Amaurosis: Beskrivelse
Det tekniske begrepet amaurose (amaurose) står for blindhet, som er fullstendig manglende evne til å oppfatte lys, i ett eller begge øyne. Dette tilsvarer den vitenskapelige definisjonen av blindhet.
Hva forstår lovgiver med blindhet og synshemming?
I følge loven er blindhet naturlig tilstede hos alle mennesker med amaurose. Mennesker klassifiseres imidlertid også som blinde hvis synsstyrken på det bedre øyet, selv med briller eller kontaktlinser, er mindre enn 0.02 (normalverdi: 1.0) – dvs. de ser mindre enn to prosent av hva en person med normalt syn kan oppfatte.
Personer hvis synsfelt er mindre enn fem grader regnes også som blinde ved lov. Synsfeltet er området av miljøet som kan sees uten å bevege hodet.
Blindhet: Hyppighet
I motsetning til enkelte andre land, registrerer ikke Tyskland sentralt hvor mange personer med blindhet eller synshemming det er her i landet. World Blind Union (WBU) anslår at det er 253 millioner blinde og synshemmede mennesker over hele verden. Basert på data fra Verdens helseorganisasjon (WHO) anslås det at 1.2 millioner mennesker i Tyskland er blinde eller synshemmede.
Mer presise data gir statistikken over sterkt funksjonshemmede: ved utgangen av 2021 var 66,245 43,015 alvorlig funksjonshemmede her i landet blinde, 225,340 XNUMX alvorlig synshemmede og XNUMX XNUMX hadde annen synshemming.
Forekomsten av blindhet i andre regioner i verden varierer mye. Sammenlignet med industriland er blindhet mer vanlig i utviklingsland på grunn av utbredelsen av ulike smittsomme sykdommer som truer synet. Disse inkluderer, spesielt:
- Onchocerciasis ("elveblindhet"): en form for filariasis (nematodinfeksjon). Den nest vanligste årsaken til blindhet på verdensbasis.
To andre sykdommer som fører til amaurose vil hovedsakelig bli vurdert nedenfor:
- Amaurosis fugax (forbigående blindhet, også midlertidig blindhet).
- Lebers medfødte amaurose (amaurosis congenita Leber)
Amaurose: Symptomer
Hvis en pasient lider av amaurose, kan han ikke se noe i det berørte øyet. Avhengig av årsaken til denne blindheten, kan forskjellige andre symptomer oppstå.
Symptomer på amaurosis fugax
I amaurosis fugax blir noen plutselig blind i noen minutter, nesten alltid bare på ett øye. Smerte oppstår ikke. Blant annet kan denne midlertidige blindheten være varselet om et slag og kan være ledsaget av andre nevrologiske mangler som plutselig hemiplegi.
Symptomer på Lebers medfødte amaurose
I tillegg lider pasienter ofte av ufrivillig øyeskjelving (nystagmus), skjeling og langsynthet. Videre kan Lebers medfødte amaurose være assosiert med grå stær (uklarhet av øyelinsen, også kalt grå stær) eller keratokonus (fremspring av øyets hornhinne).
Amaurose: Årsaker og risikofaktorer
Det er ulike sykdommer som kan ligge til grunn for amaurose. Følgelig er risikofaktorene også variable. De vanligste årsakene til blindhet i Europa er som følger:
- Diabetes mellitus (diabetisk retinal sykdom)
- Aldersrelatert makuladegenerasjon (tap av stedet for skarpest syn på netthinnen)
- Glaukom
- Skader
- Betennelser, f.eks. betennelse i iris (uveitt)
- Retinal løsrivelse (Ablatio retinae)
Bortsett fra disse er det spesifikke årsaker som kan føre til ulike typer amaurose. Disse er beskrevet nedenfor.
Amaurosis fugax: Årsaker
Oftest stammer blodproppen fra halspulsåren innsnevret av åreforkalkning: Ved åreforkalkning dannes fettrike avleiringer (plakk) på karets indre vegg. Blodpropp kan lett dannes på disse plakkene, som kan løsne og skylles inn i den sentrale retinalarterien med blodstrømmen. Når de tetter denne eller dens grener, resulterer midlertidig blindhet i det berørte øyet. Det kan være et varselsignal for et slag eller en TIA (belegger for et slag) – de løsnede blodproppene fra halspulsåren kan nemlig også blokkere hjernekar.
