Vaskulitt: Symptomer, årsaker, terapi

Kort overblikk

  • Hva er vaskulitt? En inflammatorisk sykdom i blodårene som følge av en defekt immunrespons.
  • Årsaker: Ved primær vaskulitt er årsaken ukjent (f.eks. kjempecellearteritt, Kawasaki syndrom, Schönlein-Henoch purpura). Sekundær vaskulitt er forårsaket av andre sykdommer (som kreft, virusinfeksjon) eller medikamenter.
  • Diagnose: ta sykehistorien, fysisk undersøkelse, laboratorietester, vevsprøver, avbildningsprosedyrer som magnetisk resonanstomografi (MR), datatomografi (CT), røntgen eller ultralyd, ytterligere undersøkelser om nødvendig.
  • Behandling: avhengig av form for vaskulitt, f.eks. med legemidler som demper immunsystemet (immunsuppressiva) og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler. Ved sekundære vaskulitter: Behandling av den underliggende sykdommen.

Vaskulitt: Beskrivelse

Alle disse formene for vaskulitt har én ting til felles: Den vaskulære betennelsen er forårsaket av visse immunsystemforsvarsstoffer som angriper karveggene. Dermed hører vaskulitt til de autoimmune sykdommene. Dette er sykdommer der immunforsvaret er rettet mot kroppens egne strukturer.

I tillegg hører vaskulitter til de revmatiske sykdommene fordi de ofte er ledsaget av smerter i ledd eller muskler og noen ganger også av leddhevelser.

Ved noen typer vaskulitt kan det dannes vevsknuter som består av forskjellige celler (som epiteloidceller, gigantiske celler). Disse såkalte ikke-infeksiøse granulomene finnes for eksempel i en

  • Granulomatose med polyangiitt (Wegeners sykdom)
  • Eosinofil granulomatose med polyangiitt (Churg-Strass syndrom)
  • Kjempecellearteritt
  • Takayasu arteritt

Vårt karsystem

Det finnes forskjellige typer kar i kroppen. Først skiller vi mellom arterier og vener:

  • Vener returnerer blodet til hjertet.

Overgangen mellom arterier og vener dannes av de såkalte kapillærene (hårnålsblodårene). Dette er de minste blodårene i kroppen. De danner et vaskulært nettverk som utvekslingen av stoffer skjer gjennom i det respektive organet: Cellene tar opp næringsstoffer og oksygen fra blodet i kapillærene og frigjør avfallsstoffer til dem.

Siden hele kroppen er gjennomsyret av blodårer, kan vaskulitt oppstå praktisk talt hvor som helst.

Typer av vaskulitt

Helt generelt skilles det mellom primære og sekundære vaskulitter.

Primære vaskulitter

Kjempecellearteritt

Kjempecellearteritt er den vanligste formen for vaskulitt. Betennelsen her rammer store blodårer – i de aller fleste tilfeller tinningspulsåren. Slike tilfeller blir referert til som temporal arteritt.

Sykdommen forekommer oftere hos kvinner enn hos menn og helst i en høyere alder (50 år og eldre). Det er ofte assosiert med den inflammatoriske revmatiske sykdommen polymyalgia rheumatica.

Kawasaki syndrom

Denne sjeldne formen for vaskulitt rammer vanligvis små barn: mellomstore kar blir betent, for eksempel koronarkar. Dette kan føre til livstruende komplikasjoner.

Les mer om denne formen for primær vaskulitt i artikkelen Kawasaki syndrom.

Granulomatose med polyangiitt

Du kan lese alt viktig om denne formen for vaskulitt i artikkelen Granulomatose med polyangiitt (tidligere Wegeners sykdom).

Vasculitis anafylactoides (Purpura Schönlein-Henoch)

Denne formen for primær vaskulitt, som hovedsakelig forekommer hos barn, er assosiert med betennelse i små blodkar og kapillærer. Som et resultat oppstår det punkterte blødninger i huden og slimhinnene (petekkier).

