Kort overblikk
- Symptomer: Vanskeligheter med å svelge med tilbakevendende aspirasjon, oppstøt av ufordøyd mat fra spiserøret eller magesekken, oppkast, smerter bak brystbenet, vekttap.
- Sykdomsforløp og prognose: Hvis de ikke behandles, forverres symptomene, men er lett å behandle. Medikamentell behandling krever ofte ytterligere oppfølging.
- Undersøkelser og diagnostisering: øsofagoskopi og gastroskopi, esophageal pre-svelgeundersøkelse ved røntgen, trykkmåling av esophagus.
- Behandling: Medisinering, botulinumtoksin-injeksjon, ballongdilatasjon, endoskopisk myotomi, kirurgi (laparoskopisk myotomi), ernæringsterapi ved behov.
- Forebygging: siden de nøyaktige årsakene til akalasi stort sett er ukjente, er det ingen anbefalinger for forebygging.
Hva er achalasia?
Under svelging er sammentrekningsbevegelsene til spiserøret (peristaltikk) normalt synkronisert nøyaktig med tidspunktet for åpning av den nedre lukkemuskelen: «La-Ola-bølge»-lignende bevegelser av spiserøret transporterer matmassen gjennom spiserøret. I den nedre enden av spiserøret slapper lukkemuskelen av til nøyaktig rett tid og maten kommer først inn i den første, øvre delen av magesekken (cardia).
Som en konsekvens transporteres ikke lenger matmassen normalt gjennom spiserøret på grunn av den svekkede peristaltikken. I tillegg rygger den foran den permanent anstrengte nedre esophageal sphincter, og forårsaker typiske akalasisymptomer. Disse inkluderer spesielt problemer med å svelge fast føde (dysfagi) og oppstøt av ufordøyd spiserørsrester fra spiserøret inn i munn og svelg.
Hvem er berørt?
Hva er symptomene på achalasi?
De typiske akalasisymptomene er problemer med å svelge (dysfagi) og oppstøt av ufordøyd mat. Andre symptomer inkluderer smerter bak brystbenet, vekttap og dårlig ånde.
Vanskeligheter ved svelging
I det avanserte stadiet av sykdommen forsterkes symptomene. Berørte personer har problemer med å svelge væsker uten anstrengelse. Dette skaper betydelige problemer for de berørte. På den ene siden er svelgeforstyrrelsen følelsesmessig svært belastende, og på den andre siden går de berørte ned mye i vekt, noe som reduserer deres fysiske yteevne betydelig.
Regurgitasjon av ufordøyde matrester
Noen berørte personer lider av en sterkt uttalt metthetsfølelse og må også kaste opp. Disse personene mangler den bitre smaken i munnen som er typisk for halsbrann (reflukssykdom), da maten ennå ikke har fått kontakt med magesyren ved akalasi. I tillegg, siden den nedre esophageal sphincter er permanent anspent i akalasi, har de berørte individene ingen halsbrann eller svært lite halsbrann.
Andre symptomer på akalasi
Når achalasia er uttalt, mister berørte individer mye vekt. Ved primær akalasi skjer tapet av kroppsvekt sakte over måneder eller år og er vanligvis ikke mer enn ti prosent av den opprinnelige kroppsvekten. Ved sekundær akalasi er vekttapet noen ganger enda mer uttalt og utvikler seg også over en mye kortere periode.
Fordi matmassen bygger seg opp foran den permanent anstrengte nedre esophageal sphincter, forblir matrester i spiserøret. Disse koloniseres og brytes ned av bakterier. Som et resultat av dette lider noen berørte individer av uttalt dårlig ånde (fetor ex malm, halitosis).
Er akalasi helbredelig?
Hva er forventet levealder med akalasi?
Akalasisykdom krever regelmessig medisinsk kontroll, som vanligvis varer hele livet. Hvis akalasi behandles, er forventet levealder i utgangspunktet ikke begrenset.
Komplikasjoner av akalasi
Akalasipasienter har en betydelig økt risiko for spiserørskreft: Risikoen deres er 30 ganger høyere enn friske personer. Dette skyldes at når spiserørsslimhinnen kontinuerlig er stresset og irritert, må det hele tiden dannes nye celler for å reparere den skadede slimhinnen i spiserøret.
