Kort overblikk
- Årsaker og risikofaktorer: Medfødt misdannelse med en årsak som ennå ikke er fullt ut forstått; mulig forstyrrelse av embryoutvikling av narkotika, nikotin eller alkohol.
- Symptomer: Helt eller delvis dobbel penis. I noen tilfeller fungerer begge helt, i andre bare én. Ofte problemer med vannlating, andre misdannelser er mulig, for det meste infertilitet.
- Diagnose: Visuell diagnose umiddelbart etter fødsel, videre undersøkelse for andre misdannelser som hjertefeil inkludert ultralyd og evt. magnetisk resonansavbildning
- Behandling: Som regel opererer leger difali. På den måten korrigerer de så mange misdannelser som mulig samtidig.
- Prognose: Hvis den ikke behandles, er psykologiske problemer mulig, arr kan forbli etter operasjonen, erektil dysfunksjon etter operasjonen er mulig.
- Forebygging: unngå alkohol, nikotin, andre rusmidler og visse medisiner under graviditet hvis mulig
Hva er diphallia?
Forskere antar at defekter i den embryonale utviklingen av barnet forårsaker difalli. Derfor tilhører dobbel penis de såkalte embryopatiene. Ved diphallia er enten hele penis doblet eller bare en del av den (som glans). Inndelingen er enten speilvendt (symmetrisk) eller ulik (asymmetrisk). I dette tilfellet ligger de to penisene ved siden av eller oppå hverandre. Det er også mulig for de to å være vesentlig forskjellige i form og størrelse. Diphallia er delt inn i tre grupper:
- Diphallus glandularis = bare glans penis er dobbel
- Diphallus bifidus = todelt penis (corpus cavernosum delt)
- komplett diphallia/dobbel penis = fullstendig dobling av det mannlige medlemmet
Basert på denne klassifiseringen ble det innført en klassifisering som fortsatt er gyldig i dag. I denne klassifiseringen er diphalliene differensiert i to hovedgrupper, som hver er ytterligere delt inn.
|
Hovedgruppe |
undergruppe |
Forklaring |
|
ekte difali |
fullstendig difali |
Berørte personer har to peniser med tre corpora cavernosa hver |
|
delvis difali |
En penis er riktig utformet, den andre er mindre eller fullstendig atrofiert |
|
|
Phallus bifidus |
Penisskaftet er delt opp til utgangen, men hvert lem har bare ett corpus cavernosum |
|
|
delvis fallus bifidus |
spaltning påvirker bare en del av penis, for eksempel glans penis |
Difalli forekommer i omtrent én av 5.5 millioner fødsler, så det er svært sjeldent. Det ble først beskrevet i 1609 i Bologna, Italia. Siden den gang har leger registrert rundt 100 tilfeller av dobbel penis. Berørte individer lider ofte av andre misdannelser, for eksempel en dobbel nyre eller krympede testikler.
I tillegg til difali hos menn, er sammenlignbare sykdomssymptomer beskrevet hos kvinner. Doblingen her påvirker klitoris. Det er for eksempel ledsaget av doblet labia minora.
Difalli: symptomer
Symptomene på difalli varierer fra tilfelle til tilfelle. I de fleste tilfeller fungerer minst en penis normalt. Den atrofierte penisen til en delvis diphallia er derimot ikke brukbar. Ved såkalt ekte fullstendig difali kan begge lemmer være opphisset til ejakulasjonspunktet.
I tillegg har det ofte vært observert problemer med vannlating ved difali. Urin dribler vanligvis ukontrollert fra den underutviklede penis (inkontinens). I tillegg virker urinstrømmen noen ganger svakere enn vanlig. Videre er mange berørte individer infertile eller har begrenset fruktbarhet.
I tillegg har berørte individer ofte andre misdannelser (misdannelser) som er observert sammen med diphallus. Forskere har funnet ut at disse misdannelsene er langt mer vanlig med ekte diphallus enn med phallus bifidus. Disse inkluderer for eksempel:
- Defekter i endetarmen (anorektale misdannelser), slik som forbindelseskanaler mellom tarm og blære (fistler) eller innsnevring av anus
- Feil plassering av urinrørsåpningen (hypo-/epispadier), supernumerært urinrør
- Urinblæren åpen til utsiden (blæreeksstrofi)
- Gapende kjønnsbein
- Defekter i skjelett- eller hjertemuskler
- Spinal deformiteter, inkludert ryggmargsbrokk, der ryggmargen kan bli eksponert
- Duplisering av tykktarmen, urinblæren eller nyrene, hvorav noen er lokalisert andre steder (som i bekkenet)
- Krympede testikler, testikkelmisdannelser
Årsakene til difalli er ikke fullt ut forstått på grunn av den sjeldne forekomsten. Forskere antar at feil i embryonal utvikling fører til en dobbel penis. Den embryonale fasen begynner i den andre og slutter rundt den tiende uken av svangerskapet.
