Kort overblikk
- Symptomer: Initialt prikking og nummenhet i armer og ben, med progresjon av sykdommen muskelsvakhet og lammelser i bena samt luftveislidelser
- Behandling: Så tidlig som mulig ved infusjon med immunglobuliner (spesielle antistoffer) eller plasmautvekslingsprosedyrer (plasmaferese); kortison hjelper mot akutt GBS, andre mulige medisiner er hepariner for tromboseprofylakse eller antibiotikabehandling, fysioterapi og psykoterapi brukes i rehabiliteringsforløpet
- Årsaker og risikofaktorer: Stort sett uforklarlig, oppstår vanligvis i forbindelse med tidligere virusinfeksjoner som COVID-19 eller Epstein-Barr-viruset samt etter bakterielle infeksjoner med f.eks. Campylobacter jejuni
- Sykdomsforløp og prognose: Raskt økende symptomer innen de første fire ukene, spesielt muskelsvakhet og nevronale lidelser, som deretter stabiliserer seg; prognose vanligvis gunstig, men med en langsom, noen ganger ufullstendig helingsprosess
- Diagnose: Fysiske undersøkelser, laboratorietester av blodprøver og cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæskepunktur), elektroneurografi, magnetisk resonanstomografi (MRI)
- Forebygging: Siden de eksakte årsakene til og utløserne av Guillain-Barré syndrom fortsatt er stort sett ukjente, er det ingen anbefalinger for forebygging.
De første tegnene på utbruddet av GBS er uspesifikke og ligner på en mild infeksjon. Det kan for eksempel oppstå smerter i rygg og lemmer. I motsetning til andre sykdommer som hjernehinnebetennelse, forårsaker Guillain-Barré syndrom vanligvis ikke feber i de tidlige stadiene.
Etter hvert som sykdommen utvikler seg, utvikler selve Guillain-Barré-syndromet seg med parestesi, smerter og lammelser i hender og føtter. Disse underskuddene er ofte mer eller mindre like uttalte på begge sider (symmetrisk). Lammelsen, som utvikler seg i løpet av timer til dager, er spesielt typisk. Disse symptomene, som vanligvis begynner i bena, beveger seg gradvis mot kroppen og øker gradvis i intensitet.
Ryggsmertene fører noen ganger til feildiagnostisering av en skiveskred. Det er sannsynligvis betennelsen i nerveparene som kommer ut av ryggmargen (ryggmargen) som forårsaker smerten ved Guillain-Barrés syndrom.
Guillain-Barrés syndrom når sitt høydepunkt i den andre til tredje uken av sykdommen. Etter dette forblir symptomene initialt stabile (platåfase) før de sakte avtar over en periode på åtte til tolv uker.
Hos mange pasienter er de såkalte kranienervene påvirket av Guillain-Barrés syndrom. Disse nervekanalene kommer direkte fra hjernen og kontrollerer først og fremst følsomhet og motorisk funksjon i hodet og ansiktsområdet.
Typisk for kranialnerveinvolvering ved Guillain-Barré syndrom er bilateral lammelse av den syvende kranialnerven (ansiktsnerven), som fører til ansiktsnerven lammelse (ansiktsnerven parese). Dette viser seg ved sanse- og bevegelsesforstyrrelser i ansiktet, spesielt i munn- og øyeområdet. Hos de berørte kan dette blant annet kjennes igjen ved mangel på eller svekket ansiktsuttrykk.
Ved Guillain-Barrés syndrom er det også mulig at det autonome nervesystemet er påvirket. Dette fører til dysfunksjon av sirkulasjonssystemet og kjertler (svette, spytt og tårekjertler). Den normale funksjonen til blæren og endetarmen er også noen ganger svekket, noe som resulterer i inkontinens.
Spesielle former for Guillain-Barré syndrom
Miller-Fishers syndrom er en spesiell form for GBS som spesielt påvirker kranienervene. De tre hovedsymptomene på denne spesielle formen er lammelse av øyemuskulaturen, tap av reflekser og gangforstyrrelser. I motsetning til klassisk Guillain-Barré syndrom, er lammelsen av ekstremitetene bare mild ved Miller-Fishers syndrom.
