Kardiomyopati: årsaker, symptomer, terapi

Kardiomyopati: Beskrivelse

Leger bruker begrepet "kardiomyopati" for å referere til ulike sykdommer i hjertemuskelen (myokard) der hjertemuskelen ikke lenger fungerer som den skal.

Hva skjer ved kardiomyopati?

Hjertet er en kraftig muskelpumpe som opprettholder sirkulasjonen ved konstant å trekke inn og utvise blod.

Blod som er deoksygenert fra kroppen kommer inn i den store vena cava gjennom mindre årer. Dette karet fører blodet til høyre atrium. Derfra går den gjennom trikuspidalklaffen inn i høyre ventrikkel. Dette pumper blodet gjennom lungeklaffen inn i lungene, hvor det berikes med friskt oksygen. Det strømmer deretter tilbake til hjertet, mer presist inn i venstre atrium. Gjennom mitralklaffen strømmer det oksygenrike blodet inn i venstre ventrikkel, som til slutt pumper det inn i den systemiske sirkulasjonen.

Hva er kardiomyopatiene?

I utgangspunktet skiller leger primære fra sekundære kardiomyopatier. En primær kardiomyopati utvikler seg direkte i hjertemuskelen. I en sekundær kardiomyopati, derimot, skader tidligere eller eksisterende andre sykdommer i kroppen også myokardiet i løpet av deres forløp.

Primær kardiomyopati kan være medfødt eller ervervet, det vil si at den kan oppstå i løpet av livet. Det finnes også blandede former for medfødt og ervervet hjertesykdom. Denne underavdelingen tilsvarer definisjonen av American Heart Association (AHA) og tar også hensyn til mulige årsaker.

I motsetning til dette bruker ikke ekspertene i European Society of Cardiology (ESC) en primær og sekundær underavdeling. I tillegg inkluderer de ikke for eksempel ionekanalsykdommer som lang-QT-syndromet blant kardiomyopatiene, siden muskelstrukturen ikke er endret.

Dilatert kardiomyopati (DCM)
Hypertrofisk kardiomyopati (HCM), delt inn i obstruktive (HOCM) og ikke-obstruktive (HNCM) former
Restriktiv kardiomyopati (RCM)
Arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati (ARVC)

Det finnes også såkalte uklassifiserte kardiomyopatier (NKCM). Disse inkluderer for eksempel Tako-Tsubo kardiomyopati.

Utvidet kardiomyopati

Blant kardiomyopatier uten en umiddelbart identifiserbar årsak, er den utvidede formen den vanligste. I dette tilfellet mister hjertet styrke på grunn av overstrekking av hjertemuskelen. Les alt om det i teksten dilatert kardiomyopati!

Hypertrofisk kardiomyopati

Ved denne typen kardiomyopati er hjertemuskelen for tykk og strekkevnen begrenset. Lær alt om denne typen hjertemuskelsykdom i teksten hypertrofisk kardiomyopati!

Restriktiv kardiomyopati

Siden ventrikkelen ikke lenger kan ekspandere ordentlig, når mindre blod ventrikkelen fra atriet. Følgelig rygger den opp i venstre atrium. Som et resultat forstørrer atriene vanligvis ved restriktiv kardiomyopati. Ventriklene er derimot vanligvis normale i størrelse. For det meste kan de fortsette å pumpe blod normalt under ejeksjonsfasen (systole).

Arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati (ARVC)

Ved ARVC er musklene i høyre ventrikkel endret. Hjertemuskelcellene der dør delvis og erstattes av binde- og fettvev. Som et resultat tynner hjertemuskelen ut og høyre ventrikkel utvides. Dette påvirker også hjertets elektriske ledningssystem. Hjertearytmier kan utvikles, som først og fremst oppstår under fysisk anstrengelse.

Andre kardiomyopatier

I tillegg til de fire hovedformene er det andre kardiomyopatier. Disse "uklassifiserte" kardiomyopatiene inkluderer for eksempel ikke-komprimeringskardiomyopati, en medfødt form der bare venstre ventrikkel er påvirket, og stresskardiomyopati, også kalt knust hjerte-syndrom eller Tako-Tsubo kardiomyopati.