Andre mulige årsaker til amaurosis fugax inkluderer:
- vaskulær betennelse (vaskulitt) som polyarteritis nodosa (en betennelse i middels store arterier) eller arteritis temporalis
- bindevevssykdommer (kollagenoser), spesielt lupus erythematosus
Risikofaktorer for amaurosis fugax
Den vanligste årsaken til amaurosis fugax – arteriosklerose med mikroemboli i netthinnen – kan blant annet fremmes av følgende faktorer:
- røyking
- Høyt blodtrykk
- forhøyet kolesterol
- overvekt eller fedme
Lebers medfødte amaurose: årsaker
Amaurose: undersøkelser og diagnose
Øyelegen (øyelege) er rett person å snakke med dersom du ikke kan se på ett eller begge øyne. Han tar først sykehistorien din ved å stille deg forskjellige spørsmål som:
- Hvor lenge har synstapet vært tilstede?
- Blir begge øynene påvirket av synstapet?
- Gjør øynene vondt?
- Har du noen kjente underliggende tilstander, for eksempel vaskulær sykdom?
- Er det noen kjente arvelige sykdommer i familien din?
Legen undersøker deretter øynene dine ved hjelp av ulike metoder og apparater. For eksempel bestemmer han synsstyrken til hvert øye. For å gjøre dette må du gjenkjenne visse bokstaver eller tall i en gitt avstand på veggen, vekselvis dekker venstre og høyre øye.
Funn i amaurose
Ved amaurosis fugax kan man ofte se små, sterkt skimrende avleiringer i netthinnens kar, som blokkerer dem. For å bekrefte mistanken om denne formen for blindhet og for å oppdage eventuelle forestående flaskehalser i blodtilførselen til hjernen i god tid, bør nevrolog og karkirurg likevel konsulteres. De undersøker arteriene som forsyner hjernen med blod, først med stetoskop og dernest ved hjelp av ultralyd (sonografi). På denne måten kan de oppdage mulige innsnevringer.
Andre mulige årsaker til akutt synsforverring (f.eks. migrene, optikusnevritt) må skilles fra amaurose på grunn av blodstrøm.
Ved Lebers medfødte amaurose kan øyelegen vanligvis få følgende funn under undersøkelsen i tillegg til synstapet:
- nystagmus (skjelving i øyet)
- skjeling (skjeling)
- ingen reaksjon fra pupillene på innfallende lys
Ved denne arvelige blindheten bør en barnelege utelukke mulige andre sykdommer som ofte oppstår i tillegg. Disse inkluderer nyresykdom, epilepsi og mental retardasjon.
Amaurose: Behandling
Blindhet gjør hverdagen betydelig vanskeligere. Men ved hjelp av ulike hjelpemidler kan blinde finne veien i miljøet sitt. Disse inkluderer:
- Dataprogrammer som leser opp informasjonen på skjermen
- husholdningsapparater som kommuniserer med den blinde via lyder, for eksempel når en gryte er fylt til randen
- @ en stokk for blinde for å oppdage hindringer når de går
I tillegg kan førerhunder øke sikkerheten mens de går fordi de kan oppdage høyere hindringer, som hengende postkasser, som en ledestokk bommer på.
Terapi for amaurosis fugax
I tillegg er en sunn livsstil av stor betydning for å unngå et mulig forestående hjerneslag. Det inkluderer, men er ikke begrenset til:
- avstår fra nikotin
- regelmessig mosjon
- god blodsukkerkontroll ved diabetes mellitus
- senke blodtrykket ved hypertensjon
- sunn diett
Dersom en arteritis temporalis diagnostiseres som årsak til amaurosis fugax, må pasienten umiddelbart behandles med et kortisonpreparat. Ellers er permanent blindhet nært forestående!
Terapi ved Lebers medfødte amaurose
Hvis den medfødte blindheten skyldes en mutasjon i RPE65-genet, er det mulighet for genterapi: I dette tilfellet injiseres virkestoffet Voretigen Neparvovec under netthinnen. Dette skal gjøre det mulig for pasienter å orientere seg bedre under dårlige lysforhold.
Ytterligere terapeutiske alternativer (også mot andre genmutasjoner) er fortsatt gjenstand for forskning.
Amaurose: sykdomsforløp og prognose
Lebers amaurosis congenita er en uhelbredelig sykdom. Berørte barn blir ofte født blinde eller blir blinde i løpet av det første leveåret. I noen tilfeller gjenstår en liten del av synsfeltet, slik at pasientene til og med kan lære å lese med passende visuelle hjelpemidler.