Hvordan behandles Guillain-Barré syndrom?
Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene behandles Guillain-Barrés syndrom på en intensivavdeling. Dette er ikke nødvendig i milde tilfeller, men overvåking i en vanlig sykehusavdeling er vanligvis viktig. I noen tilfeller fører Guillain-Barrés syndrom til livstruende lammelser. Pasienten må overvåkes nøye med jevne mellomrom, spesielt ved åndedretts-, kardiovaskulære eller svelgerefleksforstyrrelser.
Livstruende situasjoner oppstår noen ganger plutselig og krever rask behandling. Ved alvorlig Guillain-Barré syndrom må for eksempel leger og pleiepersonell hele tiden være forberedt på at det oppstår alvorlig hjertearytmi eller behov for kunstig åndedrett. Slik kunstig åndedrett er til tider nødvendig i rundt 20 prosent av tilfellene.
Det er ingen kjent årsaksbehandling for GBS. I mer alvorlige tilfeller er immunmodulerende behandling med såkalte immunglobuliner, som pasienten får via infusjon, nyttig. Dette er en blanding av antistoffer som interagerer med de autoaggressive antistoffene og dermed normaliserer immunresponsen.
Eksperter anbefaler foreløpig ikke å kombinere administrering av immunglobuliner og plasmautveksling.
Kortison er et annet behandlingsalternativ for pasienter med kronisk GBS. Legemidlet er imidlertid ikke effektivt ved akutt Guillain-Barré syndrom.
Hvis mange muskler er påvirket av lammelsen og pasienten ikke lenger er i stand til å bevege seg tilstrekkelig, brukes såkalte hepariner for å hindre dannelse av blodpropp (tromboseprofylakse). For dette formålet administreres vanligvis en injeksjon under huden (subkutant) en gang daglig. Det er også viktig å starte medfølgende fysioterapi så tidlig som mulig for å støtte kroppen i å opprettholde bevegelsesevnen og fremme rask regenerering.
Noen pasienter med Guillain-Barré syndrom er veldig skremt av sykdommen, spesielt på grunn av lammelsen. Men i de fleste tilfeller forsvinner disse ubehagelige symptomene generelt helt.
Hvis det uforutsigbare forløpet av GBS fører til alvorlig psykisk stress, er intensiv støtte til pasienten (f.eks. psykoterapi) tilrådelig. Hvis angsten blir spesielt alvorlig, brukes noen ganger medisiner for å redusere angsten.
Årsaker til GBS – komplikasjon etter COVID-19-vaksinasjon?
For eksempel har leger undersøkt en sammenheng mellom GBS og vaksinasjoner mot SARS-CoV-2 (COVID-19) og funnet ut at ved utgangen av mai 2021 hadde symptomer på GBS dukket opp i over 150 tilfeller i Tyskland innen fire til maksimalt seks uker etter første vaksinedose. De manifesterte seg for det meste som bilaterale ansiktslammelser og føleforstyrrelser (parestesi).
Smitte med COVID-19-viruset eller andre infeksjoner var ikke til stede i noen av tilfellene. Ekspertene har ennå ikke etablert en klar sammenheng mellom covid-19-vaksinasjonen og GBS og har ikke observert noen signifikant økning i GBS-tilfeller i løpet av vaksinasjonsperioden. European Medicines Agency (EMA) antar derfor at GBS er svært lite sannsynlig å være forårsaket av vaksinasjon mot SARS-CoV-2.
Eksperter fra Paul Ehrlich Institute (PEI), som er ansvarlig for tyske vaksinegodkjenninger, har allerede undersøkt en lignende sammenheng for svineinfluensavaksinasjonen. I følge studien hadde vaksinerte personer ingen til en litt økt risiko for å utvikle Guillain-Barré syndrom i løpet av de seks ukene etter vaksinasjon. I løpet av denne perioden vil rundt seks personer av hver million vaksinerte også utvikle GBS.
Andre årsaker til Guillain-Barré syndrom: Infeksjoner
GBS begynner ofte syv til ti dager etter en infeksjon. I tillegg til SARS-CoV-2 inkluderer mulige triggere Epstein-Barr-viruset, Zika-viruset eller cytomegaloviruset.
