Kort overblikk
- Symptomer: Ved akutt kolangitt, sterke smerter i øvre del av magen, ofte høy feber, gulfarging av huden; i autoimmune former, tretthet, ubehag i øvre del av magen, gulsott og alvorlig kløe.
- Behandling: i akutt form, antibiotika, fjerning av gallestein om nødvendig; i de autoimmune formene, medisiner, eventuelt levertransplantasjon
- Årsaker: Ved akutt kolangitt, en bakteriell infeksjon; i de autoimmune formene, en innsnevring av gallegangene på grunn av betennelse utløst av pasientens eget immunsystem
- Risikofaktorer: Gallestein, innsnevring av gallegangene (for eksempel etter operasjon eller med svulster)
- Diagnose: fysisk undersøkelse, blodprøver, ultralyd og ytterligere bildediagnostikk ved behov
- Sykdomsforløp: Den akutte formen leges vanligvis med passende terapi, autoimmune former vedvarer livet ut, økt risiko for skrumplever samt galleveiskreft med PSC
- Prognose: I den akutte formen vanligvis god, i de autoimmune formene ofte forkortet levealder.
Hva er kolangitt?
I tillegg kommer giftige stoffer fra kroppen inn i tarmen via leveren og gallegangene og skilles ut i avføringen.
Ved kolangitt er gallegangene betent, men galleblæren påvirkes ikke av betennelsen.
Typer kolangitt
Leger skiller mellom en akutt bakteriell form for kolangitt, som er forårsaket av bakterier som stiger opp fra tolvfingertarmen, og ulike spesielle former, som er autoimmune sykdommer:
Akutt bakteriell kolangitt
Ved akutt kolangitt kommer bakterier fra tolvfingertarmen inn i gallegangene. Under visse omstendigheter legger disse seg og utløser en akutt, purulent betennelse i gallegangene. Ofte lider de berørte av gallestein: Disse hindrer utstrømningen av galle og favoriserer dermed bakteriell kolonisering. Siden spesielt overvektige kvinner har økt risiko for gallestein etter fylte 40 år, har de dobbelt så stor risiko for å utvikle akutt kolangitt som menn.
Autoimmune former for kolangitt
I tillegg til bakteriell kolangitt, er det også spesielle former for galleveisbetennelse som tilhører de autoimmune sykdommene:
- Primær skleroserende kolangitt (PSC) er en kronisk progressiv betennelse i gallegangene i og utenfor leveren. Sykdommen er nært knyttet til andre autoimmune sykdommer som den kroniske inflammatoriske tarmsykdommen ulcerøs kolitt. Menn rammes omtrent dobbelt så ofte som kvinner, vanligvis mellom 30 og 50 år.
- Ved sekundær skleroserende kolangitt (SSC), i motsetning til PSC, kan en spesifikk trigger nesten alltid identifiseres, slik som utilstrekkelig blodtilførsel til gallegangene (iskemi), skade på gallegangene på grunn av kirurgiske inngrep eller visse infeksjoner.
De autoimmune formene for kolangitt fører i forløpet til arrdannelse (sklerose) i gallegangene opp til gallestase (kolestase). I de senere stadiene utvikler berørte individer ofte skrumplever, som kun kan behandles med levertransplantasjon.
Hva er symptomene på kolangitt?
Akutt bakteriell kolangitt, PBC og PSC viser vanlige symptomer samt enkelte forskjeller i det kliniske bildet. Spesielt utvikler ikke symptomer i de autoimmune formene seg plutselig, men snarere gradvis.
Symptomer på akutt (bakteriell) kolangitt
Nedbrytningsproduktet (bilirubin) av det røde blodpigmentet (hemoglobin) skilles ikke lenger ut via gallen, går over i blodet og avsettes i hud og slimhinner. Gulningen av huden er assosiert med alvorlig kløe hos noen mennesker.
Symptomer på primær biliær kolangitt
I de tidlige stadiene forårsaker primær biliær kolangitt ofte ingen symptomer eller bare uspesifikke symptomer som kronisk tretthet og ubehag i øvre del av magen. Mange lider klager også over massiv, uutholdelig kløe.
