Kort overblikk
- Behandling: Vaskulær betennelse kan kontrolleres med antistoffer og glukokortikoider ved medisinering, og administrering av acetylsalisylsyre (ASA) hemmer blodpropp og reduserer risikoen for hjerteinfarkt.
- Symptomer: Vedvarende høy feber uten klar årsak, svært røde lepper, tunge og munnslimhinne, hudutslett, bilateral ikkelateral konjunktivitt, hevelse i lymfeknuter.
- Årsaker: Årsaker er ukjente; genetiske faktorer og overdreven aktivitet av immunsystemet spiller trolig en rolle.
- Diagnose: Viktige ledetråder gis av de karakteristiske symptomene og forhøyede betennelsesnivåer i blodet. I tillegg anbefales en undersøkelse av hjertet med EKG og ultralyd.
- Forløp og prognose: Ved tidlig diagnostisering og behandling er prognosen vanligvis god, selv om senkomplikasjoner, spesielt av hjertet, er mulige.
- Forebygging: Kawasaki syndrom kan ikke forebygges fordi årsaken er ukjent.
Kawasaki syndrom er en akutt betennelsessykdom i små og mellomstore blodårer. I de fleste tilfeller er det små barn som opplever Kawasaki syndrom; tilstanden er svært sjelden hos voksne. Det er ikke kjent nøyaktig hvorfor betennelsen oppstår. Legene mistenker at det er en overreaksjon av immunsystemet, muligens som følge av tidligere infeksjoner.
I motsetning til dette involverer ikke den vaskulære betennelsen av Kawasaki syndrom i seg selv patogener. Sykdommen rammer hele kroppen og alle organer, men hjertet og kranspulsårene er spesielt utsatt.
Barneleger anser Kawasaki syndrom for å være en revmatisk sykdom i bredere forstand. Mer presist hører det til de vaskulære betennelsene (vaskulitidene). Et annet navn for Kawasaki syndrom er "mukokutant lymfeknutesyndrom."
I Tyskland får ni av 10,000 20 barn Kawasaki syndrom hvert år. I Japan er frekvensen av sykdommen mer enn XNUMX ganger høyere. Årsaken er ikke kjent. Fire av fem lider er barn mellom to og fem år. Gutter er oftere rammet av Kawasaki syndrom enn jenter.
Hva skal man gjøre med Kawasaki syndrom hos barn?
Standardbehandling for Kawasaki syndrom er terapi med antistoffer (immunoglobuliner). Dette er kunstig produserte proteiner som demper betennelsesreaksjonen og bringer immunsystemet tilbake på sporet. Hvis det administreres i tide, kan vaskulær skade på hjertet i stor grad unngås, og komplikasjoner er derfor mye sjeldnere.
For å redusere feber og hemme blodpropp, foreskriver legen vanligvis ekstra acetylsalisylsyre (ASA). Eksperter mener at dette vil redusere antallet hjerteinfarkt ytterligere - den vanligste dødsårsaken ved Kawasaki syndrom.
Hvis sykdommen ikke reagerer tilstrekkelig på disse legemidlene, er andre antiinflammatoriske midler tilgjengelige for å kontrollere Kawasakis syndrom, slik som tumornekrosefaktor-alfa- og interleukin-1-hemmere.
Hvis kranspulsårene allerede har sprukket eller okkludert, kan det være nødvendig å bruke kateter eller kirurgi for å gjenopprette blodtilførselen til hjertet. Dette er imidlertid sjelden tilfelle. I en slik intervensjon setter legen inn pasientens egne friske karseksjoner eller kunstig fremstilte karproteser. I tillegg kan såkalte stenter brukes. Dette er små flettede rør som støtter den berørte arterien fra innsiden.
Hva er symptomene på Kawasaki syndrom?
Kawasaki syndrom skjuler en rekke symptomer, fordi sykdommen kan påvirke nesten alle organer. Likevel er det fem hovedsymptomer, som i sin kombinasjon er svært typiske for sykdommen. De oppstår ofte ikke samtidig, men forskyves i tid til hverandre.
- I alle tilfeller er det feber over 39 °C i mer enn fem dager. Det som er spesielt med denne feberen er at ingen årsak kan fastslås. Ofte er bakterier eller virus årsaken til feber, men ved Kawasaki syndrom er det ingen forårsakende patogen. Derfor reduserer ikke selv antibiotikabehandling feberen.
- Slimhinnene i munnen, tungen og leppene er knallrøde hos 90 prosent av berørte barn. Leger omtaler disse symptomene som patenterte lepper og en jordbær- eller bringebærtunge.
