porfyri kan klassifiseres etter forskjellige kriterier, selv om det kan være overlapping. For eksempel i sammenheng med symptomatologi og terapi, skiller akutte former seg fra kutane former, selv om de er differensiert etter forskjellige aspekter.
I følge årsaken skilles det mellom primær og sekundær porfyri:
Primære porfyrier
- Akutt intermitterende porfyri (AIP) - ICD-10 E80.2: Annet porfyri; autosomal dominerende.
- porfyri variegata (PV) - ICD-10 E80.2: Annen porfyri; autosomal dominerende.
- Arvelig koproporfyri (HCP) - ICD-10 E80.2: Annet porfyri; autosomal dominerende.
- Dossporfyri (δ-ALA-mangel porfyri / ALAD-mangel porfyri) - ICD-10 E80.2: Annen porfyri; autosomal recessiv.
- Porphyria cutanea tarda (PCT) - ICD-10 E80.1; vanligste form; autosomal dominerende eller ervervet
- Underform: hepatoerythropoietic porfyri (HEP) - ICD-10 E80.2: annen porfyri; autosomal recessiv; alvorlig progressiv form
- Medfødt erytropoietisk porfyri (CEP) (synonym: Günthers sykdom) - ICD-10 E80.0: Arvelig erytropoietisk porfyri; autosomal recessiv.
- Erytropoietisk porfyri (EPP) - ICD-10 E80.0: Arvelig erytropoietisk porfyri; autosomal dominerende.
Sekundære porfyrier
- Coproporphyrias (ervervet)
- Protoporfyrinemi (ervervet)
Porfyriene kan deles inn i følgende to grupper, avhengig av hvor porfyrinene hovedsakelig akkumuleres:
- Lever porfyri (vanlig) - porfyriner akkumuleres hovedsakelig i leveren.
- Porphyria cutanea tarda (PCT).
- Undertype: hepatoerythropoietic porfyri (HEP).
- Akutt intermitterende porfyri (AIP).
- Porphyria variegata (PV)
- Arvelig koproporfyri (HCP)
- Dossporfyri (δ-ALA-mangel porfyri / ALAD-mangel porfyri).
- Porphyria cutanea tarda (PCT).
- Erytropoietiske porfyrier (sjeldne) - porfyriner akkumuleres hovedsakelig i benmargen
- Erytropoietisk porfyri (EPP).
- Medfødt erytropoietisk porfyri (CEP) (synonym: Günthers sykdom).
En annen mulig klassifisering av porfyri kan være basert på den tidsmessige manifestasjonen av sykdommen:
Akutte porfyri
- Akutt intermitterende porfyri (AIP).
- Arvelig koproporfyri (HCP).
- Dossporfyri (δ-ALA-mangel porfyri / ALAD-mangel porfyri).
- Porphyria variegata (PV)
Ikke-akutt porfyri
- Erytropoietisk porfyri (EPP)
- Medfødt erytropoietisk porfyri (CEP).
- Porphyria cutanea tarda (PCT)
Til slutt kan porfyrier klassifiseres i henhold til tilstedeværelsen av manifestasjoner på huden som følger:
Kutane porfyrier
- Erytropoietisk porfyri (EPP).
- Arvelig koproporfyri (HCP).
- Medfødt erytropoietisk porfyri (CEP).
- Porphyria cutanea tarda (PCT)
- Porphyria variegata (PV)
Ikke-kutane porfyrier
- Akutt intermitterende porfyri (AIP).
- Dossporfyri (δ-ALA-mangel porfyri / ALAD-mangel porfyri).