Fordi PBC fører til leverfibrose og skrumplever etter hvert som sykdommen utvikler seg, kommer tegn på leverskade senere til, som gulfarging av huden og opphopning av væske i magen (ascites). Andre symptomer på PBC inkluderer dyslipidemi, fet avføring, mangel på fettløselige vitaminer og, spesielt hos kvinner, tilbakevendende urinveisinfeksjoner.
Symptomer på primær skleroserende kolangitt
Hvordan behandles kolangitt?
Behandlingen av kolangitt avhenger av årsaken til sykdommen.
Bakteriell kolangitt
Utløseren for akutt gallegangbetennelse er vanligvis bakterier. Legen foreskriver derfor vanligvis høye doser antibiotika til den berørte personen. I noen tilfeller bruker han også en kombinasjon av to forskjellige klasser av antibiotika med forskjellige virkningsmekanismer for å dekke et bredere spekter av bakterier (bredspektret antibiotika).
Personer med akutt kolangitt anbefales å ikke spise på minst 24 timer for å unngå å fremme gallestrømmen. I tillegg får de som lider smertestillende som metamizol og febernedsettende som paracetamol og ibuprofen. Vanligvis avtar smertene etter noen dager. De som lider rådes også til å drikke nok væske.
Fjerning av gallestein
Hvis kolangitt skyldes en blokkering av gallegangene forårsaket av gallestein, er det viktig å fjerne dem. I noen tilfeller vil kirurgen sette inn en stent i gallegangen. Stenten er et rør som holder gallegangen åpen og dermed forbedrer utstrømningen av galle inn i tynntarmen.
Primær skleroserende kolangitt
Primær skleroserende kolangitt og primær biliær kolangitt er autoimmune sykdommer og har ennå ikke vært kausalt behandlet. Siden berørte pasienter ofte lider av gulsott, er det terapeutiske fokuset på utskillelse av gallesyrer. Medikamentet ursodeoksykolsyre forbedrer ikke bare gulsott, men forbedrer også prognosen til de som er rammet, i det minste når det gjelder PBC.
Ved akutte inflammatoriske episoder i forbindelse med PSC bruker legen også antibiotika. Ved mangel på fettløselige vitaminer får de som rammes passende vitaminpreparater for å motvirke mangelsymptomer.
I sykdomsforløpet fører PSC og PBC til progressiv arrdannelse i levervevet (cirrhose). I det siste stadiet av skrumplever er det siste behandlingsalternativet levertransplantasjon.
Årsaker og risikofaktorer
Akutt kolangitt og de autoimmune formene PBC og PSC har svært forskjellige bakenforliggende årsaker.
Akutt kolangitt forårsaket av tarmbakterier
Akutt kolangitt er ofte forårsaket av tarmbakterier som migrerer fra tynntarmen via felles gallegang (choledochal duct) inn i galleblæren og galleveissystemet. Den felles gallegangen munner ut i tolvfingertarmen sammen med bukspyttkjertelen.
Akutt kolangitt på grunn av gallestein (kolelithiasis)
Gallestein er vanligvis forårsaket av for høyt kolesterolinnhold i gallen. Overvektige kvinner over 40 år er spesielt utsatt og har ofte gallestein.
Hvis gallesteinene beveger seg fra galleblæren inn i gallesystemet, blokkerer de gallegangene, hvorpå gallen backer opp – noen ganger inn i leveren. Bakterier i gallegangene formerer seg lettere under disse forholdene. Irritasjon av gallegangens slimhinne oppstår da, og purulent betennelse (kolangitt) sprer seg raskere.
Innsnevring av gallegangene, for eksempel på grunn av anatomiske trekk, en svulst eller kirurgiske inngrep i galleveisområdet, øker også risikoen for kolangitt.
PSC og PBC: autoimmune sykdommer
Primær skleroserende kolangitt (PSC) og primær biliær kolangitt (PBC) er spesielle former for kolangitt som er basert på en autoimmun inflammatorisk prosess. Gallegangene til de berørte er kronisk betente og smale i sykdomsforløpet, noe som resulterer i en etterslep av galle. Årsaken til at immunsystemet angriper kroppens eget vev er ikke kjent.
