Kort overblikk
- Prognose: Vanligvis god, tilheling av seg selv etter noen dager til uker, sjelden tilbakefall, ved organpåvirkning sjelden sene følgetilstander opp til klar nyresvikt mulig
- Symptomer: Små blødninger i huden, spesielt på underbenene; hvis ledd eller organer er involvert (sjelden): Symptomer som spenner fra leddbetennelse til nevrologiske problemer avhengig av organet som er berørt
- Årsaker og risikofaktorer: Autoimmun sykdom der overflødig IgA-antistoffer fører til vaskulær betennelse; Infeksjoner og medisiner er under diskusjon som utløsere, eksakt årsak ukjent til dags dato
- Diagnose: sykehistorie, fysisk undersøkelse, visuell diagnose basert på typiske symptomer, undersøkelser av blod, urin, avføring og ultralyd eller magnetisk resonansavbildning ved mistenkt organpåvirkning
- Behandling: Vanligvis ikke nødvendig, i noen tilfeller smertestillende eller betennelsesdempende medikamenter, alvorlige kurer behandles med ACE-hemmere, antihypertensiva eller kirurgi (for eksempel ved testikkelvridning eller tarmobstruksjon)
Hva er Schönlein-Henoch purpura (hos barn)?
Frekvensen er oppgitt til 15 til 25 berørte personer per 100,000 XNUMX barn og ungdom. Gutter rammes oftere enn jenter. Bare svært sjelden rammes voksne, men da vanligvis mer alvorlig.
Ved Schönlein-Henoch purpura påvirkes hovedsakelig de små karene i huden, leddene, mage-tarmkanalen og nyrene. Sykdommen oppstår ofte etter en tidligere øvre luftveisinfeksjon eller på grunn av andre triggere som medisiner. Blodårene blir mer permeable over tid som følge av betennelsen, noe som forårsaker skarpe blødninger (petekkier) i huden.
I tillegg oppstår vanligvis hevelse på baksiden av føtter og hender og i leddene. Barn med Schönlein-Henoch purpura vil plutselig ikke lenger gå. Barna lider også ofte av magesmerter, oppkast og diaré. I noen tilfeller resulterer purpura Schönlein-Henoch i betennelse i nyrene (glomerulonefritt).
Sykdommen begynner akutt og utvikler seg i episoder. Som regel helbreder det uten alvorlige konsekvenser.
Schönlein-Henoch purpura ble oppkalt etter legene Johann Lukas Schönlein og Eduard Heinrich Henoch.
Sykdomsforløp og prognose
I de fleste tilfeller heler Schönlein-Henoch purpura av seg selv. Varigheten av sykdommen varierer fra tre dager til omtrent to måneder. I gjennomsnitt er purpura kurert etter omtrent tolv dager. Det utvikler seg deretter i episoder med varierende intensitet. Men det finnes også kurs som varer i opptil to år eller som i svært sjeldne tilfeller blir kroniske.
I de fleste tilfeller forblir sykdommen uten ytterligere konsekvenser – men det er også mulige senfølger, spesielt hvis organer er involvert.
I noen tilfeller oppstår tilbakefall etter en periode uten symptomer.
Hvilke seneffekter er mulige?
I et alvorlig forløp er det mulig at det dannes hud- og bløtvevsnekroser (døende vevsdeler), som gror spontant med arrdannelse. Tilhelingsprosessen tar da ofte mellom fire og seks uker.
I svært sjeldne tilfeller fører Purpura Schönlein-Henoch til definitiv (terminal) nyresvikt. I et så veldig sjeldent tilfelle er pasienter avhengige av dialyse eller til og med nyretransplantasjon.
En sen følgetilstand oppstår ofte mye senere. For eksempel er kvinner som en gang hadde IgA-vaskulitt i barndommen mer sannsynlig å utvikle nyreproblemer under svangerskapet.
Hva er symptomene?
Hos Schönlein-Henoch purpura er små hudblødninger (petechiae) fremtredende. I noen tilfeller er de indre organene påvirket, vanligvis ledsaget av mild feber. Debut er vanligvis plutselig. Barn klager over symptomer som hodepine, tap av matlyst og kramper i magen. Symptomene oppstår i episoder.
De ledende symptomene på Schönlein-Henoch purpura påvirker forskjellige deler av kroppen:
Skin
Hudlesjonene er veldig forskjellige. Ofte begynner Schönlein-Henoch purpura som enkelthudsblødninger med en diameter på en til tre millimeter, som deretter smelter sammen og fremstår som omfattende blødninger. Vanligvis oppstår hudblødningene symmetrisk og klør ikke.
