Hva er bovin spongiform encefalopati?
Bovin spongiform encefalopati (BSE), som de andre overførbare spongiforme hjernesykdommene, er forårsaket av prioner. Dette er feilfoldede proteiner som først og fremst avsettes i nerveceller og dermed skader hjernen.
BSE-patogenene regnes som farlige blant annet fordi de lett krysser den såkalte artsbarrieren og smitter både dyr og mennesker.
Hvordan utvikler BSE seg?
Den nøyaktige mekanismen for utvikling av bovin spongiform encefalopati er ennå ikke fullt ut forstått. Forskere mistenker at hovedårsaken er kjøtt- og beinmel som brukes i storfeoppfôring. Kjøtt- og beinmel inneholder komponenter fra kadaver, inkludert de av døde sauer.
I Storbritannia har sauesykdommen «skrapesyke», som også er en overførbar spongiform encefalopati, vært kjent i over 200 år. Det er mistanke om at noen syke sauer ble brukt til produksjon av kjøtt- og beinmel og dermed infiserte storfeene med BSE-patogenene (prioner). Sykdommen spredte seg gjennom eksport av kjøtt- og benmel og storfe til det europeiske fastlandet.
Fakta og tall
Hvordan manifesterer BSE seg hos storfe?
Storfe som lider av kugalskap er i gjennomsnitt mellom fire og seks år gamle. De viser endringer i karakter og oppførsel og er ekstremt redde eller aggressive. Mange lider av bevegelsesforstyrrelser, faller i bakken og reagerer svært følsomt på støy, lys eller berøring. De berørte dyrene dør etter omtrent seks måneder. Det er foreløpig ingen behandling tilgjengelig.
I tillegg til klassisk BSE er det også atypisk BSE. Symptomene er de samme som i den klassiske formen. I sjeldne tilfeller oppstår atypisk BSE spontant hos eldre dyr (vanligvis fra fylte åtte år).
Hvordan manifesterer BSE seg hos mennesker?
Infeksjon med BSE-agenset utløser den nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom (vCJD) hos mennesker. Personer med sykdommen lider av raskt progredierende demens, ukoordinerte bevegelser og psykiske abnormiteter som depresjon eller hallusinasjoner. Noen ganger er det forstyrrelser i følelsen av balanse eller syn.
Les mer om Creutzfeldt-Jakobs sykdom her.
Hvordan blir folk smittet?
Til dags dato har mer enn 200 mennesker over hele verden dødd som følge av BSE. De fleste av dem bodde i Storbritannia. I Tyskland, Østerrike og Sveits er det hittil ikke rapportert noen tilfeller av sykdommen. Antall nye tilfeller og dødsfall har gått ned de siste årene.
Det er vanskelig å si nøyaktig hvor mange nye tilfeller det vil komme, da inkubasjonstiden for vCJD – altså tiden fra smitte til sykdomsutbruddet – ikke er endelig avklart.
Hvordan folk kan beskytte seg selv
I tillegg til forbudet mot kjøtt- og beinmel og BSE-testen, er det tatt ytterligere forholdsregler for å hindre spredning av sykdommen.
I Tyskland, for eksempel, har ikke personer som var i Storbritannia i mer enn seks måneder mellom 1980 og 1996 lov til å donere blod. I tillegg avlives syke dyr og kadaver destrueres. Import av BSE-infiserte dyr til Tyskland er også forbudt.