- Svært ofte oppstår bilateral konjunktivitt. Begge øynene er røde og små røde kar kan sees i det hvite i øyet. Ved Kawasaki syndrom er det ingen pussdannelse fordi ingen bakterier er involvert i betennelsen. Derfor vil purulent konjunktivitt argumentere mot Kawasaki syndrom.
- Hos omtrent to tredjedeler av berørte barn er lymfeknutene i nakken hovne. Dette er et tegn på at det foregår en betennelsesreaksjon i kroppen og immunforsvaret aktiveres.
- Det kan være andre symptomer på Kawasaki syndrom, som leddsmerter, diaré, oppkast, hodepine, smerter ved vannlating eller brystsmerter.
Årsaker og risikofaktorer
Årsakene til Kawasaki syndrom er stort sett ukjente. Forskere mistenker at en overreaksjon av kroppens forsvarssystem ligger bak. I dette tilfellet utløser ukjente faktorer en betennelsesreaksjon i blodårene som skader karveggen. Noen eksperter antar at cellene i selve blodårene overreagerer og på denne måten utvikler det seg en betennelse.
En genetisk komponent antas også å spille en rolle. Den mulige genetiske komponenten ble oppdaget fordi søsken til et barn med Kawasaki syndrom er mer sannsynlig å utvikle Kawasaki syndrom selv.
Utredninger og diagnose
Diagnosen Kawasaki syndrom er først og fremst basert på kliniske symptomer. Det er ingen spesifikke tester for sykdommen. Hvis fem av følgende seks hovedsymptomer er tilstede, er det stor sannsynlighet for å ha Kawasaki syndrom:
- Høy feber i mer enn fem dager
- Hudutslett
- Rødhet i munnslimhinnen
- Mest bilateral konjunktivitt
- Hevelse i lymfeknuter
Ved mistanke om Kawasaki syndrom er det viktig å undersøke hjertet nøye. Spesielt er et elektrokardiogram (EKG) og hjerteultralyd nødvendig for å oppdage mulig skade på hjertemuskelen og klaffene tidlig. I noen tilfeller utfører legen også en koronar angiografi, der han visualiserer koronarkarene med et kontrastmiddel og undersøker dem for skader, spesielt buler (aneurismer).
Det er også noen tegn i blodet som hjelper den behandlende legen med å stille en diagnose. For eksempel er de såkalte inflammasjonsverdiene (leukocytter, C-reaktivt protein og erytrocyttsedimenteringshastigheten) forhøyet og indikerer en inflammatorisk prosess. Bakterier eller virus er derimot ikke påviselige i blodet. Ellers vil blodforgiftning (sepsis) være mer sannsynlig å bli mistenkt.
Sykdomsforløp og prognose
Siden vaskulær betennelse i Kawasaki syndrom noen ganger rammer alle organer, varierer sykdomsforløpet mye fra barn til barn. Men med tidlig diagnose og rask oppstart av terapi er prognosen for Kawasaki syndrom gunstig: jo mindre skaden på karene er, jo lavere er sannsynligheten for langsiktige konsekvenser på grunn av sykdommen. Med rettidig behandling overlever omtrent 99 prosent Kawasaki syndrom, selv om de langsiktige konsekvensene ennå ikke kan estimeres.
Spesielt farlig er de mulige komplikasjonene til hjertet. Disse inkluderer fremfor alt:
- Betennelse i hjertemuskelen (akutt myokarditt)
- Innsnevring av koronararteriene (stenose)
- Død av deler av hjertemuskelen (hjerteinfarkt)
- Betennelse i perikardiet (perikarditt)
- Hjertearytmier
- Dannelse av aneurismer
- Ruptur av en aneurisme
Myokarditt, som kan forårsake langvarig skade på hjerte og hjertemuskel, utvikler seg vanligvis i den akutte fasen av sykdommen. Derimot forekommer infarkter og utbuling av karveggene (aneurismer) vanligvis bare noen få uker etter feberstart. Den vanligste dødsårsaken ved Kawasaki syndrom er hjerteinfarkt.
For å vurdere langsiktig skade, ser legen etter uregelmessigheter inne i kranspulsårene etter at sykdommen er overvunnet. Denne undersøkelsen viser om og hvor det kan dannes aneurismer i karveggen.
Omtrent halvparten av alle aneurismer går tilbake av seg selv. Andre buler forblir livet ut og utgjør en livstruende risiko fordi det er økt risiko for ruptur og alvorlige blødninger ved de utvidede karveggene. Voksne som led av Kawasaki syndrom som barn er derfor fortsatt utsatt for seneffekter på hjertet år etter sykdommen.