Det er også begrepet "hypertensiv kardiomyopati." Det refererer til en hjertemuskelsykdom som oppstår som følge av kronisk høyt blodtrykk (hypertensjon). Hos hypertensive pasienter må hjertet pumpe kraftigere for å flytte blod inn i innsnevrede arterier, for eksempel. Som et resultat blir venstre ventrikkel i hjertet stadig mer tykkere og mister til slutt sin effektivitet.

AHA-ekspertene avviser derfor i sin definisjon også begrepet iskemisk kardiomyopati. Dette er begrepet legene bruker for særlig å referere til hjertemuskelsykdommer som har utviklet seg fordi hjertemuskelen har blitt tilført for lite oksygen. Dette er for eksempel tilfellet med koronar hjertesykdom. Dens maksimale variant er hjerteinfarkt. Videre inkluderer kardiomyopatier ikke hjertemuskelsykdommer forårsaket av hjerteklafffeil.

Knust hjerte-syndrom (Tako-Tsubo kardiomyopati).

Denne formen for kardiomyopati utløses av alvorlig følelsesmessig eller fysisk stress og leges vanligvis uten konsekvenser. Les de viktigste fakta om knust hjerte-syndrom her.

Hvem påvirker kardiomyopati?

I prinsippet kan kardiomyopati ramme hvem som helst. Det kan ikke gis noen generell uttalelse om den typiske alderen sykdommen oppstår ved eller kjønnsfordelingen. Dette er fordi disse verdiene er svært avhengig av den spesielle formen for kardiomyopati.

Kardiomyopati: Symptomer

Ved alle former for kardiomyopati fungerer visse deler av hjertemuskelen, og noen ganger hele hjertet, ikke lenger ordentlig. Som et resultat lider mange pasienter av typiske symptomer på hjertesvikt og arytmier.

Trøtthet

På grunn av kardiomyopati er hjertet noen ganger ikke lenger sterkt nok til å pumpe en tilstrekkelig mengde blod inn i arteriene (forward failure). Pasienter føler seg da ofte slitne og sløve, og deres generelle ytelse reduseres. Hvis for lite oksygenrikt blod når hjernen, er de berørte svært søvnige eller til og med forvirrede. På grunn av den forstyrrede, ofte langsomme blodstrømmen, trekker vevet ut mer oksygen fra blodet (økt oksygenmangel). Dette kommer til uttrykk ved kald og blåaktig misfarget hud (perifer cyanose) – vanligvis først på hender og føtter.

Ødem

Hvis kardiomyopati forårsaker uttalt hjertesvikt, går blodet også tilbake til indre organer som lever, mage eller nyrer. Berørte personer føler mindre appetitt, føler seg oppblåst eller har smerter i leveren (høyre øvre del av magen). Noen ganger blir også nakkevenene fremtredende. Symptomer på baklengs hjertesvikt kalles også "overbelastningstegn."

cyanose

Ved utbruddet av lungeødem må berørte individer hoste mer, i økende grad når de ligger ned og dermed om natten. Hvis lungeødemet øker, blir det stadig vanskeligere å puste (dyspné). De hoster deretter opp skummende sekreter og blir stadig mer tungpustet. Hvis det er for mye væske i lungevevet, absorberer ikke blodet nok oksygen lenger. Slimhinner, slik som i leppene eller tungen, virker derfor ofte blåaktige (sentral cyanose) ved uttalt hjertesvikt.

Hjertearytmier

cyanose

Hjertearytmier

Når hjertemuskelen endres, påvirker dette ofte også hjerteklaffene. I løpet av kardiomyopati kan klaffedefekter som mitralklaffinsuffisiens oppstå. De reduserer hjertevolumet ytterligere.

I sjeldne tilfeller blir hjertearytmier plutselig så massive i løpet av kardiomyopati at hele blodsirkulasjonen kollapser. I dette tilfellet slår hjertekamrene for fort, slik at de nesten ikke fylles med blod mellom slagene (ventrikkeltakykardi). Plutselig hjertedød er nært forestående.

