Kort overblikk
- Hva er polyarteritis nodosa? Autoimmun sykdom der det oppstår betennelse i de små og mellomstore arteriene. Hvis blodårene blir blokkert av en blodpropp, er alvorlige komplikasjoner som hjerteinfarkt eller hjerneslag overhengende.
- Årsaker: Ukjent
- Risikofaktorer: virusinfeksjoner som hepatitt B eller C.
- Symptomer: Feber, tretthet, vekttap, skade på hud og indre organer.
- Diagnose: vevsprøve (biopsi), vaskulær undersøkelse (arteriell angiografi)
- Behandling: kortison (kortikosteroider) og legemidler som undertrykker immunsystemet (immunsuppressiva)
- Forebygging: Hepatittvaksinasjon
Hva er PAN?
Polyarteritis nodosa (periarteritis nodosa, panarteritis nodosa, PAN) er en sykdom forbundet med betennelse i de små og mellomstore arteriene. Det kan påvirke mange organer og forårsake ulike symptomer. Navnet "Kussmaul-Maier sykdom" kommer fra navnene på legene som først beskrev sykdommen i 1866.
Ved PAN rammes hovedsakelig små og mellomstore arterier: Betennelsen rammer alle vegglag i blodårene og ødelegger dem over tid. Som et resultat dannes buler (aneurismer) og innsnevring av karene (stenoser). Hvis det dannes blodpropp (tromboser) i dette området, er vevet bak betennelsesfokuset dårlig tilført blod og kan dø.
I prinsippet påvirker polyarteritis nodosa hvert organ, noen ganger til og med flere organer samtidig. Imidlertid forårsaker PAN vanligvis skade primært på arteriene i mage-tarmkanalen, muskulaturen og nervesystemet. Hvis forandringen skjer i hudkarene, blir inflammatoriske knuter trukket sammen synlige, vanligvis på underbenet og underarmene. Et karakteristisk trekk ved PAN er at lungekarene er skånet.
Uten behandling er sykdommen livstruende. Men med passende terapi lever de fleste pasienter permanent uten symptomer.
Frekvens
PAN er en svært sjelden sykdom: av en million mennesker utvikler omtrent 1.6 polyarteritis nodosa hvert år. PAN-sykdommer assosiert med hepatittinfeksjoner har redusert betydelig de siste årene. Grunnen til dette er at hepatitt blir stadig mer behandlingsbart.
Årsaker og risikofaktorer
Årsaken til PAN er ennå ikke fullt ut forstått. Leger antar at flere faktorer samhandler i utviklingen av sykdommen.
Hos omtrent 20 prosent av alle PAN-pasienter finner leger tegn på en tidligere infeksjon med hepatitt B-viruset, og mye sjeldnere med hepatitt C. Som et resultat av denne infeksjonen dannes såkalte "immunkomplekser". Som et resultat av denne infeksjonen dannes såkalte "immunkomplekser" (forbindelser av virale komponenter og antistoffer), som avsettes i vaskulærveggen til små og mellomstore kar, hvor de utløser en betennelse (immun kompleks vaskulitt) .
Som et resultat blir vevet alvorlig skadet, noe som fører til innsnevring eller utbuling av karveggene. Hvis det berørte karet lukkes helt, blir vevet bak det ikke lenger forsynt med blod og dør (infarkt).
Andre – svært sjeldne – utløsere for dannelsen av slike immunkomplekser er HI-viruset (HIV) og parvoviruset B19.
Enda mer sjelden er sykdommen assosiert med bruk av visse medisiner eller med medfødte immunsvikt (svekket eller fraværende immunforsvar).
Hos de fleste pasienter er årsaken imidlertid fortsatt uklar. Legene snakker da om idiopatisk polyarteritis nodosa (tidligere også omtalt som klassisk PAN eller cPAN).
Symptomer
De videre symptomene avhenger av hvilke blodårer som er rammet og hvilke organer som blir skadet som følge av dette. Siden panarteritt i utgangspunktet kan forekomme hvor som helst i kroppen, er infarkter mulig i alle deler av kroppen eller organer.
Nervesystemet: Skader på nervene gir smerte og lammelser. Dette er tilfellet hos 50 til 70 prosent av alle PAN-pasienter. Tegn på en sirkulasjonsforstyrrelse i hjernen er lammelser, taleforstyrrelser, svimmelhet, hodepine, oppkast, anfall (epilepsi) eller psykoser. Hvis blodårene i hjernen er påvirket, kan det oppstå hjerneslag.
Muskulatur og hud: I 50 prosent av tilfellene er også muskulatur og hud påvirket. På huden er små til ertestore, blårøde knuter (nodi) vanligvis følbare i området ved albuene samt underbena og anklene. Disse gir polyarteritis nodosa navnet sitt.