Hos barn under to år ses en annen variant av Schönlein-Henoch purpura i noen tilfeller. Det kalles "akutt infantil hemorragisk ødem" eller "Seidlmayer cocard purpura." I dette tilfellet finnes de typiske hudblødningene på armer og ben samt på ansiktshuden.
Leddene
Omtrent 65 prosent av barna med Schönlein-Henoch purpura viser en plutselig innsettende smertefull hevelse og begrensning av bevegelse, spesielt i ankel- og kneledd (purpura rheumatica). Vanligvis er begge sider av kroppen påvirket. Foreldre legger da merke til at barnet deres «plutselig ikke vil gå».
Mage-tarmkanalen
Nyre
Etter en til to uker er det mulig at det vil være synlig eller usynlig blod i urinen (makro- eller mikrohematuri). Dette påvirker minst 30 prosent av barn med Schönlein-Henoch purpura. Proteinutskillelse i urinen (proteinuri), forhøyet blodtrykk og nedsatt nyrefunksjon er også mulig. Slik nyrepåvirkning blir referert til som Schönlein-Henoch-nefritt.
Som en komplikasjon er det svært sjelden at nyrepåvirkning fører til definitiv (terminal) nyresvikt.
Sentralnervesystemet
Svært sjelden påvirkes cerebrale kar i Schönlein-Henoch purpura. Hodepine, atferdsforstyrrelser, anfall, lammelser og nedsatt bevissthet er da mulig. Hjerneblødning er en svært sjelden mulig komplikasjon.
testikkel
Sjelden resulterer Purpura Schönlein-Henoch i testikkelbetennelse (orkitt): testiklene gjør vondt og er hovne. Det er viktig å utelukke testikkeltorsjon (rotasjon av testikkelen og sædstrengen om lengdeaksen), da dette kan føre til infertilitet dersom det ikke behandles.
Komplikasjoner
En annen komplikasjon som sjelden oppstår i Schönlein-Henoch purpura er intussusception (intussusception).
Ved Schönlein-Henoch-nefritt oppstår nyresykdom noen ganger senere. I dette tilfellet forverres nyrefunksjonen.
Kvinner som tidligere har hatt Schönlein-Henoch purpura er mer utsatt for nyreproblemer under svangerskapet.
Årsaker og risikofaktorer
Den eksakte årsaken til Schönlein-Henoch purpura er ukjent. Nesten 80 prosent av tilfellene antas å skyldes narkotika, virale og bakterielle triggere. Antagelig er det en immunologisk reaksjon etter øvre luftveisinfeksjoner som de med influensa A-virus (influensamidler) eller β-hemolytiske streptokokker.
De fleste legemidler er kjent for å utløse Schönlein-Henoch purpura under visse omstendigheter, men spesielt antibiotika, antiinflammatoriske legemidler (antiinflammatoriske legemidler som kortison og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler) og legemidler som fremmer vannutskillelse (tiazider).
Vaskulær betennelse
Antistoffene, som er såkalte immunglobuliner A (IgA), avsettes på karveggene i Schönlein-Henoch purpura. IgA-immunkomplekser dannes, som utløser en inflammatorisk reaksjon (komplementaktivering), som forårsaker ødeleggelse av små kar ikke bare i huden, men også i mage-tarmkanalen og nyrene.
I Schönlein-Henoch purpura formerer cellene som produserer IgA seg i for stort antall. IgA er antistoffer som vanligvis danner et første forsvar mot mange patogener.
Den vaskulære skaden resulterer i at blod lekker inn i det omkringliggende bindevevet, og forårsaker den typiske blødningen. En betennelsesreaksjon i et blodkar kalles teknisk sett vaskulitt. Det kalles også type III-allergi (Arthus-reaksjon).
Er Schönlein-Henoch purpura smittsomt?
Siden Purpura Schönlein-Henoch er en autoimmun betennelse i karene, er denne sykdommen ikke smittsom. Ingen forholdsregler må tas.
Undersøkelser og diagnose
Legen vil stille sin diagnose basert på de karakteristiske symptomene samt andre undersøkelsesmetoder og laboratorieverdier.