Du kan lese mer om denne formen for vaskulitt i artikkelen Purpura Schönlein-Henoch.

Utenfor kategoriseringen som nevnt i tabellen ovenfor, er det andre primære vaskulitter som:

  • Trombangitt obliterans (endangiitis obliterans): Det rammer hovedsakelig små og mellomstore kar i bena. Det rammer hovedsakelig unge menn (< 40 år), spesielt storrøykere.
  • Cerebral vaskulitt: Det kalles også primær CNS-vaskulitt og påvirker kun kar i hjernen og ryggmargen.
  • Hypokomplementemisk urtikariell vaskulittsyndrom: Det påvirker huden og manifesteres ved dannelsen av erytem (rødhet i huden) eller svulster som vedvarer i mer enn 24 timer. Et annet navn for denne tilstanden er urtikariell vaskulitt.

Sekundære vaskulitter

Vaskulitt: Symptomer

Symptomene på vaskulitt avhenger av sykdommens form og omfang.

Generelle symptomer

I de fleste tilfeller begynner vaskulitt med uspesifikke symptomer: mange pasienter føler seg først slitne og slitne. I tillegg er det lett feber, vanligvis under 38.5 grader Celsius (subfebril temperatur). Noen pasienter rapporterer om alvorlig nattesvette og uønsket vekttap.

I tillegg til disse ganske vage vaskulittsymptomene, kan det også forekomme revmatiske plager: Noen pasienter klager over leddsmerter, noen ganger forbundet med hevelse. Andre lider av muskelsmerter (myalgier) og rapporterer uvanlig alvorlig muskelkatarr.

Hvis vaskulitten utvikler seg videre og påvirker organene, vises mer alvorlige symptomer. De varierer avhengig av formen for vaskulitt.

Vaskulittsymptomer ved betennelse i små kar

  • Øyerødhet og synsforstyrrelser ved betennelse i små kar i øyet
  • Slimhinneskader i munnen med dannelse av smertefulle afte (små blemmer) i kanten av tungen eller på innsiden av leppene ved betennelse i små kar i munnområdet
  • tilbakevendende bihulebetennelse og blokkert, tidvis blødende nese ved vaskulitt i de små karene i området ved nesen og bihulene
  • Kortpustethet og hoste opp blod ettersom vaskulitt i små kar skader lungene

Andre mulige vaskulittsymptomer, avhengig av kroppen hvor små kar er betent, inkluderer for eksempel blodig diaré eller blodig urin, brystsmerter (hvis myokard eller perikard er påvirket), prikking eller ubehagsfølelse (parestesier) .

Vaskulittsymptomer ved betennelse i mellomstore kar

  • Hjerteinfarkt
  • Stroke
  • Tarminfarkt
  • Nyreinfarkt

Vaskulittsymptomer ved betennelse i store kar

Hvis vaskulitt påvirker store arterier i hodet, lider pasienter vanligvis av alvorlig hodepine. Noen ser brått verre eller blir til og med helt blinde.

De store karene i armer og ben kan også bli blokkert på grunn av vaskulitt, noe som resulterer i sterke smerter.

Symptomer på forskjellige former for vaskulitt

Takayasu arteritt: symptomer

Betennelse i aorta og dens vaskulære grener karakteriserer denne formen for vaskulitt. Det innledende stadiet (preokklusiv stadium, prepulseless stadium) presenterer snikende med mild feber, tretthet, leddsmerter, hodepine og vekttap.

Senere (okklusivt stadium, pulsløs fase) utvikles andre vaskulittsymptomer.

  • Hos noen pasienter verker armene og fingrene blir bleke og kalde i anfall og starter (Raynauds syndrom).
  • Hvis hjernekar er betent, kan synsforstyrrelser, svimmelhet med besvimelse eller hjerneslag oppstå.
  • Takayasu vaskulitt nær hjertet kan føre til symptomer på koronararteriesykdom (CAD). Disse inkluderer for eksempel en ubehagelig følelse av trykk i brystet (angina pectoris).

