Vulvarkarsinom: Symptomer, behandling, prognose

Kort overblikk

  • Hva er vulva karsinom? Ondartet sykdom i de ytre kjønnsorganene til kvinner. Oppstår vanligvis fra hudceller og bare sjelden fra andre deler av den kvinnelige vulva (f.eks. klitoris).
  • Hvor vanlig er vulvakreft? Vulvarkreft er sjelden. I 2017 var det omtrent 3,300 73 nye tilfeller i Tyskland, median alder for debut XNUMX år. Men også yngre kvinner blir stadig mer syke.
  • Hvordan gjenkjenner du vulvarkarsinom? De første tegnene er ikke-spesifikke (som kløe, smerte, små hudlesjoner). Senere dukker det opp en synlig svulst, som vokser raskere og raskere og noen ganger blør. Eventuelt også utflod med ubehagelig lukt.
  • Hva er behandlingen? Hvis mulig, kirurgisk fjerning; komplementær eller alternativ strålebehandling og/eller kjemoterapi.
  • Er vulvar karsinom helbredelig? Vulvarkarsinom i de tidlige stadiene har gode muligheter for helbredelse. Disse reduseres imidlertid veldig raskt hvis lymfeknuter påvirkes. Hvis andre organer er påvirket, anses vulvarkarsinom som uhelbredelig.

Vulvarkreft: symptomer

Vulvarkreftsymptomene i de tidlige stadiene er svært uspesifikke – mange berørte kvinner tenker derfor ikke engang på en alvorlig sykdom som vulvakreft. De første tegnene som kan oppstå er:

  • vedvarende kløe i vulva
  • Smerter, enten spontant eller for eksempel under vannlating (dysuri) eller under samleie
  • Vaginal blødning eller blodig utflod
  • Hud-/slimhinnelesjoner i vulvaområdet, f.eks. små, rødlige, lett hevede flekker eller hvite, fortykkede indurasjoner eller siver, ikke-blødninger, små erosjoner

Noen ganger er vedvarende kløe også det eneste tegn på vulvakreft i de tidlige stadiene. I tillegg er det mange kvinner som ikke har noen symptomer i det hele tatt i dette tidlige svulststadiet.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir en svulst synlig, for eksempel som en følbar klump eller som et sår med et blomkållignende utseende. Den vokser først sakte, senere raskere og raskere, og kan også blø.

Andre mulige vulvakreftsymptomer på et avansert stadium er økende smerte og en ubehagelig luktende utflod. Sistnevnte er forårsaket av døende tumorceller som brytes ned av bakterier.

Hvor utvikles vulva karsinom?

I prinsippet kan en ondartet svulst utvikle seg hvor som helst i vulvaen. I noen år har imidlertid de fleste vulvakarsinomer vært lokalisert i den fremre vulvaregionen, dvs. i området av labia minora, mellom klitoris og urinrøret, eller direkte på klitoris. I de resterende tilfellene oppstår svulsten i den bakre vulvaregionen, for eksempel ved siden av labia majora, ved bakre skjedeinngang eller ved perineum (perineum = området mellom de ytre kjønnsorganene og anus).

Vulvarkreft: sjanser for helbredelse

Flere faktorer påvirker prognosen for vulvakreft. Hovedfaktorene er størrelsen på svulsten, hvor dypt den har penetrert det underliggende vevet, og i hvilken grad den allerede har spredt seg.

Vulvarkarsinom og overlevelsesrate: Hva statistikken sier

Ved vulvarkarsinom er den relative 5-års overlevelsesraten 71 prosent, noe som betyr at hos 71 prosent av de berørte kvinnene har den ondartede svulsten ikke ført til død selv fem år etter diagnosen (kilder: Senter for kreftregisterdata og retningslinje for vulva karsinom).

Dette tallet refererer til sykdom på tvers av alle stadier. Ser man på prognosen ved ulike svulststadier, gjelder det samme som for andre kreftformer: Jo tidligere behandling gis, jo mer sannsynlig er vulvakreft helbredelig.

Faktisk, i de fleste tilfeller (omtrent 60 prosent) oppdages vulvakreft på et tidlig stadium (stadium I). De aller fleste berørte kvinner kan da bli helbredet. Men så snart kreften har spredt seg til lymfeknuter i lysken og muligens også i bekkenet, forverres prognosen veldig raskt. Hvis andre organer (som lunger, lever, bein, hjerne) allerede er påvirket av kreften, anses vulvarkreft som uhelbredelig.