Kardiomyopati: Årsaker og risikofaktorer

Når det gjelder årsakene til kardiomyopatier, er det nyttig å skille primære fra sekundære former for sykdommen.

Årsaker til primære kardiomyopatier

Primære kardiomyopatier har ofte genetiske årsaker. Således har berørte individer en familiær disposisjon for kardiomyopati, som kan variere i alvorlighetsgrad.

Vitenskapelige studier de siste årene avdekker stadig flere endringer i arvestoffet. Ved hypertrofisk kardiomyopati, for eksempel, svekker disse genetiske defektene dannelsen av spesielle proteiner. Dette forstyrrer strukturen og stabiliteten til den minste muskelenheten (sarkomeren) og dermed til syvende og sist funksjonen til hjertemuskelen.

Den eksakte årsaken til primær genetisk kardiomyopati er stort sett ukjent. Leger snakker da om idiopatisk kardiomyopati. For eksempel, hos omtrent halvparten av pasientene med restriktiv kardiomyopati, kan man ikke finne noen årsak til sykdommen.

Årsaker til sekundære kardiomyopatier

Det er mange sykdommer som skader hjertet så vel som andre organer, og forårsaker kardiomyopati. Noen medisiner kan også forårsake kardiomyopati, for eksempel noen anti-kreftmedisiner.

Årsakene til en sekundær kardiomyopati er varierte og inkluderer:

Sykdommer der visse stoffer akkumuleres i økende grad i hjertemuskelen (f.eks. amyloidose, hemokromatose).
Betennelser (f.eks. sarkoidose, infeksjoner som forårsaker myokarditt)
Tumorsykdommer eller deres behandling (f.eks. stråling, kjemoterapi)
Alvorlig vitaminmangel (f.eks. alvorlig vitamin C-mangel ved skjørbuk eller alvorlig vitamin B-mangel ved beriberi)
Sykdommer som primært påvirker nervesystemet (f.eks. Friedreichs ataksi) og/eller skjelettmuskulatur (f.eks. Duchenne muskeldystrofi)
Metabolske forstyrrelser (f.eks. diabetes mellitus, alvorlig skjoldbrusk dysfunksjon)
narkotika, forgiftning (giftig kardiomyopati)

Hvis leger gjenkjenner årsaken til kardiomyopati, starter de behandlingen umiddelbart. På denne måten forhindrer de utviklingen av sykdommen. Ved idiopatiske kardiomyopatier er det bare symptomene som til slutt kan lindres.

Kardiomyopati: undersøkelse og diagnose

Sykehistorie og fysisk undersøkelse

Legen spør først pasienten om hans sykehistorie. For å gjøre dette stiller han ulike spørsmål, som:

Hva er symptomene?
Når skjer de?
Hvor lenge har de vært tilstede?

Siden mange kardiomyopatier er delvis arvelige, vil legen spørre om eventuelle nære slektninger som også har sykdommen (familiehistorie). Han er også interessert i om det har vært noen plutselige hjertedødsfall i familien.

Under den fysiske undersøkelsen ser undersøkeren etter ulike kardiomyopatisymptomer. Noen ganger gir til og med å lytte til hjertet de første ledetrådene (auskultasjon). Visse blodverdier (spesielle proteiner som antistoffer og proBNP) bidrar også til å vurdere mulig hjerteskade.

Apparativ diagnostikk

Spesialmedisinsk utstyr spiller en avgjørende rolle i diagnosen kardiomyopati. Disse inkluderer:

Elektrokardiogram (EKG) som registrerer hjertets elektriske aktivitet. Den registrerer ledningsforsinkelser eller hjertearytmier. En slik måling er også mulig over lengre tid (langtids-EKG) eller under stress (stress-EKG).
Hjertekateterisering: I denne prosedyren setter legen et tynt plastrør inn i hjertet via et kar. Gjennom røret kan han ta ulike målinger, for eksempel hvilke trykk som råder i de ulike delene av hjertet og blodårene nær hjertet.
Biopsi av hjertemuskelen: Som en del av hjertekateteriseringen kan også en liten del av hjertemuskelen fjernes og deretter undersøkes i mikroskop. Dette kan avsløre hvordan strukturen til hjertemuskelen har endret seg.