Årsaker og risikofaktorer
Årsaken til aachalsia er nedsatt kontroll over spiserørsmusklene: Å svelge er en komplisert, finjustert prosess som krever nøyaktig tidsbestemt kontroll av musklene i spiserøret ved hjelp av nerveimpulser. Hvis denne kontrollen mislykkes, blir peristaltikken i spiserøret forstyrret og den nedre esophageal sphincter slapper ikke lenger av.
Leger skiller mellom primær og sekundær akalasi.
Årsakene til primær akalasi er ennå ikke fullt ut forstått. Leger snakker også om idiopatisk akalasi. Primær akalasi forekommer hyppigere enn sekundær akalasi.
Det er ikke kjent hva som utløser nervecellenes død. Forskere vurderer for eksempel infeksjon eller autoimmun sykdom som mulige årsaker.
Sekundær akalasi
Genetiske årsaker
Når akalasi allerede rammer barn og ungdom, er en genetisk årsak ofte ansvarlig. For eksempel er akalasi et av hovedsymptomene på det såkalte trippel A-syndromet (AAA-syndromet). Sykdommen arves på en autosomal recessiv måte og inkluderer i tillegg til akalasi andre symptomer som binyrebarksvikt og manglende evne til å produsere tårer (alakrimia).
Undersøkelser og diagnose
Riktig person å kontakte ved mistanke om akalasi er fastlegen din eller spesialist i indremedisin og gastroenterologi. En detaljert beskrivelse av symptomene gir legen allerede verdifull informasjon om den nåværende helsetilstanden (anamnese). Den behandlende legen vil stille spørsmål som:
- Har du problemer med å svelge, føler du for eksempel at mat setter seg fast i halsen?
- Må du av og til sette opp ufordøyde matrester?
- Har du smerter når du svelger?
- Har du gått ned i vekt?
- Har du lagt merke til dårlig ånde?
Supplerende undersøkelser ved mistanke om akalasi
Hvis symptomene ikke er tydelige, hjelper bildediagnostiske prosedyrer som øsofagoskopi og den såkalte grøtsvelgemetoden til å diagnostisere akalasi. Om nødvendig kontrollerer legen også funksjonen til den nedre esophageal sphincter med esophageal manometri.
Øsofagoskopi og gastroskopi (gastroskopi og øsofagoskopi)
Pasienten må ikke spise eller drikke noe i seks timer før undersøkelsen slik at legen har fri sikt til slimhinnene under undersøkelsen. Normalt er spiserøret da helt klart, men ved achalasia finner man ofte fortsatt spiserørsrester i spiserøret. Ved mistanke om akalasi tar legen vanligvis en vevsprøve under den endoskopiske undersøkelsen for å utelukke en ondartet svulst.
Esophageal brystsvelgeundersøkelse
Hvis achalasia er tilstede, viser røntgenbildet ofte en champagneglassformet overgang mellom spiserøret og inngangen til magesekken. Inngangen til magesekken er tynnet ut i form av en stilk, mens spiserøret foran er utvidet i form av en trakt. Denne champagneglassformen oppstår fordi matmassen bygger seg opp foran innsnevringen av den nedre esophageal sphincter, noe som får spiserøret foran innsnevringen til å utvide seg over tid.
Trykkmåling av spiserøret (øsofagusmanometri) kan brukes til å bestemme de peristaltiske bevegelsene til spiserøret og funksjonen til spiserørssfinkteren. Til dette formål føres en sonde med flere målekanaler frem til mageutløpet og trykket bestemmes på ulike punkter i spiserøret under svelgeprosessen.
Basert på resultatene av manometri, kan achalasia deles inn i tre undergrupper:
- Type 1: Klassisk akalasi med liten eller ingen målbar spenning i spiserørsmusklene (ingen peristaltikk tilstede).
- Type 2: Panesophageal achalasia med urettede spenninger i hele esophageal muskulatur uten avspenning under mer enn 20 prosent av svelgene
Undergruppene spiller en viktig rolle spesielt for valg av terapi.
Achalasia: Terapi
Akalasibehandling er nødvendig når ubehag skyldes lidelsen. Ulike alternativer er tilgjengelige for å lindre akalasisymptomer. Ved hjelp av medisiner eller spesielle intervensjoner er det som regel mulig å oppnå bedring av symptomene. Målet med behandlingen er å redusere det økte trykket i den nedre esophageal sphincter.