Prognosen kan variere i individuelle tilfeller

Vulvarkreft: årsaker og risikofaktorer

Vulvarkreft oppstår når celler i kjønnsområdet degenererer og begynner å formere seg ukontrollert. Avhengig av hvilke celler dette er, skilles det mellom ulike typer vulvarkreft:

I cirka ni av ti tilfeller utarter celler i det øverste hud- eller slimhinnelaget (plateepitel) i vulva – da er vulvakreften et såkalt plateepitelkarsinom, altså en form for hvit hudkreft. Svulsten danner vanligvis et hornlag på overflaten (keratiniserende plateepitelkarsinom), men den kan også forbli ukeratinisert (ikke-keratiniserende plateepitelkarsinom).

Den vanligste formen for vulvakreft – keratiniserende plateepitelkarsinom – utvikler seg vanligvis uavhengig av infeksjon med humant papillomavirus (HPV; se risikofaktorer) og fortrinnsvis hos eldre kvinner. Nest vanligste er ikke-keratiniserende plateepitelkarsinomer, som er mer HPV-avhengige og rammer mest yngre kvinner (gjennomsnittsalder: 55 år).

Årsaker uklare

Enten plateepitel, basalcellelag eller Bartholins kjertler – til nå har det ikke vært kjent nøyaktig hvorfor celler i vulvaområdet plutselig degenererer hos noen kvinner og fører til vulvakreft. Men som med andre kreftformer er det svært sannsynlig at en interaksjon av flere faktorer er nødvendig for utvikling av svulster.

Risikofaktorer for vulvakreft

Disse risikofaktorene inkluderer den såkalte vulvar intraepitelial neoplasia (VIN). Dette er celleforandringer i det øverste cellelaget (epitel) av vulva. De kan bli precancerøse. Leger skiller mellom tre VIN-stadier:

  • VIN I: Milde vevsforandringer begrenset til nedre tredjedel av vulvaepitelet.
  • VIN II: Moderate vevsforandringer som påvirker de nedre to tredjedeler av vulvaepitelet.
  • VIN III: Alvorlige vevsforandringer som påvirker hele vulvaepitelet.

Stage VIN I regnes ikke som en precancerøs tilstand, men går tilbake i de fleste tilfeller. VIN II og VIN III, derimot, kan utvikle seg til vulvakreft i løpet av flere år.

En spesiell form for VIN er Pagets sykdom i vulva, en ondartet vevsforandring som stammer fra hudvedheng. Det regnes også som en forløper for vulvarkreft.

Det samme gjelder andre kreftformer (eller precancerøse lesjoner) i kjønns- eller analområdet, hvor utviklingen også kan være knyttet til humane papillomavirus. Disse inkluderer vaginal kreft, livmorhalskreft og anal karsinom.

At en vedvarende immunsvikt også kan fremme vulva karsinom er vanligvis også relatert til HPV: Hvis immunsystemet er permanent svekket, for eksempel ved en HIV-infeksjon eller ved å ta immundempende medisiner (etter organtransplantasjon eller ved autoimmune sykdommer). ), kan en kronisk HPV-infeksjon utvikles lettere, som igjen favoriserer utviklingen av vulva karsinom.

I tillegg til HPV kan imidlertid flere andre seksuelt overførbare patogener også bidra til utvikling av vulvakreft – herpesvirus (genital herpes), klamydia og patogenene som forårsaker syfilis.

Også uavhengig av HPV-infeksjon kan autoimmune prosesser som de assosiert med den kroniske inflammatoriske hudsykdommen lichen sclerosus øke risikoen for vulvakreft – mer spesifikt den vanligste formen for vulvakreft, keratiniserende plateepitelkarsinom i vulvaen, som primært forekommer hos eldre kvinner.

Feil kjønnshygiene anses også som ugunstig: mangel på hygiene i kjønnsområdet kan være like skadelig som hyppig bruk av skjedekrem eller intimspray.

Vulvarkreft: undersøkelser og diagnose

Riktig person å kontakte ved mistanke om vulvakreft er gynekologen din. Han kan avgjøre om en kvinne faktisk har en ondartet vulvarsvulst ved hjelp av ulike undersøkelser:

Inspeksjon og palpasjon.

Som en del av en omfattende gynekologisk undersøkelse vil legen først nøye inspisere vulva, skjeden og livmorhalsen – patologiske vevsforandringer forekommer ofte flere steder samtidig. Under inspeksjonen ser legen på fargen på huden og eventuelle abnormiteter i vevet, for eksempel flekker, sprekker, fortykkelse, avskallinger eller sår.