Sykehistorie og fysisk undersøkelse
Det er ingen spesifikk laboratorieverdi for Purpura Schönlein-Henoch som tillater en sikker diagnose. Imidlertid diagnostiserer legen sykdommen på andre måter. For å gjøre dette innhenter han eller hun først sykdomshistorien (anamnese). Mulige spørsmål barnelegen kan stille er:
- Hvor lenge har barnet ditt hatt skarpe hudblødninger?
- Har barnet ditt leddsmerter og/eller feber?
- Har barnet ditt nylig vært forkjølet?
- Har du lagt merke til bevegelsesbegrensninger under lek eller sport?
- Klager barnet ditt over magesmerter eller kvalme?
- Har du lagt merke til blod i barnets avføring eller urin?
- Har barnet ditt diaré?
Dette etterfølges av en fysisk undersøkelse. Barnelegen legger særlig vekt på det karakteristiske hudutseendet til Schönlein-Henoch purpura. En hudbiopsi er bare nødvendig hvis funnene er uklare. Hvis det typiske utseendet til en Purpura Schönlein-Henoch vises, er dette ikke nødvendig. En histologisk undersøkelse kan bekrefte tilstedeværelsen av Schönlein-Henoch purpura.
I en blodprøve fra barnet bestemmer legen betennelsesparametrene som erytrocyttsedimenteringshastighet og C-reaktivt protein. Disse er vanligvis bare litt forhøyet i Schönlein-Henoch purpura.
I tillegg bør koagulasjonsfaktorene bestemmes for å se om det ikke kan være mangel på koagulasjonsfaktor XIII, siden dette gir en tendens til blødning.
For å utelukke andre former for vaskulær betennelse, utføres blodprøver for immunoglobuliner (Ig), antinukleære antistoffer (ANA) og antinøytrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA). I Schönlein-Henoch purpura er ANA og ANCA negative.
Urin- og nyreprøver
Urinalyse kan gi tegn på nyrepåvirkning. Forhøyede nivåer av protein (proteinuri) og røde blodlegemer (hematuri) kan tyde på glomerulonefritt.
Hvis det er tegn på nyrepåvirkning over lengre tid, eller hvis det berørte barnets nyrefunksjon forverres raskt, vil legen ta en vevsprøve fra nyren (nyrebiopsi).
Krakkundersøkelse
Ultralyd
Ultralydundersøkelse for magesmerter brukes for å avdekke tarmveggblødning og om intussusception kan være tilstede. I tillegg bruker legen ultralyd for å undersøke det berørte leddet, nyrene og, hos gutter, testiklene.
Undersøkelse av hjernen
Hvis det er mistanke om at sentralnervesystemet er påvirket av vaskulitten, utføres vanligvis en magnetisk resonanstomografi (MRI) av hodet.
Eksklusjonsdiagnostikk
Basert på den kliniske undersøkelsen og laboratorieresultatene vil legen forsøke å utelukke andre tilstander som koagulasjonsforstyrrelser, sepsis, septisk artritt og andre former for vaskulitt.
Behandling
I de fleste tilfeller forbedres symptomene til barn med Schönlein-Henoch purpura av seg selv og ingen terapi er nødvendig. Sykehusinnleggelse er kun tilrådelig ved komplisert forløp med magesmerter, feber, smertefulle leddplager, dårlig allmenntilstand, og hos barn under to år og voksne (et alvorlig forløp er mulig).
Behandling av alvorlig Schönlein-Henoch purpura
Ved nyrepåvirkning gir den såkalte kreatininverdien i urinen informasjon om alvorlighetsgraden av Schönlein-Henoch-nefritt. Kreatinin er et nedbrytningsprodukt av kreatin, som fungerer som en energireserve i musklene.
Hvis kreatininnivået er lett forhøyet i mer enn seks uker (mindre enn to gram kreatinin per gram urin: < 2 g/g kreatinin), bruker leger ofte visse medisiner - ACE-hemmere eller angiotensin-1(-AT-1) reseptorantagonist. Hvis kreatinin er mer forhøyet (> 2g/g), kan høydose kortisonmedisiner vurderes. Disse gis i ca. tolv uker, og dosen reduseres gradvis igjen i de siste ukene ("nedtrapping").
Økt blodtrykk er mulig i forbindelse med nyrepåvirkning. I dette tilfellet vil legen justere barnets blodtrykk til normalt med medisiner. I tillegg vil han anbefale at du får sjekket barnets nyrefunksjon regelmessig i opptil to år etter Schönlein-Henoch-nefritt.
