Terapeutiske mål
- Kobber avgiftning (kobber avgiftning).
- Balansert kobberbalanse
Anbefalinger for terapi
Det skilles mellom innledende terapi og vedlikeholdsterapi:
- Initial terapi, dvs. behandling med chelateringsmidler (disse danner komplekser med metaller; førstevalg terapi), sink salter* - Målet her er å bringe kroppen til et negativt kobber balansere.
- Vedlikehold terapi dvs. behandling med behandling med chelaterende midler, sink salter* - etablering av et balansert kobber balansere / normal kobberhomeostase.
- Se også under “Videre terapi”.
* sink brukes hovedsakelig til asymptomatiske pasienter og til vedlikeholdsbehandling.
Terapi må startes så tidlig som mulig for ikke å begrense forventet levealder. Dette forkortes ikke hos individer som ennå ikke er symptomatiske, og hos individer med tidlig initiering av behandling for manifest sykdom.
Terapi må fortsette gjennom hele livet.
Andre behandlingsalternativer
| Aktiv ingrediensgruppe | Aktive ingredienser | Dosering | Spesielle funksjoner |
| Antioksidanter | vitamin E | 200-400 IE / d | Adjuvant terapi Ingen studier |
- Handlingsmåte antioksidanter: cytobeskyttelse.
- Bivirkninger: ingen relevante
Akuttbehandling
Fulminant leversvikt
- For å bygge bro over ventetiden til levertransplantasjon (LTx), brukes albumin for å prøve å senke for høye kobbernivåer; peritonealdialyse, utvekslingstransfusjon, hemofiltrering må utføres umiddelbart etterpå
Symptomatisk terapi
Alternativer for symptomatisk behandling brukes når symptomene vedvarer i> 2 år.
Følgende grupper av agenter kan blant annet brukes:
- Antidepressiva
- antipsykotika
- Botulinumtoksin
- Klonazepam
- L-dopa
- Tiaprid
- Vitamin B6