Panarteritis nodosa: symptomer

Denne formen for vaskulitt rammer menn omtrent tre ganger oftere enn kvinner. Det kan skade ulike organer, og det er derfor vaskulittsymptomer kan variere mye.

I de fleste tilfeller er koronarkar betent. Berørte personer føler da ofte trykk eller smerter i brystet (angina pectoris) og kan til slutt få hjerteinfarkt (selv yngre pasienter). Andre mulige symptomer inkluderer:

  • Feber, nattesvette, vekttap
  • krampesmerter i magen (kolikk), muligens tarminfarkt
  • testikelsmerter
  • hjerneslag (også hos unge pasienter)
  • parestesi, nummenhet (polynevropati; mononevritt multipleks), epileptiske anfall, psykoser
  • Vaskulære utlegg (aneurismer)

Hos mange pasienter skader vaskulær betennelse også nyrene, men ikke de fine nyrelegemene (ingen glomerulonefritt).

Eosinofil granulomatose med polyangiitt: symptomer.

Denne formen for vaskulitt kalles også allergisk granulomatøs angiitt (tidligere Churgh-Strauss syndrom). Det påvirker fortrinnsvis luftveiene, og utløser vanligvis astmaanfall med akutt pustebesvær. Hvite blodlegemer kan påvises i blodet, som også er typiske for allergi.

Mikroskopisk panarteritt (MPA): Symptomer.

Denne formen for vaskulitt påvirker vanligvis de små nyrekarene: betennelse i nyrelegemene (glomerulonefritt) utvikler seg, noe som resulterer i forhøyet blodtrykk (hypertensjon) og hodepine.

Hvis små hudkar påvirkes av vaskulitt, dannes det små knuter og følbare blødninger under huden (følbar purpura), spesielt på bena.

Vaskulitt ved essensiell kryoglobulinemi: symptomer.

Blødninger på hender og føtter er typiske for denne vaskulittvarianten. I tillegg kan det oppstå vevsdefekter (sår) og leddsmerter. I alvorlige tilfeller utvikles ofte nyre- og nerveskader.

Kutan leukocytoklastisk angiitt (KLA): symptomer

Behçets sykdom: symptomer

Hvis Behçets sykdom påvirker hud og slimhinner, utvikles smertefulle sår i munnen (oral afte) og intime områder (genital afte). Noen ganger dannes det også trykkfølsomme knuter (erythema nodosum).

Ofte påvirkes også øynene. Da blir huden i mellomøyne veldig ofte betent (uveitt).

I tillegg er det ikke uvanlig at leddene blir betent (artritt).

Hos opptil 30 prosent av de berørte blir kar i sentralnervesystemet (CNS) betent.

Som en generell regel, jo mer aktiv betennelsen er, desto høyere er risikoen for farlige blodpropp (tromboemboli).

Cerebral vaskulitt: symptomer

Cerebral vaskulitt kan føre til utilstrekkelig blodtilførsel til områder av hjernen, noe som kan resultere i hjerneslag (iskemisk hjerneslag). Noen ganger kan et slag også være forårsaket av vaskulær blødning (hemorragisk hjerneslag).

Epileptiske anfall er også blant de mulige symptomene på CNS-vaskulitt.

Thrombangiitis obliterans: symptomer

Huden kan ha en blåaktig misfarging på grunn av redusert blodtilførsel. Etter hvert som vaskulitten utvikler seg, dør vevet, spesielt på tærne - svartaktige huddefekter blir synlige. I tillegg kan negleveksten være svekket.

Vaskulitt: utvikling og triggere

I denne sammenhengen spiller spesielle proteiner en rolle, som vanligvis aktiveres av immunkomplekser. Mer presist er dette visse glykoproteiner kjent som komplementfaktorer. De kan ødelegge celler og forårsake betennelser som vaskulitt.