I løpet av denne tiden dannes barnets organer. De dannes fra de første cellelagene i embryoet, de tre sammenhengende såkalte cotyledonene (entoderm og ektoderm med mellomliggende mesoderm). I endene ligger entolene direkte på ektodermen. Den nedre delen kalles kloakmembranen. Det er her tarmutløpet og urin- og kjønnsorganene senere dannes. Defekter i disse cellesammenstillingene legger grunnlaget for difali.
Embryonale bindevevsceller akkumuleres rundt kloakalmembranen fra den fjerde uken. Genitale pukler, folder og buler utvikles. Penis (eller klitoris) vokser normalt fra kjønnshuden. Genitalfoldene danner senere erektilvevet. Og testiklene utvikles fra kjønnsbulene. Også her kan feil føre til difali.
Risikofaktorer Alkohol, nikotin, narkotika og enkelte medisiner.
Disse utviklingsstadiene er spesielt utsatt for skadelige stoffer som alkohol, nikotin, andre rusmidler og enkelte medisiner. For eksempel hindrer de riktig separasjon av de enkelte cellesammenstillingene eller skader arvestoffet i cellene. Med den tilstøtende plasseringen av embryonale strukturer, prøver forskerne også å forklare hvorfor flere misdannelser oppstår sammen i diphallia.
En sammenheng mellom difali og genetiske sykdommer i familien til den rammede har vært diskutert, men er ennå ikke påvist. I tillegg har diphallus ikke blitt arvet til dags dato - spesielt fordi berørte individer vanligvis er infertile.
Diphallus: diagnose og undersøkelse
Hvis difali blir diagnostisert, gjennomsøker legen kroppen for andre misdannelser. Han sjekker unaturlige forbindelseskanaler med sonde og ultralyd. Han bruker et stetoskop for å lytte til hjertet for feil. Et ultralydapparat hjelper til med å undersøke de indre organene.
For eksempel kan legen oppdage dupliserte eller feilplasserte nyrer. Til slutt spiller ultralyd (sonografi) en avgjørende rolle når leger planlegger det kirurgiske inngrepet for difalli. Dette er fordi det også brukes til å visualisere de individuelle corpora cavernosa i den doble penis. Ved større misdannelser sørger legen for magnetisk resonanstomografi (MR). Bildene som produseres tillater en god vurdering av spesielt bløtvev.
Behandling
Leger behandler diphalli eller fallus bifidus med kirurgi. Andre misdannelser blir også vanligvis korrigert av kirurger. De prøver alltid å behandle så mange defekter som mulig på en gang og dermed gjenopprette den naturlige normale tilstanden.
Leger fortsetter forskjellig avhengig av typen dobbel penis. Ved fallus bifidus (delt erektilt vev), prøver kirurgene å bringe den delte penis sammen. Det kan være nødvendig å gjenskape de urindrenerende strukturene (spesielt urinrøret). I tilfelle av en ekte diphallia (to uavhengige peniser), separeres overflødig penis.
Operasjonen ved en fullstendig fallus bifidus eller en fullstendig difalli (splitting eller dobling opp til bekkenet) er vanligvis litt mer komplisert. Dette er fordi den doble penis i disse tilfellene vanligvis er festet til kjønnsbenet, noe som gjør amputasjon vanskeligere (høyere risiko for komplikasjoner).
I alle tilfeller er ønske fra pasienten eller dennes foresatte (vanligvis foreldrene) avgjørende for valg av difalibehandling. Selv om kirurgi er den eneste behandlingen for en dobbel penis, trenger ikke alle tilknyttede misdannelser å behandles. For eksempel er en enkelt nyre tilstrekkelig til å avgifte og drenere kroppen tilstrekkelig. Mindre hjertefeil opereres heller ikke.
Sykdomsforløp og prognose
Behandlingstiltakene kan føre til kortere lem, arr og deformasjon av penis. I de fleste tilfeller lider de berørte av alvorlig psykisk stress senere.
Spesielt i puberteten, en allerede følelsesmessig vanskelig utviklingsfase, er pasienter med difalli usikre og sjenerte. Skam og mindreverdighetsfølelse dominerer den emosjonelle tilstanden. Disse følelsene er spesielt uttalte hvis den doble penis ikke har blitt behandlet.
Forebygging av difali
I følge nåværende forskning gir leger følgende anbefalinger:
- Ikke ta skadelige stoffer, spesielt under graviditet. Avstå fra alkohol, sigaretter og andre rusmidler.
- Hvis du tar medisiner og planlegger å bli gravid, bør du alltid konsultere lege på forhånd angående mulige bivirkninger. Han eller hun vil justere eller endre medisinen tilsvarende.
- Det er best å få barnet ditt behandlet så tidlig som mulig. På denne måten kan du skåne den berørte personen for de psykiske konsekvensene av difali.
