Kort overblikk
- Prognose: Med vellykket terapi er prognosen vanligvis god og berørte individer har vanligvis en normal forventet levealder. I hårcellevarianten (HZL-V) er prognosen noe dårligere på grunn av begrensede behandlingsmuligheter.
- Årsaker: Utløsere av denne sykdommen er ikke kjent. Eksperter mistenker at kjemiske stoffer som insektmidler eller ugressmidler spiller en rolle og øker risikoen.
- Symptomer: Generell svakhet, tretthet, nedsatt evne til å jobbe under trykk, blekhet, blåmerker (hematomer), økt blødning fra tannkjøtt og nese, tendens til å få infeksjoner, magesmerter eller trykk i venstre øvre del av magen på grunn av forstørret milt, mindre ofte hovne lymfeknuter, feber og nattesvette
- Behandling: Kjemoterapi gis vanligvis med et enkelt legemiddel eller en kombinasjon av legemidler (cytostatika). Hvis dette ikke virker tilstrekkelig, hjelper immunterapi med spesielle antistoffer (også i kombinasjon som kjemoimmunterapi) noen ganger. Alternativt brukes BRAF-hemmere.
- Undersøkelser: Legen utfører fysiske undersøkelser og tar blodtelling. Han sjekker også miltens funksjon ved hjelp av ultralyd og utfører vanligvis en benmargsundersøkelse (vevsprøve, benmargspunktur).
Hva er hårcelleleukemi?
Hårcelleleukemi (HZL eller HCL fra "hårcelleleukemi") er en kronisk kreft. Hos pasienter degenererer visse hvite blodceller (B-lymfocytter) og begynner å formere seg ukontrollert.
Til tross for navnet «leukemi», hører ikke HZL til blodkreftsykdommene (leukemier), men til lymfomsykdommene (maligne lymfomer). Hårcelleleukemi er strengt tatt klassifisert som et non-Hodgkins lymfom – det samme gjelder blant annet kronisk lymfatisk leukemi (KLL).
Hårcelleleukemi er sjelden - den utgjør omtrent to prosent av alle lymfatiske leukemier. Bare tre av en million mennesker får det hvert år. De fleste av disse er menn: de er opptil fire ganger mer sannsynlig å bli rammet av hårcelleleukemi enn kvinner. Gjennomsnittlig debutalder er mellom 50 og 55 år. Imidlertid rammer det noen ganger også yngre eller eldre voksne. Hårcelleleukemi forekommer bare ikke hos barn.
Leger skiller mellom den klassiske hårcelleleukemien og hårcelleleukemivarianten (HZL-V). Sistnevnte er mye sjeldnere og kjører en mer aggressiv kurs.
Hva er prognosen for hårcelleleukemi?
Prognosen er mindre gunstig for hårcelleleukemivarianten (HZL-V). Den er mer aggressiv enn den kroniske, lumske klassiske hårcelleleukemien. Nåværende behandlinger fungerer vanligvis ikke like godt i HZL-V. I noen tilfeller forkorter dette overlevelsestiden til de berørte.
Hva forårsaker HZL?
Årsakene til hårcelleleukemi er ikke kjent. Eksperter mistenker at blant annet insektmidler og plantevernmidler (ugressmidler) fremmer utviklingen av denne kreftformen. Folk som jobber i landbruket ser ut til å ha økt risiko for å utvikle sykdommen.
Hva er tegnene på HZL?
Hårcelleleukemi er en kronisk kreftform som vanligvis utvikler seg sakte. De fleste rammede merker i utgangspunktet lite til sykdommen sin over lang tid. Gradvis fortrenger kreftcellene (“hårcellene”) de friske blodcellene, dvs. normale hvite og røde blodceller og blodplater, hos de fleste som lider. Hos omtrent 70 prosent av alle personer med hårcelleleukemi er antallet av alle tre typer blodceller under deres respektive nedre grense. Legene snakker da om pancytopeni.
Typisk for hårcelleleukemi – i tillegg til mangelen på friske blodceller – er en forstørret milt (splenomegali). Det er noen ganger merkbart ved en følelse av trykk i venstre øvre del av magen.
