Kort overblikk
- Symptomer: Hovedsakelig symptomer på høyt blodtrykk som hodepine, øresus, synsforstyrrelser, kortpustethet og redusert ytelse
- Diagnose: Blodtrykksmåling, måling av kalium og natrium i blodet, bestemmelse av aldosteron- og reninnivåer, ulike tester på binyrebarkens funksjon, bildebehandlingsprosedyrer
- Årsaker: Årsaken er ofte en forstørrelse av binyrebarken, en godartet eller ondartet svulst i binyrebarken, svært sjelden er sykdommen arvelig
- Behandling: Behandling avhenger av årsakene. Antagonister av hormonet aldosteron og antihypertensiva brukes ofte, og kirurgi er ofte nødvendig ved svulst.
- Sykdomsforløp: Forløp og prognose avhenger av årsaken og fremfor alt av hvor godt blodtrykket kan kontrolleres og sekundærsykdommer unngås.
- Forebygging: Conns syndrom kan ikke forhindres, da årsakene til de underliggende endringene i nyrene vanligvis er ukjente.
Hva er Conns syndrom?
Conns syndrom (primær hyperaldosteronisme) er en sykdom i binyrene der blodtrykket er permanent for høyt (hypertensjon). Aldosteron – et av hormonene som regulerer konsentrasjonen av salter som natrium og kalium i blodet – spiller en viktig rolle her. Ved Conns syndrom produserer binyrebarken for mye aldosteron.
Primær hyperaldosteronisme – kroppens egen produksjon av for mye aldosteron – ble først beskrevet i 1955 av den amerikanske legen Jerome Conn. I lang tid anså eksperter Conns syndrom for å være en svært sjelden sykdom. Imidlertid antas det nå å være årsaken til opptil ti prosent av alle tilfeller av høyt blodtrykk. Diagnose er imidlertid ikke lett, siden mange av de berørte ikke har påfallende lave kaliumnivåer.
Conns syndrom er den vanligste årsaken til sekundær hypertensjon – det vil si tilfeller av høyt blodtrykk som er relatert til en spesifikk underliggende sykdom – og står for ti prosent av alle tilfeller. Imidlertid er primær hypertensjon, som er forårsaket av en ugunstig livsstil og arvelige faktorer, fortsatt den vanligste.
Hva er symptomene på Conns syndrom?
Hovedsymptomet på Conns syndrom er målbart høyt blodtrykk. Primær hyperaldosteronisme gir ikke nødvendigvis merkbare symptomer. Bare noen av de berørte klager over spesifikke høyt blodtrykkssymptomer som f.eks
- Hodepine
- Rødt og varmt ansikt
- øresus
- neseblod
- Synsforstyrrelser
- Kortpustethet
- Redusert ytelse
Mange pasienter rapporterer muskelsvakhet, kramper, hjertearytmi, forstoppelse, økt tørste (polydipsi) og hyppig vannlating (polyuri).
Vektøkning er ikke et av de typiske symptomene på Conns syndrom, selv om dette ofte antas av de berørte.
Hvordan diagnostiseres Conns syndrom?
Conns syndrom begynner vanligvis med en diagnose av høyt blodtrykk. Det er ikke uvanlig at pasienter blir behandlet i måneder eller år før en lege diagnostiserer Conns syndrom. Noen ganger kan det kjennes igjen ved at det høye blodtrykket er vanskelig å kontrollere med ulike medisiner.
Leger diagnostiserer vanligvis primær hyperaldosteronisme når de merker et lavt kaliumnivå på grunn av typiske symptomer eller ved en tilfeldighet under en blodprøve. Rundt én av ti personer med Conns syndrom har kaliummangel (hypokalemi). Kalium er et mineral som fyller mange viktige oppgaver i kroppen, blant annet i musklene, i fordøyelsen og i reguleringen av hjerterytmen.
Andre blodverdier skifter også ved Conns syndrom: natriumnivået stiger, magnesiumnivået faller og pH-verdien i blodet skifter litt inn i det alkaliske området (alkalose).
Legen bruker den såkalte aldosteron/renin-kvotienten for å sammenligne de to verdiene. En verdi over 50 indikerer et mulig Conns syndrom. Verdiene svinger imidlertid og påvirkes av medisiner – inkludert høyt blodtrykksmedisiner som diuretika, betablokkere og ACE-hemmere – slik at flere hormontester ofte er nødvendige ved diagnostisering av Conns syndrom.
For å bekrefte diagnosen Conns syndrom, kan en saltvannsbelastningstest være nyttig. Dette innebærer at pasienten ligger stille i rundt fire timer og får en infusjon av en saltvannsløsning i løpet av denne tiden. Hos personer med en sunn binyre sørger dette for at kroppen reduserer aldosteronproduksjonen og hormonnivået faller med det halve, mens ved Conns syndrom påvirkes aldosteronproduksjonen knapt.
Noen ganger tester legen effekten av andre virkestoffer på aldosteronnivået, for eksempel med en fludrokortisonsuppresjonstest og en kaptopriltest.