Undersøkelser og diagnose
Deretter følger en fysisk undersøkelse, hvor legen ser nærmere på huden, blant annet ved mistanke om kolangitt. En mulig gulfarging av huden eller såkalte leverhudstegn indikerer leverskade. Leverhudstegn er typiske hudforandringer som oppstår ved kronisk leversykdom. Disse inkluderer for eksempel stjerneformede utvidelser av hudkar (edderkoppnaevi), rødhet i håndflatene (palmarerythema) og veldig røde, glatte, lakklignende skinnende lepper (lakklepper).
Legen lytter også til magen med et stetoskop for å sjekke tarmlyder og tarmluft og avføringsinnhold. Han palperer også magen. Legen trykker ofte under høyre brystkasse og ber pasienten trekke pusten dypt. Hvis smertene øker og pasienten refleksivt slutter å puste, bekreftes mistanken om betennelse. Under palpasjonen sjekker legen også leveren og milten, som ofte er forstørret ved PBC.
Siden kolangitt kun kan oppdages i begrenset grad ved fysisk undersøkelse, følger vanligvis ytterligere tester:
Blodprøve
Ved PBC og PSC er de såkalte kolestaseparametrene ofte forhøyede. Dette er laboratorieverdier som indikerer gallestase, for eksempel total bilirubin og alkalisk fosfatase (AP). Ved PBC kan forhøyede lever- og kolesterolnivåer (hyperkolesterolemi) oppstå senere i sykdomsforløpet.
I tillegg, fordi PBC er en autoimmun sykdom, er nivåene av spesifikke autoantistoffer (AMA-M2 og PBC-spesifikk ANA) forhøyet. Dette er antistoffer som spesifikt retter seg mot kroppens egne strukturer. Spesifikke PSC-autoantistoffer er derimot ikke kjent; Imidlertid er den såkalte ANCA, de antinøytrofile cytoplasmatiske antistoffene, forhøyet hos mange berørte individer.
Ultralyd (sonografi)
Ultralydundersøkelse av magen (abdominal ultrasonografi) kan gi første indikasjoner på årsaken til kolangitt. Utvidede galleganger indikerer en biliær obstruksjon. Hvis gallestein er tilstede i gallekanalsystemet, dannes de vanligvis i galleblæren og visualiseres best der.
Ytterligere bildebehandling
Ved mistanke om primær skleroserende kolangitt, anses magnetisk resonans kolangiopankreatografi (MRCP) som et pålitelig diagnostisk verktøy; i noen tilfeller brukes også endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP).
ERCP muliggjør avbildning av gallegangene fra innsiden. Legen fører et tynt rør gjennom spiserøret og magesekken inn i tolvfingertarmen, der han injiserer røntgenkontrastmiddel inn i den vanlige gallegangen og bukspyttkjertelen. Deretter bruker han en røntgenmaskin for å røntgenbilde gallekanalsystemet. Dersom gallestein kan påvises, fjernes de direkte under undersøkelsen.
Sykdomsforløp og prognose
Forutsatt at den akutte kolangitten leges og legen fjerner eventuelle gallesteiner som finnes, er prognosen for galleveisbetennelse meget god. For de fleste av de berørte forblir det da en engangssykdom.
Ved akutt bakteriell kolangitt er behandling med antibiotika svært viktig for å hindre at bakteriene sprer seg i hele kroppen via blodbanen og fører til blodforgiftning (cholangiosepsis). I avanserte stadier kan kolangitt spre seg til resten av levervevet og forårsake purulente abscesser.
Jo lenger kolangitt vedvarer, desto høyere er risikoen for innsnevring (stricture) og arrdannelse i gallegangene. Innsnevring av gallegangene hindrer uhindret utstrømning av galle og øker risikoen for gallerefluks.
Mens akutt kolangitt ikke er assosiert med reduksjon i forventet levealder, reduseres forventet levealder ved PSC og PBC. For eksempel er den femårige overlevelsesraten for personer med symptomatisk PBC omtrent 50 prosent (for de uten symptomer er den 90 prosent). Median overlevelse for PSC uten levertransplantasjon er omtrent ti til 20 år fra diagnosetidspunktet.
