Kort overblikk
- Behandling: Injeksjon med kortisonmedisin, høreapparat, langtidsoperasjon for å erstatte hele eller deler av stiftbenet i øret med en protese
- Symptomer: Økende hørselstap, ubehandlet til døvhet, ofte øresus (tinnitus), sjelden svimmelhet
- Årsaker og risikofaktorer: Nøyaktig årsak ukjent, muligens infeksjoner (meslinger), hormonelle påvirkninger, genetisk arvelige årsaker, kvinner er hyppigere rammet, symptomer oppstår ofte under graviditet og overgangsalder
- Diagnostikk: Diverse hørselstester
- Prognose: God prognose med kirurgi, døvhet er vanligvis resultatet hvis den ikke behandles
- Forebygging: Hvis det er kjent disposisjon i familien, er regelmessige kontroller hos øre-, nese- og halsspesialist tilrådelig.
Hva er otosklerose?
Otosklerose er en sykdom i mellom- og indre øre hvor deler av øret stivner og forbenes. Dette svekker overføringen av lyd fra midten til det indre øret. Forbeningen begynner vanligvis i mellomøret og sprer seg ofte til det indre øret etter hvert som det skrider frem.
Forstyrret benmetabolisme
Lydbølger mottatt av øret får trommehinnen i enden av den ytre hørselskanalen til å vibrere. Dette overføres til ossikulærkjeden i mellomøret - tre små ossikler kalt malleus, incus og stapes, som er koblet i serie.
Lyd overføres fra malleus, som er i kontakt med trommehinnen, via incus til stapes, som er koblet til membranen til det ovale vinduet – inngangen til det indre øret. Derfra når den akustiske informasjonen hjernen via hørselsnerven.
Ved otosklerose forstyrres benmetabolismen i området av labyrintkapselen (bein i området av det indre øret). Som regel skjer de første endringene ved det ovale vinduet. Derfra sprer forbening seg til stiften, som er i kontakt med membranen i det ovale vinduet: Støkkelen blir stadig mer ubevegelig, noe som i økende grad forstyrrer lydoverføringen og til slutt umuliggjør.
Frekvens
Otosklerose er mer vanlig mellom 20 og 40 år. Men forandringer i øret kan noen ganger oppstå allerede i barndommen uten at symptomene viser seg.
Hvordan kan otosklerose behandles?
Hvis otosklerose ikke behandles, øker forbeningen jevnt og trutt. Leger snakker om et progressivt kurs. Forverring kan ikke stoppes med medisiner. Over en viss tid kan injeksjoner med preparater som inneholder kortison lindre hørselstapet.
I mange tilfeller bidrar også høreapparater til å forbedre hørselen. På lang sikt er det imidlertid ikke mulig å hindre at hørselen forverres kontinuerlig. Dette betyr at å leve med diagnosen otosklerose generelt er mulig med restriksjoner.
Otosklerosekirurgi: stapektomi
Leger snakker om en "ektomi" når noe fjernes. Ved en stapedectomy fjernes hele stapes – enten ved hjelp av kirurgiske instrumenter eller laser. Den behandlende legen legger så inn en kunstig erstatning (protese).
I likhet med selve stiften er protesen koblet i den ene enden til ambolten og i den andre enden til membranen til det ovale vinduet. Den oppfyller dermed helt funksjonen til tappene, slik at lydoverføringen igjen er garantert.
Otosklerosekirurgi: stapedotomi
Stapedotomi er den andre mulige kirurgiske metoden for otosklerose. Tidligere ble stapedektomi generelt brukt. I dag foretrekkes imidlertid stapedotomi på grunn av lavere risiko.
Operasjonen utføres vanligvis i lokalbedøvelse, sjeldnere under generell anestesi. Legen sprøyter bedøvelsen inn i den ytre hørselskanalen. Trommehinnen er løsnet på den ene siden for å gjøre stiften tilgjengelig. Etter operasjonen bretter kirurgen tilbake trommehinnen.