I tillegg føler typen hele kjønnsområdet. Han er oppmerksom på eventuelle klumper eller fortykkelser i vevet. Lymfeknutene i lyskeområdet inngår også i palpasjonsundersøkelsen. Hvis de er forstørrede og/eller smertefulle, kan dette tyde på et angrep med kreftceller, men kan også ha mange andre årsaker.

kolposkopi

Legen kan undersøke iøynefallende vevsområder nærmere ved hjelp av kolposkopi. Til dette formålet bruker han et spesielt forstørrelsesglass med 10 til 20 ganger forstørrelse (kolposkop).

Merk: I motsetning til VIN-lesjoner, viser ikke Pagets sykdom i vulva hvite flekker ved eddiksyretesting!

Biopsi

Legen tar en eller flere vevsprøver (biospie) fra hver uklar vevsforandring – enten som en punchbiopsi eller som en eksisjonsbiopsi:

I en stansebiopsi slås en sylinder av vev ut av det mistenkelige området ved hjelp av et spesielt instrument. (f.eks. et slag). Ved eksisjonsbiopsi fjernes hele det mistenkelige området umiddelbart (f.eks. i pigmenterte lesjoner som kan være svart hudkreft).

Finvev (histologisk) undersøkelse av prøvene i laboratoriet kan definitivt avklare om det er kreft eller en precancerøs lesjon.

Fjerning av vev gjøres vanligvis under lokalbedøvelse. Legen kan lukke det resulterende såret med en sutur.

Videre undersøkelser ved bekreftet vulvarkarsinom

Når diagnosen vulvakreft er etablert, vil legen bestille ulike videre undersøkelser avhengig av det enkelte tilfellet. Disse kan omfatte følgende undersøkelser:

En omfattende gynekologisk undersøkelse av hele kjønns- og analregionen bidrar til å bestemme svulstens størrelse og plassering mer nøyaktig.

Urinveiene kan også undersøkes endoskopisk (uretrocystoskopi) ved mistanke om angrep av kreftceller.

Ultralydundersøkelser av skjede, lyskeregion, bekkenorganer og lever kan også gi informasjon om svulstspredning.

Ved mistanke om lungemetastaser kan røntgenbilder av brystet tas. Enda mer detaljerte bilder av kroppens innside og dermed mer presise bevis på metastaser er levert av computertomografi (CT) og magnetisk resonanstomografi (MRI).

Klassifisering i sykdomsstadier

Basert på alle undersøkelsesresultater kan vulvarkarsinom tilordnes et spesifikt sykdomsstadium. Dette er viktig for terapiplanlegging.

Stadiene av vulvarkreft i henhold til den såkalte FIGO-klassifiseringen (FIGO = Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique) er:

  • Stadium I: Vulvarkreft begrenset til vulva eller vulva og perineum (perineum = området mellom ytre kjønnsorganer og anus). Ingen involvering av lymfeknuter. Avhengig av svulstens maksimale utstrekning og penetrasjonsdybden i vevet, skilles det mellom stadium Ia og stadium IB.
  • Stadium II: Tumor av enhver størrelse som har spredt seg til den nedre tredjedelen av skjeden og/eller urinrøret og/eller til anus. Ingen involvering av lymfeknuter.
  • Stadium IV: Tumor av enhver størrelse som har spredt seg til de øvre to tredjedeler av skjeden og/eller urinrøret og/eller til anus og/eller slimhinnen i urinblæren eller endetarmen, eller som er festet til bekkenbenet (stadium IVA) eller som har dannet fjernmetastaser (stadium IVB).

Vulvarkreft: behandling

Hvordan medisinske fagfolk behandler vulvakreft avhenger i stor grad av typen, stadiet og plasseringen av svulsten. De tar også hensyn til pasientens generelle helsetilstand og hennes alder (relevant med tanke på familieplanlegging eller bevaring av seksuell funksjon).

I prinsippet er alternativene som er tilgjengelige for behandling av vulvakreft kirurgi, strålebehandling og kjemoterapi. De kan brukes individuelt eller i ulike kombinasjoner – individuelt tilpasset pasienten.

Kirurgi

Kirurgi er den foretrukne behandlingen for vulvakreft. Hvis det er mulig, fjernes svulsten alltid fullstendig og vulvaen bevares så mye som mulig. Kun unntaksvis blir det ikke utført operasjon, for eksempel hvis en kvinne av helsemessige årsaker ikke kan opereres eller hvis svulsten allerede har spredt seg til anus.