En ortostasetest er også nyttig i søket etter utløseren for Conns syndrom. I denne testen måler legen hvordan renin- og aldosteronnivåene endres når pasienten hviler i sengen eller tilbringer flere timer sammenhengende i oppreist stilling (gå og stå). Ved binyreforstørrelse er kroppen bedre i stand til å regulere hormonproduksjonen enn ved et aldosteronproduserende adenom.
Årsaker og risikofaktorer
Conns syndrom er forårsaket av en lidelse i binyrebarken. Dette er den ytre delen av binyrene, to små organer som sitter på de øvre endene av de to nyrene. Binyrebarken er et av de viktigste produksjonsstedene for ulike hormoner, det vil si viktige signalstoffer i kroppen. Den produserer blant annet det betennelsesdempende og metabolsk aktive kortisolet samt ulike kjønnshormoner – og aldosteron.
Aldosteron er ansvarlig for å regulere blodtrykket og kroppens vannbalanse i forbindelse med andre hormoner - renin og angiotensin. Leger refererer derfor også til renin-angiotensin-aldosteron-systemet, eller forkortet RAAS.
Hvordan RAAS fungerer
Angiotensin I omdannes til angiotensin II av et annet enzym, det angiotensin-konverterende enzymet (ACE). Dette fører igjen til at blodårene trekker seg sammen, noe som øker blodtrykket. Samtidig stimulerer angiotensin II binyrebarken til å produsere aldosteron. Aldosteron sørger for at mer vann og natrium forblir i kroppen. Dette øker også blodtrykket, ettersom blodvolumet i blodårene øker. Som et resultat blir nyrene bedre forsynt med blod og frigjør mindre renin.
Forstyrrelser i binyrebarken
Ved Conns syndrom blir RAAS ubalansert fordi binyrene produserer for mye aldosteron. Det er ulike årsaker til dette:
- En godartet svulst (adenom) i binyrebarken, som produserer aldosteron
- En bilateral, lett forstørrelse av binyrene (bilateral binyrehyperplasi)
- En ensidig forstørrelse av en binyre (ensidig hyperplasi)
- En ondartet svulst (karsinom) i binyrebarken som produserer aldosteron
Ensidig hyperplasi og binyrekarsinom er imidlertid svært sjeldne årsaker til Conns syndrom. Hovedårsakene er bilateral binyrehyperplasi og benignt adenom, som hver står for i underkant av 50 prosent.
Familiær hyperaldosteronisme
Behandling
Behandlingen av Conns syndrom avhenger av årsaken i hvert enkelt tilfelle:
Ved bilateral binyrehyperplasi, dvs. en forstørret binyrebark på begge sider, er ulike medisiner nyttige. Disse inkluderer fremfor alt aldosteronantagonisten spironolakton. Det blokkerer "dokkingstedene" (reseptorer) for aldosteron og forhindrer dermed nyrene i å skille ut mer kalium og holde på natrium.
Dette reduserer også væskevolumet i blodårene, kaliumnivået holder seg konstant og blodtrykket faller. Andre antihypertensiva kan også brukes for å få hypertensjonen under kontroll.
Hvis Conns syndrom er forårsaket av et aldosteronproduserende adenom, fjerner leger svulsten i en operasjon – vanligvis sammen med hele den berørte binyrene. Denne prosedyren kan kurere Conns syndrom, men forbedrer i det minste det høye blodtrykket. Kirurgi kan også være tilrådelig i tilfeller av unilateral hyperplasi av binyrebarken. I begge tilfeller overtar den friske binyren funksjonene til den fjernede binyren.
I sjeldne tilfeller er familiær hyperaldosteronisme type I utløseren for Conns syndrom. I dette tilfellet sørger hormonet ACTH for at binyrebarken produserer mer aldosteron. Kortisonlignende legemidler (glukokortikoider) undertrykker ACTH-effekten hos type I; i type II er de imidlertid ineffektive.
Sykdomsforløp og prognose
Forløpet og prognosen for Conns syndrom avhenger av den underliggende årsaken, hvor godt det kan behandles og om det er mulig å redusere blodtrykket til et sunt område på lang sikt. Problemet er at Conns syndrom ofte forblir uoppdaget hvis kaliumnivået fortsatt er innenfor normalområdet. Dette er ofte tilfellet med bilateral binyrehyperplasi. Riktig diagnose og behandling forbedrer forløpet og prognosen betydelig. Under visse omstendigheter kan Conns syndrom til og med kureres ved kirurgi.
Det største problemet med Conns syndrom er ikke sykdommen i binyrebarken i seg selv, men følgeskaden som følge av sykdomsforløpet: risikoen for hjerte- og karsykdommer som arteriosklerose, hjerteinfarkt og slag, samt øye- og nyreskader, øker. Behandling er derfor viktig for Conns syndrom.
Forebygging
Conns syndrom kan ikke forhindres, da årsakene til de underliggende endringene i nyrene vanligvis er ukjente.
