skjer nå ved hjelp av en regulatorisk krets mellom CRH, ACTH og kortisol:
Hvis det sirkulerer tilstrekkelig med kortisol i blodet, struper det CRH- og ACTH-frigjøringen i henholdsvis hypothalamus og hypofysen – og dermed indirekte kortisolproduksjonen videre.
Jo høyere kortisolnivå i blodet, jo mer hemmes CRH og ACTH og jo mindre ny kortisol produseres i binyrebarken.
Avhengig av hvor lidelsen er lokalisert, er endogent Cushings syndrom delt inn i ACTH-avhengige og ACTH-uavhengige varianter:
ACTH-avhengig Cushings syndrom.
ACTH-avhengig Cushings syndrom er ansvarlig for omtrent 85 prosent av alle tilfeller av endogent Cushings syndrom. Det er på grunn av et overskudd av hypofysehormonet ACTH. Dette stimulerer binyrebarken til å produsere for mye kortisol.
Uansett om den økte ACTH-dannelsen til slutt kommer fra hypofysen eller fra hypothalamus – i begge tilfeller snakker man om sentralt Cushings syndrom (også kalt Cushings sykdom), siden årsaken til ACTH-overskuddet ligger i sentralnervesystemet (hjernen) .
Disse ACTH-produserende svulstene inkluderer for eksempel småcellet bronkialkarsinom (en form for lungekreft) og sjeldne intestinale svulster. Noen ganger skyldes ektopisk Cushings syndrom også en CRH-produserende svulst: det overstimulerer ACTH-produksjonen i hypofysen og stimulerer på sin side indirekte kortisolproduksjonen.
ACTH-uavhengig Cushings syndrom
Årsaken er vanligvis en kortisolproduserende svulst i binyrebarken. Hos voksne er dette vanligvis en godartet svulst (adenom), mens det hos barn oftere er en ondartet svulst (karsinom).
Hos små barn er en slik svulst i binyrene også den vanligste årsaken til endogent Cushings syndrom. De fleste er under 5 år på diagnosetidspunktet. Hos barn over 7 år er sentral ACTH-avhengig Cushings syndrom mer vanlig.
Det må skilles mellom disse formene for Cushings sykdom og et overskudd av kortisol utløst av alkoholforbruk – alkoholindusert "pseudo-Cushings syndrom". Det antas at her er en økt frigjøring av CRH fra hypothalamus årsaken. Denne formen for sykdommen forsvinner vanligvis etter en lengre periode med alkoholavholdenhet.
Når bør du oppsøke lege?
Jo tidligere Cushings syndrom, eller dets årsaker, behandles, desto større er sjansene for at det vil avta og at ingen permanent skade gjenstår.
Hva gjør legen?
Dette etterfølges av en fysisk undersøkelse. Legen måler blant annet pasientens blodtrykk og vekt. Han inspiserer også pasientens hud. Ved hjelp av ulike tester kan det fastslås om det faktisk er et overskudd av kortisol (hyperkortisolisme) i blodet og i så fall hvor det kommer fra:
- 24-timers oppsamlingsurin: Pasientens urin som skilles ut i løpet av 24 timer samles opp for deretter å bestemme konsentrasjonen av fritt kortisol i den. Ved Cushings syndrom økes måleresultatet betydelig.
Det er andre tester som kan brukes i arbeidet med Cushings syndrom. Disse inkluderer insulinhypoglykemi-testen (for å oppdage forhøyede kortisolnivåer), samt deksametason-langprøven og CRH-stimuleringstesten: De to sistnevnte er nyttige for å skille mellom de forskjellige formene for Cushings syndrom (sentral, paraneoplastisk eller binyrebark-Cushings syndrom). ).
Behandling
Ved eksogent Cushings syndrom seponeres alle kortisonholdige legemidler om mulig. Dette bør imidlertid ikke gjøres brått!
Dersom kortisonpreparater tas i lengre tid enn noen få dager, hemmer dette kroppens egen kortisolproduksjon av binyrene. Dette skjer via kontrollorganene i hypofysen og hypofysen, som frigjør mindre CRH og ACTH på grunn av det økte kortisolnivået i blodet.
Det er fornuftig å diskutere den nøyaktige prosedyren med legen din. Han vil gi deg et nøyaktig opplegg med hvilke intervaller du kan redusere dosen og hvor langt, slik at kroppen din alltid får tilstrekkelig med kortisol.
Noen uker etter operasjonen anbefales en blodprøve for å sjekke om hormonnivået har normalisert seg og dermed vurdere om ytterligere operasjon er nødvendig.
Hvis kirurgi ikke er et alternativ, kan en svulst også behandles med strålebehandling eller kjemoterapi. Noen ganger foreskrives såkalte adrenostatika – legemidler som hemmer kortisolproduksjonen i binyrene.
Hva kan gjøres selv?
I tillegg til selve behandlingen av hyperkortisolisme, kan dens konsekvenser og medfølgende symptomer som fedme, hjerte- og karsykdommer og diabetes påvirkes positivt av et sunt, balansert kosthold og tilstrekkelig mosjon.
Hvis mulig, unngå alkohol, koffein og nikotin, da disse sentralstimulerende stoffene kan fremme sekundære og samtidige sykdommer.
Regelmessig trening reduserer vekten, letter reguleringen av blodsukkeret, senker blodtrykket, styrker skjelettet og gir dermed også et viktig bidrag til Cushings håndtering.
Spør legen din om anbefalinger om et optimalisert kosthold for Cushings og hvilken treningsform som er passende i ditt individuelle tilfelle.
Vanlige spørsmål om Cushings syndrom
Hva er Cushings syndrom?
Hvordan manifesterer Cushings syndrom seg?
Cushings syndrom kommer til uttrykk ved vektøkning, spesielt i ansikt og mage, tynn hud som lett blør, blå eller lilla strekkmerker og muskelsvakhet. Andre tegn inkluderer høyt blodtrykk, høyt blodsukkernivå, økt kroppsbehåring, tretthet og humørsvingninger. Kvinner opplever ofte menstruasjonsuregelmessigheter, og menn opplever erektil dysfunksjon.
Hva utløser Cushings syndrom?
Hva kan gjøres med Cushings syndrom?
For å behandle Cushings syndrom må overproduksjonen av hormonet kortisol stoppes. Hvis en svulst i binyrene eller hypofysen er årsaken, er kirurgi eller strålebehandling ofte nødvendig. Visse medisiner kan også redusere eller blokkere kortisolproduksjonen.
Er Cushings syndrom farlig?
Hvor lenge varer Cushings syndrom?
Cushings syndrom er en kronisk sykdom. Sykdomsforløpet avhenger av årsaken og effektiviteten av behandlingen. Det kan ta flere uker før symptomene forsvinner helt. Noen ganger tar det til og med flere måneder eller år. I noen tilfeller er det også vedvarende tretthet og svakhet.
Hvordan føler Cushings syndrom deg?
Hva skjer hvis Cushings syndrom ikke behandles?
Uten behandling forårsaker Cushings syndrom alvorlige helseproblemer som diabetes, hypertensjon, osteoporose, muskelsvakhet og økt risiko for infeksjon. I tillegg oppstår psykiske lidelser som depresjon og angst, erektil dysfunksjon hos menn og menstruasjonssyklusforstyrrelser hos kvinner. I sjeldne tilfeller kan en livstruende situasjon oppstå hvis Cushings syndrom ikke behandles.