Mulige utløsere av primær vaskulitt

Vaskulitt: undersøkelser og diagnose

Ansvarlig spesialist for karsykdommer er alltid en internist. Hvis huden er rammet av vaskulitt, kan en hudlege være den rette kontakten. I tillegg kan vakulitt diagnostiseres og behandles i en spesialisert klinikk.

Medisinsk historie

Hvis det er mistanke om vaskulitt, vil legen først snakke med deg i detalj for å få din medisinske historie (anamnese). Mulige spørsmål å stille er:

  • Hvilke symptomer har du?
  • Føler du deg trøtt og sliten?
  • Har du gått ned i vekt utilsiktet i det siste?
  • Svetter du mye om natten?
  • Er temperaturen din forhøyet?
  • Har du lagt merke til noen hudforandringer (f.eks. rødhet)?
  • Har du eller har du nylig hatt en influensalignende infeksjon? Må du fortsatt hoste, eventuelt også blod?
  • Lider du av underliggende sykdommer, for eksempel revmatisme?
  • Har du noen kjente infeksjoner (f.eks. med hepatittvirus)?
  • Hvilke medisiner tar du?

Fysisk undersøkelse

Øre-, nese- og halskanalen undersøkes også for å utelukke enhver betennelse. Hvis en pasient lider av svimmelhet, besvimelse eller hudfornemmelser, kan den nevrologiske statusen kontrolleres ved hjelp av ulike tester.

laboratoriet~~POS=TRUNC

Vaskulitt endrer ofte blod- og også urinverdier. Derfor undersøkes blod- og urinprøver i laboratoriet for visse parametere som er typiske for vaskulitt. For eksempel øker ofte betennelsesverdier (CRP, erytrocyttsedimenteringshastighet, leukocytter) ved vaskulitt. Av spesiell betydning er karakteristiske proteiner i forsvarssystemet, autoantistoffer eller immunkomplekser.

Vevsundersøkelse

  • Prøver fra hud, slimhinne eller nyre tas under lokalbedøvelse. Prosedyren tar vanligvis 15 til 30 minutter.
  • Lungevev oppnås vanligvis under lungeendoskopi (bronkoskopi).
  • Ved mistanke om gigantisk cellevaskulitt i tinningsarterien (arteritis temporalis), fjerner legen et stykke av dette karet som er minst 20 millimeter langt.

Imaging

Bildeundersøkelser bidrar til å utelukke andre årsaker til symptomene som oppstår, som kreft, blødninger eller karforandringer. For eksempel brukes magnetisk resonansavbildning (MRI) eller computertomografi (CT) – ofte i kombinasjon med kontrastmidler for bedre å visualisere kar (angiografi). En annen avbildningsmetode er positronemisjonstomografi (PET).

En annen bildeundersøkelse er ultralyd (sonografi), kalt ekkokardiografi i hjertet. Dette kan for eksempel brukes til å sjekke blodstrøm (fargedupleks sonografi) og vaskulære innsnevringer eller buler. Ultralyd egner seg også for leddundersøkelser.

Videre undersøkelser

En lignende reaksjon kan imidlertid også sees ved leukocytoklastisk vaskulitt og granulomatose med polyangiitt. I tillegg utelukker ikke et negativt testresultat Behçets vaskulitt.

Kriterier for vaskulittdiagnostikk

Noen vaskulitt kan bare diagnostiseres hvis visse betingelser er (delvis) oppfylt. American College of Rheumatology (ACR, tidligere ARA) har utviklet disse kriteriene. De finnes for følgende vaskulittforstyrrelser:

  • Polyangiitt med granulomatose
  • Eosinofil granulomatose med polyangiitt
  • Panarteritis nodosa
  • Kjempecellearteritt
  • Takayasu arteritt

Vaskulitt: Behandling

I tillegg kan det i visse tilfeller bli nødvendig med kirurgiske inngrep på kar (for eksempel ved Takayasus arteritt).