I noen former for kardiomyopati er genene hvis mutasjoner utløser sykdommen kjent. Spesielle genetiske tester kan brukes til å screene en pasient for slike mutasjoner.

Kardiomyopati: Behandling

Ideelt sett identifiserer leger årsaken til kardiomyopati og behandler den deretter (årsaksbehandling). Ofte er imidlertid de utløsende faktorene ikke kjent eller kan ikke behandles. I slike tilfeller prøver leger å lindre symptomene (symptomatisk terapi).

Årsaksbehandling av kardiomyopati

I kausal terapi foreskriver leger for eksempel legemidler. De eliminerer infeksjoner, hemmer autoimmune reaksjoner og bremser forstyrrede metabolske prosesser. Vitaminmangel kan kompenseres. Ytterligere skade forårsaket av viral myokarditt kan forhindres ved konsekvent fysisk hvile.

Symptomatisk behandling av kardiomyopati

Behandle virkningene av hjertesvikt: For å gjøre dette bruker leger ulike medisiner som diuretika, ACE-hemmere eller betablokkere for å lindre belastningen på hjertet
Forebygg hjertearytmier: Legemidler som betablokkere og spesielle antiarytmika hjelper her.
Forhindre dannelse av blodpropp i hjertet: Dette gjøres med antikoagulantia tatt regelmessig.
Fysisk anstrengelse i moderate mengder og kun i samråd med lege.

I noen tilfeller må også leger operere. For eksempel fjerner de deler av hjertemuskelen (myektomi). I noen tilfeller implanterer de en pacemaker eller defibrillator. Som en siste utvei, når andre behandlinger ikke lenger hjelper, er det eneste alternativet en hjertetransplantasjon.

Sport i kardiomyopati

Hvorvidt og i hvilken form trening er mulig ved kardiomyopati avhenger av type og alvorlighetsgrad av sykdommen.

For noen kardiomyopatier er effekten av trening på sykdomsprogresjon og prognose ennå ikke undersøkt. For eksempel studerer forskere for tiden hvordan utholdenhetstrening påvirker pasienter med dilatert kardiomyopati (DCM).

Før pasienter med hjertesykdom begynner med fysisk aktivitet, er det alltid nødvendig å konsultere den behandlende legen for å unngå unødvendig risiko.

Hvis sykdommen tillater lett fysisk aktivitet, bør pasienten trene lavintensiv utholdenhetstrening omtrent tre ganger i uken i 30 minutter hver gang. Idrett som er godt egnet for hjertepasienter inkluderer:

(rask gange
Turgåing eller stavgang
Jogge
Sykling (på leiligheten) eller ergometertrening
Hiking
Svømming

Øk hverdagsaktiviteten

Nedenfor er noen tips for en mer aktiv livsstil som vil belaste hjertet lite:

Gå korte avstander
Gå av offentlig transport ett stopp tidligere enn normalt for å øke avstanden
Sykle til jobben
For kontorarbeidere: arbeid stående fra tid til annen
Ta trappene i stedet for heisen (hvis hjertetilstanden din tillater dette)
Bruk skritteller, sporingen motiverer deg til å bevege deg mer

Men selv for hverdagsaktiviteter gjelder følgende: hvilket treningsnivå som er bra for deg og ikke overanstrenger hjertet bør diskuteres med kardiologen din på forhånd.

Kardiomyopati: sykdomsprogresjon og prognose

Mens pasienter med mild hypertrofisk kardiomyopati har tilnærmet normal levealder, har utvidet og restriktiv kardiomyopati et langt dårligere forløp. Uten hjertetransplantasjon dør en stor andel av pasientene det første tiåret etter diagnosen.

Arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati har heller ikke god prognose. Uten terapi dør omtrent 70 prosent av de berørte de første ti årene etter diagnosen. Men hvis arytmiene kan undertrykkes, er forventet levealder neppe begrenset i denne formen.

Noen ganger merker de berørte knapt sin hjertemuskelsykdom resten av livet, eller ikke i det hele tatt. Da blir spesielt de plutselige hjertearytmiene ved kardiomyopati farlige.