Kort overblikk
- Prognose: Avhengig av tumorkarakteristikker og tumorundergruppe godt behandles med god prognose, men enkelte tumorgrupper viser ugunstig forløp
- Symptomer: hodepine, svimmelhet, kvalme/oppkast, søvnforstyrrelser, nevrologiske plager som syns-, tale- og konsentrasjonsforstyrrelser og lammelser, motoriske plager som gangforstyrrelser
- Årsaker: Triggere er ikke klart kjent. Kromosomale endringer, genetiske disposisjoner og strålingseffekter regnes som risikofaktorer.
- Diagnose: Fysiske undersøkelser, vevs-, blod- og cerebrospinalvæskeprøver, magnetisk resonanstomografi (MR), computertomografi (CT),
- Behandling: kirurgi, stråling og/eller kjemoterapi, psykologisk behandling.
Hva er medulloblastom?
Medulloblastom er den vanligste ondartede hjernesvulsten hos barn og ungdom, og står for 20 prosent av alle tilfeller. Medulloblastom diagnostiseres vanligvis mellom fem og åtte år. Gutter rammes litt oftere enn jenter. Svulsten forekommer mye sjeldnere hos voksne. Medulloblastom står for omtrent én prosent av alle hjernesvulster.
Hos hver tredje person som er rammet, har medulloblastomet allerede spredt seg ved diagnosetidspunktet. I de fleste tilfeller er tumormetastasene lokalisert i sentralnervesystemet (hjerne og ryggmarg). Svært sjelden oppstår de i et bein eller i benmargen.
Klassifisering av medulloblastomer
Medulloblastom forstørres veldig raskt og vokser noen ganger inn i omkringliggende vev. Derfor er det klassifisert som "veldig ondartet" (grad 4) av Verdens helseorganisasjon (WHO). I tillegg, i henhold til WHO-klassifiseringen, er medulloblastomer delt inn i forskjellige typer basert på deres vevstype/-utseende (= histopatologisk):
- Klassisk medulloblastom (CMB, klassisk medulloblastom)
- Desmoplastisk/nodulært (nodulært) medulloblastom (DMB, desmoplastisk medulloblastom)
- Medulloblastom med omfattende nodularitet (MBEN, medulloblastom med omfattende nodularitet)
- Storcellet medulloblastom (LC MB, storcellet medulloblastom)/anaplastisk medulloblastom (AMB, anaplastisk medulloblastom)
På grunn av de forskjellige svulstformene er terapialternativene og prognosene også forskjellige.
Hva er forventet levealder for medulloblastom?
Sykdomsforløpet og prognosen for medulloblastom avhenger av ulike kriterier som pasientens alder og svulstens størrelse, plassering og stadium. Det er gunstig om svulsten kan fjernes fullstendig kirurgisk, ingen metastaser er tilstede og ingen tumorceller finnes i cerebrospinalvæsken.
Hvis individuelle tumorceller forblir i hodet etter operasjonen, vokser svulsten ofte igjen (residiv). Residiv oppstår vanligvis i løpet av de første tre årene, i sjeldne tilfeller til og med ti år etter vellykket behandling. Av denne grunn utfører behandlende lege kontrollundersøkelser hos alle pasienter i flere år etter vellykket behandling.
Med intensiv terapi kan medulloblastom nå behandles på lang sikt hos mer enn halvparten av barna, men er sjelden fullstendig helbredelig. Etter fem år, i gunstige tilfeller, dvs. de som rammes med lavere risiko, er altså 75 til 80 prosent av barna fortsatt i live. Etter ti år er rundt 70 prosent fortsatt i live.
På grunn av de forskjellige svulstformene er terapialternativene og prognosene også forskjellige.
Hva er forventet levealder for medulloblastom?
Sykdomsforløpet og prognosen for medulloblastom avhenger av ulike kriterier som pasientens alder og svulstens størrelse, plassering og stadium. Det er gunstig om svulsten kan fjernes fullstendig kirurgisk, ingen metastaser er tilstede og ingen tumorceller finnes i cerebrospinalvæsken.
Hvis individuelle tumorceller forblir i hodet etter operasjonen, vokser svulsten ofte igjen (residiv). Residiv oppstår vanligvis i løpet av de første tre årene, i sjeldne tilfeller til og med ti år etter vellykket behandling. Av denne grunn utfører behandlende lege kontrollundersøkelser hos alle pasienter i flere år etter vellykket behandling.