Ved behandling av sekundær vaskulitt behandles først og fremst den underliggende sykdommen. Noen triggere kan elimineres og bør deretter unngås (som visse medisiner eller mattilsetningsstoffer).

Behandling av vaskulitt i små kar

Ved vaskulitt anafylaktoider (Schönlein-Henoch purpura) foreskriver leger kortison – spesielt ved alvorlig hudpåvirkning. Alternativt gis immundempende midler (som cyklofosfamid) eller immunglobuliner. Hvis nyrene er skadet, bruker leger også ACE-hemmere (eller angiotensjon II-blokkere). De har en blodtrykkssenkende effekt.

Ved eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA) igangsettes generelt immunsuppressiv behandling, for eksempel med kortison alene eller kortison pluss metotreksat. Noen ganger foreskriver den behandlende legen også biologiske midler eller immunmodulatorer. Disse inkluderer det kunstig produserte antistoffet mepolizumab. Den har blant annet en betennelsesdempende effekt. I enkelttilfeller kan behandlingen suppleres med andre legemidler.

Panarteritis nodosa behandles primært med metotreksat. Hvis sykdommen utvikler seg, foreskriver leger en kombinasjon av cyklofosfamid og kortisonpreparater. Ved ytterligere hepatitt B-infeksjon gis lavdose-steroidbehandling i kombinasjon med virale legemidler (som lamivudin).

Behandling av gigantisk vaskulitt

Ved kjempecellearteritt er kortisonpreparater det foretrukne stoffet. De må tas over lengre tid: først i høye doser, deretter med gradvis dosereduksjon. Ved hjelp av det kunstige antistoffet tocilizumab (TOC), som injiseres ukentlig under huden, kan kortisondosen reduseres raskere. Alternativt kan metotreksat gis til dette formålet.

Vaskulære intervensjoner kan være nødvendig, spesielt ved Takayasus arteritt, men også ved andre former for vaskulitt som fører til at tilgjengelige årer smalner av. For eksempel kan kirurgen sette inn "vaskulære støtter" (stenter) for å holde et kar åpent og gjennomtrengelig. Bruk av karveggprotese kan også være nyttig ved en farlig karbule (aneurisme).

Behandling av andre former for vaskulitt

Ved endangiitis obliterans foreskriver leger også kortisonpreparater. I tillegg foreskrives noen ganger vasodilatorer som prostaglandiner – til tross for deres usikre effekt. Det viktigste grunnleggende tiltaket for denne vaskulitten er imidlertid å avstå fra nikotin.

Alvorlige følgetilstander av vaskulitt som hjerneslag, hjerteinfarkt, nyresvikt, aneurismeruptur eller annen organskade må også behandles hensiktsmessig.

Vaskulitt: sykdomsforløp og prognose

I tillegg til medikamentell behandling, anbefaler eksperter vaskulittpasienter,

  • trene regelmessig,
  • spise et sunt kosthold (vegetabilske oljer av høy kvalitet, lite kjøtt, proteinrik mat – tilpasset nyrefunksjonen), og
  • unngå nikotin.

Utveksling av informasjon med andre lidende (for eksempel i selvhjelpsgrupper eller på nett i et vakulittforum) kan også bidra til å bedre takle konsekvensene av vaskulitt.

  • Vaskulær betennelse kan komme tilbake når som helst og forårsake ubehag. Ofte er denne oppblussingen varslet av generelle, influensalignende symptomer.
  • Klassiske infeksjoner som forkjølelse kan føre til at sykdommen blusser opp igjen.

I begge tilfeller bør legen konsulteres så raskt som mulig for å lindre symptomene på et tidlig stadium og for å motvirke en forverring av vaskulitten.