Medikamentell behandling hjelper bare på rundt ti prosent av pasientene. Den aktive ingrediensen nifedipin – opprinnelig et medikament (kalsiumanatgonist) som brukes til å behandle høyt blodtrykk – får esophageal sphincter til å slappe av. Gruppen av aktive ingredienser kjent som nitrater har en lignende effekt. Pasienter tar medisinen omtrent 30 minutter før de spiser. Dette fører til at den nedre esophageal sphincter slapper av med tiden, og maten passerer lettere inn i magen.
Botox-injeksjon
Den innsnevrede overgangen mellom spiserør og magesekk kan utvides, for eksempel ved å injisere botulinumtoksin (Botox) direkte i den nedre innsnevrede spiserørsfinkteren. Leger utfører injeksjonen av fortynnet Botox under en gastroskopi. De fleste kjenner Botox som et nervelammende giftstoff som brukes i skjønnhetsmedisin. Den blokkerer nervebanene i esophageal sphincter, hvorpå lukkemuskelen slakker.
Endoskopisk terapi
Endoskopiske, ikke-invasive eller minimalt invasive prosedyrer som ballongdilatasjon eller POEM-metoden er blant de mest effektive prosedyrene i terapien av akalasi. Et unntak er unge pasienter med akalasi, hvor kirurgi vanligvis er mer hensiktsmessig på lang sikt.
Ballongdilatasjon (ballongdilatasjon)
Legen fører et tynt rør gjennom munnen inn i spiserøret til det trange punktet (stenose) ved inngangen til magesekken. Der plasserer han den lille ballongen som sitter i enden av røret og blåser den opp. Dette strekker innsnevringen, som i utgangspunktet forbedrer symptomene hos omtrent 85 prosent av de berørte.
I motsetning til kirurgi, skaper ikke oppringingsmetoden en antirefluksenhet. Dette resulterer i gastroøsofageal reflukssykdom (GERD) hos 20 til 30 prosent av de berørte.
Perioral endoskopisk myotomi (DIKT).
I POEM-metoden kutter legen den nedre, ringformede esophageal sphincter ved hjelp av et endoskop som det som brukes i gastroskopi. Siden slimhinnen ikke må skades så mye som mulig, fører han endoskopet under slimhinnen innenfor en kanal til nedre esophageal sphincter. Denne prosedyren er en veldig enkel og mindre invasiv prosedyre.
Myotomi er en svært effektiv metode; ifølge nyere studier er suksessraten rundt 90 prosent, i hvert fall for kortsiktige observasjoner. Pasienter med grad 3 akalasi reagerer best. Siden det heller ikke brukes refluksbeskyttelse med denne metoden, utvikles GERD hos de fleste pasienter etter lengre tid.
Kirurgi
Dersom pasientene ikke kan hjelpes tilstrekkelig med ovennevnte tiltak, er det ofte nødvendig med operasjon. Dette er spesielt nyttig for unge under 40 år, siden ballongdilatasjon fungerer dårlig på lang sikt for mange lider i denne aldersgruppen.
Laparoskopisk Heller myotomi (LHM)
Leger plasserer også en fundusmansjett for å beskytte mot refluks. Denne mansjetten omslutter delvis overgangen fra spiserøret til magesekken og trekker den sammen, slik at det er lite eller ingen GERD etter et slikt kirurgisk inngrep.
Ernæringsterapi for akalasi
Spesialisert ernæringsterapi hjelper noen mennesker med nevrogen dysfagi, som achalasia, til å spise lettere når de har problemer med å svelge. Primært anbefaler leger å spise teksturelt modifisert mat og fortykkede væsker. Målet med behandlingen er også å redusere bolusstørrelsen slik at maten er lettere å svelge.
Et problem med en diett av denne typen er det generelle væskeinntaket, som reduseres hos enkelte på grunn av fortykning av drikke. I tillegg er det noen ganger underforsyning av viktige næringsstoffer. Drikk nok for å forhindre væskemangel og kontakt legen din eller ernæringsfysiolog regelmessig. På denne måten kan ernæringsplanen justeres i god tid dersom det oppstår mangelsymptomer.
Fordi de eksakte årsakene til akalasi stort sett er ukjente, er det ingen anbefalinger for forebygging.