Operasjonen tar vanligvis ikke mer enn en halv time. Pasienten bruker en spesiell ørebind (øretamponade) i minst to uker etter operasjonen. Men suksessen med operasjonen viser seg – om ikke allerede under operasjonen – senest i løpet av disse to ukene.
Behandling av kapselotosklerose
Hvis kapselotosklerose (det vil si ossifikasjon som har spredt seg til det indre øret) allerede eksisterer, er vanligvis ikke bare lydledning, men også lydoppfatning svekket. En lydoppfatningsforstyrrelse kan ikke elimineres med en stapektomi eller en stapedotomi, da årsaken til hørselsforstyrrelsen ligger i det indre øret.
Hvis bilateralt, alvorlig sensorineuralt hørselstap på grunn av kapsulær otosklerose ikke lenger kan forbedres tilstrekkelig med høreapparater, er cochleaimplantasjon den foretrukne behandlingen.
Etter operasjonen
Etter otosklerosekirurgi blir pasientene vanligvis på sykehus i tre til fem dager. Etter rundt fire til seks uker er pasientene helt restituerte etter operasjonen – og har i de fleste tilfeller ikke lenger noen symptomer.
Pasienter kommer ofte tilbake på jobb etter bare tre til fire uker.
Hva er symptomene?
Otosklerose fører til en progressiv forverring av hørselen, vanligvis bare på ett øre først. Hos rundt 70 prosent av de berørte utvikler otosklerose seg senere også i det andre øret.
Med økende forbening begrenses mobiliteten til de auditive ossiklene i økende grad. Til slutt kan dette føre til fullstendig hørselstap (døvhet).
Rundt 80 prosent av otosklerosepasienter lider også av ørestøy som summing eller summing (tinnitus).
Mange pasienter rapporterer at de hører bedre enn vanlig i et støyende miljø (for eksempel under en togreise) (Paracusis Willisii), spesielt deres samtalepartnere.
Leger forklarer dette med at forstyrrende lyder ved lavere tonehøyde høres dårligere (og derfor er mindre forstyrrende for de som er berørt), og spesielt samtalepartnerne snakker høyere i det støyende miljøet.
Årsaker og risikofaktorer
De nøyaktige koblingene i utviklingen av otosklerose er ennå ikke avklart. Legene mistenker at ulike faktorer spiller inn. Mulige årsaker inkluderer virusinfeksjoner (meslinger, kusma eller røde hunder) og autoimmune prosesser.
Ved autoimmune sykdommer bekjemper immunsystemet sitt eget vev. I noen tilfeller er otosklerose et samtidig symptom på såkalt benskjørhet (osteogenesis imperfecta).
Otosklerose forekommer hyppigere i noen familier. Hvis en forelder lider av otosklerose, har barna økt risiko for også å utvikle sykdommen. Legene mistenker derfor at sykdommen er basert på en genetisk disposisjon.
Hos kvinner forekommer de første tegnene på otosklerose ofte under graviditet, og sjeldnere i overgangsalderen.
En økning i symptomer er observert hos kvinner med sykdommen som tar p-piller. Det antas derfor at kvinnelige kjønnshormoner også spiller en rolle ved otosklerose. En økt konsentrasjon av kvinnelige kjønnshormoner kan akselerere ombyggingsprosessene til beinet.
En sammenheng mellom ernæring og otosklerose eller hørselstap generelt diskuteres av og til i forbindelse med vitaminer som vitamin D. Det er imidlertid utilstrekkelig bevis foreløpig. Så langt er det imidlertid ikke tilstrekkelig vitenskapelig bevis for dette.
Undersøkelser og diagnose
Øre-, nese- og halsspesialist (ØNH-spesialist) er rett person å konsultere dersom du har hørselsvansker. Under en første konsultasjon vil legen ta sykehistorien din (anamnese). Du vil ha muligheten til å beskrive i detalj eventuelle klager du har lagt merke til. For ytterligere å begrense arten og opprinnelsen til plagene, vil legen stille spørsmål som:
- Har du nylig lidd av en virus- eller bakterieinfeksjon?