Det er mistanke om at autoaggressive immunceller, som er rettet mot kroppen og angriper de isolerende slirene i nervekanalene (myelinskjeder), fremkaller betennelse i nervene (polynevritt). Dette er ledsaget av betennelsesrelatert hevelse (ødem) i nervene.
Campylobacter jejuni, et bakteriell patogen som forårsaker gastrointestinale infeksjoner, er sannsynligvis den vanligste utløseren av GBS. Under en infeksjon danner kroppen antistoffer mot overflatestrukturene til et patogen. Campylobacter jejuni har strukturer på overflaten som ligner på nerveskjeden. Eksperter antar derfor at antistoffene mot patogenet fortsetter å sirkulere i kroppen etter at infeksjonen er overvunnet og nå angriper nervene på grunn av de lignende overflatestrukturene («molekylær mimikk»). Imidlertid utvikler bare rundt 30 av 100,000 XNUMX mennesker som er smittet med denne bakterien Guillain-Barré syndrom. Denne antagelsen om "molekylær mimikk" gjelder også for andre bakterier og virus.
Komplikasjoner og følgeskader
For flertallet av de rammede betyr sykdommen en begrensning eller endring i deres tidligere liv. Alvorlige langtidskomplikasjoner på grunn av luftveis- og kardiovaskulære problemer er mulig. Ettersom de berørte i stadig mindre grad er i stand til å bevege seg, øker risikoen for at det dannes blodpropp i blodårene (trombose). Å ligge over lengre tid fører ofte til blodpropp som blokkerer blodårene (benvenetrombose, lungeemboli).
Hvis symptomene på muskellammelse vedvarer i lang tid, er muskelatrofi mer vanlig.
Sykdomsforløp og prognose
Under platåfasen av GBS er bevegelsesbegrensninger og andre symptomer vanligvis alvorlige. Det videre sykdomsforløpet er imidlertid gunstig for de aller fleste pasientene: Symptomene forsvinner helt hos rundt 70 prosent av de som rammes. Fullstendig gjenoppretting kan imidlertid ta mange måneder. I noen tilfeller er regresjonen av symptomene også ufullstendig.
Ett år etter sykdommen klager fortsatt en tredjedel av pasientene over smerter. Rundt 15 prosent av de berørte er permanent syke og lider fortsatt av muskelsvakhet og nevronsykdommer. De trenger for eksempel ganghjelpemidler for å komme seg rundt.
Barn og ungdom lider sjelden langvarig skade, selv om det er mulig at milde lidelser kan vedvare hos dem. Av denne grunn er sykdomsforløpet vanligvis gunstigere hos barn.
Hva er Guillain-Barré syndrom?
I 1916 beskrev de tre franske legene Guillain, Barré og Strohl Guillain-Barrés syndrom (GBS) for første gang. "Syndrom" betyr at det er en sykdom preget av en spesifikk kombinasjon av symptomer.
Guillain-Barrés syndrom er en sjelden sykdom i nervesystemet og er preget av stigende lammelser (pareser) og føleforstyrrelser, som vanligvis begynner på begge sider av hender eller føtter. Disse underskuddene oppstår fordi immunceller angriper den isolerende kappen av kroppens egne nervekanaler (demyelinisering) og også skader selve nervekanalene (aksonene).
Disse immuncellene er autoaggressive, og det er grunnen til at Guillain-Barrés syndrom er en autoimmun sykdom. Ved GBS er det først og fremst perifere nervekanaler (perifere nervesystem) og nerveparene som kommer ut av ryggmargen (spinalnerver) som er skadet. Det såkalte sentralnervesystemet, som inkluderer hjernen og ryggmargen, påvirkes sjeldnere.
Årsakene til Guillain-Barrés syndrom er fortsatt stort sett uklare. Imidlertid oppstår sykdommen vanligvis etter en infeksjon.
Frekvens
Rundt én av hundre tusen mennesker i Tyskland får diagnosen Guillain-Barrés syndrom hvert år. GBS er mer vanlig hos eldre mennesker, selv om i noen tilfeller også middelaldrende mennesker, barn og ungdom rammes. Menn utvikler også Guillain-Barré syndrom litt hyppigere enn kvinner.