Med intensiv terapi kan medulloblastom nå behandles på lang sikt hos mer enn halvparten av barna, men er sjelden fullstendig helbredelig. Etter fem år, i gunstige tilfeller, dvs. de som rammes med lavere risiko, er altså 75 til 80 prosent av barna fortsatt i live. Etter ti år er rundt 70 prosent fortsatt i live.
For mer informasjon om årsaker og risikofaktorer, les artikkelen Hjernesvulster.
Hvordan diagnostiseres medulloblastom?
Personer med hjernesvulstsymptomer oppsøker ofte først sin fastlege eller barnelege. Han eller hun vil spørre om de nøyaktige symptomene og deres forløp. Hvis han finner indikasjoner på en ondartet svulst i sentralnervesystemet, henviser han vanligvis pasienten til et spesialisert senter for kreftsykdommer (onkologi) for videre undersøkelser. Der samarbeider leger fra ulike spesialiteter for å stille riktig diagnose. For dette formålet er en detaljert sykehistorie (anamnese) og ulike undersøkelser nødvendig.
MR og CT
Et medulloblastom visualiseres best ved hjelp av magnetisk resonansavbildning (MRI). I de fleste tilfeller injiseres pasienten med et kontrastmiddel i en blodåre før undersøkelsen. Svulsten absorberer dette kontrastmidlet og lyser uregelmessig i MR-bildet. Dette gjør det veldig enkelt å bestemme plasseringen, størrelsen og spredningen. Siden et medulloblastom kan spre seg inn i ryggmargskanalen, tar legen også et bilde av ryggraden i tillegg til hodet.
Undersøkelse av cerebrospinalvæske
Cerebrospinalvæskeundersøkelsen (CSF-diagnose) utfyller en detaljert diagnose av medulloblastom. I denne prosedyren fjerner legen litt cerebrospinalvæske (CSF) med en fin hul nål, vanligvis fra ryggmargskanalen (lumbalpunksjon). Legen undersøker prøven for tumorceller og dermed for tilstedeværelse av metastaser i ryggmargen.
Biopsi og undersøkelse av gener
I tillegg tar legen vanligvis en vevsprøve av svulsten (biopsi) og undersøker den under mikroskop. Ved hjelp av vevsprøvene kan det foretas ytterligere finvevsundersøkelser som tjener til å klassifisere svulsten nøyaktig og vurdere risikoen. For eksempel ser legen på visse gener i det genetiske materialet til tumorcellene og tildeler svulsten til en av de fire molekylære genetiske gruppene.
Dette er nødvendig for å utforme den påfølgende terapien optimalt for den berørte personen.
Hvilke terapier er tilgjengelige for medulloblastom?
På grunn av sin malignitet krever medulloblastom rask og intensiv behandling.
Kirurgi
Stråling og kjemoterapi
Hvis det ikke er tumormetastaser, får barn strålebehandling mot hodet og ryggmargen i tre til fem år etter operasjonen. Dette etterfølges ofte av kjemoterapi. I beste fall ødelegger begge prosedyrene individuelle tumorceller i cerebrospinalvæskebanene.
Hvis medulloblastomet allerede har metastasert, vil legeteamet utvikle en enda mer individualisert og intensiv behandlingsplan.
Hos barn under tre til fem år er strålebehandling ganske ugunstig og anbefales ikke. Derfor får de vanligvis cellegiftbehandling direkte etter operasjonen bestående av en kombinasjon av flere medikamenter som dreper kreftcellene. Eksempler inkluderer kjemoterapimedisiner som vinkristin, CCNU og cisplatin.
Shuntimplantasjon
Noen ganger blokkerer medulloblastom cerebrospinalvæskekanalene. Dersom disse ikke kan åpnes igjen selv ved operasjon, er det nødvendig å drenere cerebrospinalvæsken kunstig. For å gjøre dette legger kirurgene et lite rør i cerebrospinalvæskekanalene (CSF-shunt). Gjennom det drenerer cerebrospinalvæsken enten inn i en ekstern beholder eller inn i kroppen. I 80 prosent av tilfellene forblir ikke CSF-shunten permanent i vevet. Så snart cerebrospinalvæsken renner tilstrekkelig ut av seg selv, fjerner legen shunten.
Medfølgende terapitiltak
Avhengig av symptomene følges den akutte behandlingen på sykehuset av rehabiliteringstiltak. De fleste sykehus tilbyr også psykososial støtte til pasienter og deres familier.
For mer informasjon om undersøkelse og behandling, les artikkelen Hjernesvulst.