Omfanget av operasjonen avhenger av sykdomsstadiet:

Større svulst eller flere tumorsteder: Svulster som allerede er større, allerede har spredt seg til nabostrukturer (som urinrøret, klitoris, skjeden), eller som oppstår på flere steder krever mer omfattende kirurgi. Da fjernes ikke bare selve kreftvevet med en kant av friskt vev, men også deler av eller hele vulvaen (sammen med det underliggende fettvevet). Vulvafjerning kalles vulvektomi.

Under denne prosedyren fjernes alltid lymfeknutene i lysken også, fordi det er stor risiko for at de også rammes av kreften. Dersom vevsprøver bekrefter dette, må også bekkenlymfeknutene fjernes.

Risiko for operasjonen

Spesielt ved små svulster nær klitoris eller urinrøret utføres det vanligvis operasjon med minst mulig marginer fra det friske vevet for å skåne klitoris og urinrøret. Men hvis for lite sunt vev kuttes ut i kanten, kan svulsten komme tilbake.

Ved fullstendig fjerning av vulva må omtrent én av to pasienter håndtere sårhelingsproblemer i etterkant. Andre mulige konsekvenser av radikal kirurgi inkluderer føleforstyrrelser, arrdannelse, innsnevring, urinlekkasje og tilbakevendende urinveisinfeksjoner.

strålebehandling

Hvis lymfeknuter i lysken eller bekkenet påvirkes av kreften, blir disse områdene bestrålet. Vulvarkreft i seg selv reagerer generelt ikke særlig godt på strålebehandling. Ikke desto mindre kan denne behandlingsmetoden være nyttig i følgende tilfeller:

  • Adjuvant til kirurgi: adjuvant strålebehandling gis etter operasjon, for eksempel når svulsten ikke kunne fjernes helt eller med stor nok margin. Neoadjuvant strålebehandling går foran kirurgi – den er ment å krympe en svulst som er inoperabel på grunn av dens størrelse eller plassering (f.eks. nær endetarmen) til det punktet at kirurgisk fjerning da tross alt er mulig.
  • I stedet for kirurgi: det er også vulva karsinomer som ikke er opererbare i det hele tatt og kun bestråles (definitiv bestråling).

For å gjøre strålebehandling mer effektiv, kan den kombineres med kjemoterapi. Leger omtaler dette som radiokjemoterapi.

kjemoterapi

Støttende terapi

Dette inkluderer terapitiltak som har til hensikt å forebygge eller redusere terapi- eller tumorrelaterte symptomer. Noen eksempler:

Antiemetika gis for å motvirke kvalme og oppkast – mulige bivirkninger av stråling og kjemoterapi. Diaré som følge av stråling eller kjemoterapi kan også behandles med medisiner.

Strålebehandling i det urogenitale området kan utløse akutt blærebetennelse. I slike tilfeller kan krampestillende og smertestillende medikamenter og eventuelt antibiotika hjelpe.

Kreftpasienter lider ofte av anemi - forårsaket enten av selve svulsten eller av svulstbehandlingen. For behandling kan legen for eksempel gi blodoverføringer.

Ved terminal vulvakreft er en kur ikke lenger mulig. I dette tilfellet er terapeutiske tiltak som kirurgi, (radio)kjemoterapi eller administrering av smertestillende medisiner rettet mot å lindre pasientens symptomer for å forbedre hennes livskvalitet.

Vulvarkarsinom: forebygging

Vaksinasjon anbefales for alle jenter og gutter mellom ni og 14 år, helst før første samleie, fordi man blir smittet veldig raskt under sex. Ubesvarte vaksinasjoner bør gjøres opp senest ved fylte 18 år. I enkelttilfeller kan HPV-vaksinasjonen også være nyttig på et senere tidspunkt – interesserte rådes best til å diskutere dette med legen sin (f.eks. gynekolog).

HPV-vaksinasjonen gir beskyttelse mot infeksjon med høyrisiko HPV-typer – dvs. virustyper som er forbundet med økt risiko for kreft. Dette gjelder først og fremst livmorhalskreft, men også for eksempel peniskreft, skjedekreft, analkreft og faktisk vulvakreft.

Det er også viktig å oppdage og behandle (mulige) precancerøse lesjoner på et tidlig stadium, spesielt vulvar intraepitelial neoplasi (VIN): Disse vevsforandringene i kjønnsområdet har økt de siste tiårene, spesielt hos kvinner mellom 30 og 40 år. Kritiske her er stadiene VIN II og VIN III: de utvikler seg videre til vulvarkarsinom i 15 til 22 prosent av tilfellene over en gjennomsnittlig periode på tre til fire år.