I rundt 70 prosent av tilfellene forsvinner symptomene helt i løpet av uker eller måneder. Imidlertid dør rundt åtte prosent av pasientene av komplikasjoner av GBS, som luftveislammelse eller lungeemboli. Guillain-Barrés syndrom forekommer hyppigere om våren og høsten, muligens fordi infeksjoner er mye mer vanlig på disse tider av året.
Hvordan diagnostiseres Guillain-Barrés syndrom?
Ved mistanke om Guillain-Barrés syndrom, anbefaler leger å besøke en nevrologisk klinikk med en intensivavdeling umiddelbart. Legen vil innhente viktig informasjon (sykehistorie) fra beskrivelsen av dine symptomer og eventuelle tidligere sykdommer. Typiske spørsmål som legen vil stille ved mistanke om Guillain-Barrés syndrom er
- Har du vært syk de siste fire ukene (forkjølelse eller gastrointestinal infeksjon)?
- Har du blitt vaksinert de siste ukene?
- Har du lagt merke til tegn på lammelse eller parestesi i hender, føtter eller andre deler av kroppen?
- Har du ryggsmerter?
- Tar du noen medisiner?
Fysisk undersøkelse
Sykehistorien etterfølges av en fysisk undersøkelse. Legen tester følsomhet og muskelstyrke i ulike deler av kroppen. En sjekk av de tolv kraniale nervene og refleksene er også en del av den fysiske undersøkelsen.
Eksperter har definert kriterier som legen bruker for å diagnostisere Guillain-Barrés syndrom. De tre hovedkriteriene som kreves er
- Progressiv svakhet av mer enn ett lem over maksimalt fire uker
- Tap av visse reflekser
- Ekskludering av andre årsaker
Videre undersøkelser
Etter en grundig fysisk undersøkelse tas en prøve av cerebrospinalvæske (CSF) i klinikken og undersøkes i laboratoriet (CSF-punktur). Dette er helt nødvendig for å bekrefte mistanken om Guillain-Barré syndrom og for å utelukke andre årsaker. For å få tak i cerebrospinalvæsken setter legen inn en veldig fin nål i nivå med korsryggen opp til spinalkanalen og trekker ut cerebrospinalvæsken med en sprøyte. Ryggmargen ender over stikkstedet slik at den ikke blir skadet.
Ved mistanke om Guillain-Barrés syndrom er det også viktig å undersøke nerveledningsforstyrrelsene nærmere ved hjelp av elektrofysiologiske undersøkelser. For eksempel testes ledningsevnen til nerver ved hjelp av korte elektriske impulser (elektroneurografi).
Nerveledningshastigheten reduseres typisk ved Guillain-Barré syndrom ettersom de isolerende myelinskjedene blir ødelagt segment for segment av immuncellene. Dette kan imidlertid først måles etter noen dagers sykdom. Av denne grunn bør elektrofysiologiske undersøkelser gjentas regelmessig i løpet av Guillain-Barrés syndrom.
I rundt 30 prosent av tilfellene av Guillain-Barrés syndrom kan visse antistoffer mot komponenter i nerveskjeden (f.eks. anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK) finnes i blodet. Bare en sjelden gang er det fortsatt mulig å fastslå årsaken til en infeksjon før Guillain-Barrés syndrom. Dette er noe mer vanlig hos barn enn hos voksne. Bestemmelsen av patogenet har vanligvis ingen innvirkning på terapien.
På grunn av de alvorlige effektene av GBS kontrollerer leger muskelstyrken og generelle parametere for hjerte- og respirasjonsfunksjonen til pasienter med Guillain-Barrés syndrom hver fjerde til åttende time. Tett overvåking er spesielt nødvendig hos eldre mennesker eller hvis symptomene utvikler seg raskt. Leger er spesielt oppmerksomme på mulige komplikasjoner som luftveislammelse (Landrys lammelse) og lungeemboli.
Forebygging
Siden de eksakte årsakene til og utløserne av Guillain-Barré syndrom fortsatt er stort sett ukjente, er det ingen anbefalinger for forebygging.