- Har du noen gang hatt slike klager tidligere?
- Har du hatt en ulykke nylig?
Fysisk undersøkelse
Etter å ha tatt en sykehistorie, utføres en fysisk undersøkelse. Først ser legen inn i øret med et pneumatisk forstørrelsesglass (otoskopi) – dette gjør at mobiliteten til trommehinnen kan undersøkes. Ved å gjøre det oppdager han eventuelle endringer i den ytre hørselsgangen og trommehinnen.
Hvis det er betennelse som er årsaken til hørselsproblemene, kan dette kjennes igjen på en tydelig rødhet i øregangen og trommehinnen. Hos personer med otosklerose er derimot øregangen og trommehinnen helt umerkelig. Bare i svært alvorlige tilfeller skimrer en slags rødlig flekk gjennom trommehinnen (det såkalte Schwartze-tegnet).
Hørselstest
Hørselstester (audiometri) avslører karakteristisk et tap i et visst frekvensområde mellom 1 og 4 kilohertz. Denne egenskapen er kjent som Carhart-depresjonen.
Med de ulike testvariantene (såkalt Rinne-test, Weber-test og Gellé-test) finner legen ut om hørselstapet skyldes en lydledningsforstyrrelse eller en lydoppfatningsforstyrrelse. Ved konduktivt hørselstap overføres ikke lydbølgene i det ytre eller mellomøret. Ved sensorineuralt hørselstap oppstår hørselsnedsettelsen i det indre øret, hørselsnerven eller hjernen.
Ved otosklerose, hvor forbeningen utelukkende er i mellomøret, er lydledningen svekket. Ved endringer i det indre øret (kapsulær otosklerose) svekkes oppfatningen av lyd. Det finnes også blandingsformer med otosklerotiske forandringer i både mellom- og indre øre.
Hvis disse endringene bare er tilstede i det ene øret, kan dette bestemmes ved sammenligning med det andre øret. Hvis forandringene er tilstede i begge ørene, er denne undersøkelsen ikke avgjørende og ytterligere undersøkelser er nødvendig.
Videre undersøkelser
Under en taleprøve (taleaudiogram) tester legen om berørte personer har problemer med å høre talte ord.
Bildeprosedyrer brukes til å direkte oppdage endringer i beinene. Magnetisk resonanstomografi (MR) og datatomografi gjør omfanget av otosklerosen synlig. Bildene kan også brukes til å utelukke dislokasjoner eller brudd (f.eks. etter traumer) av beinene.
En røntgenundersøkelse er nyttig i enkelttilfeller.
Legen vil også kun utføre en tympano-cochlea scintigrafi (TCS) (en bildebehandling med et lett radioaktivt kontrastmiddel) og en test av balansesansen i visse tilfeller.
Sykdomsforløp og prognose
Prognosen for otosklerose avhenger av om og når den behandles. Uten behandling fører forbening i øret vanligvis til alvorlig hørselstap eller til og med døvhet.
Jo tidligere otosklerosepasienter gjennomgår kirurgi og oppfølgingsbehandling, jo større er sjansene for en fullstendig helbredelse.
Symptomene etter operasjonen er sporadiske følelse av svimmelhet. Men dette forsvinner vanligvis innen fem dager. I noen få tilfeller varer svimmelheten lenger. Kun av og til blir hørselen dårligere som følge av operasjonen.
Forebygging
Otosklerose kan ikke forhindres. Men personer med familiemedlemmer som lider av otosklerose anbefales å besøke en ørespesialist regelmessig for å få diagnostisert tegn på otosklerose tidlig.
Det er også lurt å konsultere en øre-, nese- og halsspesialist umiddelbart hvis du har generelle hørselsproblemer eller tinnitus. De vil undersøke ørene for endringer og om nødvendig utføre en operasjon på et tidlig tidspunkt. Dette reduserer risikoen for alvorlig progresjon og muligens varig skade på grunn av otosklerose.