Sjeldnere tegn på hårcelleleukemi er en forstørret lever og hovne lymfeknuter. Også sjeldne er de tre såkalte B-symptomene: Feber over 38 grader Celsius, vekttap og nattesvette. Denne trioen av symptomer er vanlig ved kreft så vel som ved ulike infeksjonssykdommer.
Hva er behandlingsalternativene?
Så lenge hårcelleleukemi ikke gir noen symptomer og antall friske blodceller ennå ikke er redusert, er mottoet: Vent og se. På dette stadiet av sykdommen er ingen terapi nødvendig. I stedet undersøker legen regelmessig blodet til pasienten (minst hver tredje måned).
Hvis blodcelleavlesningen faller og/eller symptomer vises, anbefales det å starte behandlingen. I de fleste tilfeller starter legen kjemoterapi: De som lider får visse kreftmedisiner (cytostatika) som hemmer spredningen av kreftceller. Ved hårcelleleukemi brukes for eksempel de aktive ingrediensene kladribin (2-klorodeoksyadenosin, 2-CDA) og pentostatin (deoksykoformicin, DCF). De er blant de såkalte purinanalogene.
Et eksempel er den aktive ingrediensen interferon-alfa. Det hemmer spredningen av kreftceller og aktiverer immunsystemets forsvarsceller. Leger injiserer stoffet under huden flere ganger i uken, ofte i årevis. Leger bruker for eksempel interferon-alfa til å behandle pasienter som av visse grunner ikke er egnet for kjemoterapi med purinanaloger. Legemidlet er også nyttig ved krefttilbakefall når kjemoterapi ikke er effektivt eller tilstrekkelig.
Et annet behandlingsalternativ for hårcelleleukemi er immunterapi med såkalte monoklonale antistoffer (som rituximab). Dette er kunstig produserte antistoffer som påvirker kroppens immunsystem: de binder seg spesifikt til kreftcellene, og signaliserer immunsystemets forsvarsceller om å ødelegge den degenererte cellen. Legen administrerer rituximab direkte i en blodåre hver til annen uke. Han foreskriver det for hårcelleleukemi når en berørt person ikke har lov til å motta purinanaloger (kjemoterapi) og interferon-alfa eller ikke kan tolerere dem av medisinske årsaker.
Noen ganger er det fornuftig ved hårcelleleukemi å kombinere kjemoterapi (med purinanaloger) og immunterapi (med rituximab). Legene snakker da om kjemoimmunterapi.
Hårcelleleukemi variant
Den svært sjeldne hårcelleleukemivarianten (HZL-V) reagerer dårlig på kjemoterapi med purinanaloger. Interferon-alfa er heller ikke særlig effektivt. Kjemoimmunterapi (kjemoterapi med purinanaloger pluss rituximab) er for eksempel mer egnet. Hvis det oppstår et kortvarig tilbakefall, er det noen ganger nyttig å fjerne milten (splenektomi). Dette forbedrer ofte kreftpasientens blodverdier. Kirurgi anbefales også dersom en lidende ikke får kjemoterapi med purinanaloger av medisinske årsaker.
Hvordan undersøkes og diagnostiseres HZL?
Hos pasienter med typiske symptomer tar legen først pasientens sykehistorie. Han eller hun får en detaljert beskrivelse av symptomene, spør om eventuelle tidligere eller underliggende sykdommer og om den berørte har vært utsatt for giftige stoffer (som insektmidler).
Dette etterfølges av en grundig fysisk undersøkelse. Legen sjekker blant annet om lymfeknutene (for eksempel i nakkeregionen eller under armhulene) er hovne. Han palperer også bukveggen for å se om milten er forstørret. Dette kan vurderes mer nøyaktig med en ultralydundersøkelse (sonografi) av magen.
Flertallet av pasientene har klassisk hårcelleleukemi. Den kjennetegnes blant annet av redusert antall lymfocytter (en form for hvite blodlegemer) og blodplater. I den sjeldne hårcelleleukemivarianten er situasjonen annerledes: Her økes lymfocyttene betydelig. De målte verdiene for blodplater er vanligvis normale.
Viktig ved hårcelleleukemi er også en undersøkelse av benmargen: legen tar en prøve av benmargen (beinmargspunktur) og analyserer den nærmere i laboratoriet.
Kan HZL forhindres?
Siden årsakene til denne ganske sjeldne sykdommen er uklare, er det ingen bekreftede eller effektive tiltak for forebygging.