Sirkulasjonsforstyrrelser kan forårsake alvorlig vevsskade i den berørte delen (sår, døende fingre eller tær). Et annet kjennetegn er en retikulær, lys lilla misfarging av huden (livedo racemosa).
Hjerte: Hos flertallet av pasientene er kranspulsårene, som forsyner hjertet med blod, påvirket av sykdommen. Innsnevring av arteriene forårsaker symptomer som brystsmerter eller arytmi. Ved fullstendig blokkering er et hjerteinfarkt nært forestående.
Mage-tarmkanalen: Hvis PAN påvirker mage-tarmkanalen, er de vanligste plagene magesmerter, diaré, blødninger i tarmen eller gulsott (icterus).
Lunger: Det er typisk for polyarteritis nodosa at lungene sjelden påvirkes. Imidlertid kan blodpropp sette seg fast i lungene og forårsake obstruksjon av lungekar (lungeinfarkt, lungeemboli).
Kjønnsorganer: Menn med PAN lider ofte av testikkelsmerter.
Diagnose
Polyarteritis nodosa er en svært sjelden sykdom som gir ulike symptomer. Av denne grunn stilles diagnosen ofte sent. Første kontaktperson ved mistanke om PAN er internlegen eller revmatologen.
I en detaljert innledende konsultasjon spør legen om aktuelle symptomer (sykehistorie) og undersøker pasienten for fysiske tegn på sykdommen. Ved mistanke om periarteritis nodosa, utfører legen ytterligere undersøkelser.
Disse inkluderer:
Blodprøve
For å utelukke eller bekrefte en infeksjon med hepatittvirus, får legen testet blodet for tilsvarende antistoffer.
Undersøkelse av blodårene (angiografi)
Ved hjelp av en angiografi er det mulig å visualisere skader på blodårene, for eksempel buler eller innsnevringer. For dette formålet injiserer legen pasienten med et kontrastmiddel. Forandringene blir synlige ved en påfølgende røntgenundersøkelse. Sykdommen kan imidlertid ikke definitivt utelukkes selv om ingen aneurismer er synlige.
Vevsprøve (biopsi)
Hvis det oppdages endringer i organer, utfører legen en biopsi. Dette innebærer å ta en vevsprøve fra det berørte organet og undersøke det under mikroskop for typiske endringer.
ACR-kriterier for klassifisering av polyarteritis nodosa
Alle de ovennevnte undersøkelsene gir legen første indikasjoner på at PAN kan være involvert. Det finnes imidlertid ikke spesifikke tester som gjør det mulig for legen å stille en sikker diagnose av sykdommen. Dersom andre sykdommer som gir lignende symptomer (som revmatoid artritt eller systemisk lupus erythematosus) er utelukket, bekreftes mistanken om PAN.
- Vekttap siden sykdomsdebut over fire kilo ikke på grunn av andre sykdommer
- Typiske endringer i huden (livedo racemosa)
- Testikkelsmerter eller hevelse med ukjent årsak
- Muskelsmerter (myalgi), følelse av tyngde i bena
- Nervesmerter
- Diastolisk blodtrykksøkning > 90 mm Hg
- Serumkreatininøkning > 1.5 mg/dl
- Påvisning av hepatittvirus i serum
- Abnormiteter i angiogrammet (aneurisme, okklusjoner)
- Typiske endringer i vevsprøve (biopsi)
Behandling
Hvordan polyarteritis nodosa behandles avhenger av hvilket organ som er rammet.
Ved akutt sykdom behandles i første omgang med høydose kortison (har sterk anti-inflammatorisk effekt) og såkalte immundempende midler som cyklofosfamid. De bremser det overdreven fungerende immunsystemet. I alvorlige tilfeller er plasmautvekslingsbehandling noen ganger nødvendig. Dette innebærer å filtrere immunkompleksene fra pasientens blod.
Etter akuttbehandling får pasientene noe mildere legemidler som azatioprin eller metotreksat (MTX), som også undertrykker det overdrevne immunforsvaret.
Hvis en infeksjon med hepatittvirus er tilstede samtidig, får pasientene lavdose kortison og antivirale midler som interferon-alfa, vidarabin, lamivudin eller famciklovir for å hemme viral replikasjon.
Prognose
Uten terapi er polyarteritis nodosa vanligvis alvorlig, og prognosen i disse tilfellene er dårlig.
Prognosen har – med passende terapi – forbedret seg betydelig de siste årene. Mens sykdommen vanligvis var dødelig inntil for rundt 25 år siden, er overlevelsesraten etter fem år for tiden rundt 90 prosent. Prognosen for PAN avhenger først og fremst av hvilket organ som er rammet. Hvis nyrene, hjertet, mage-tarmkanalen eller nervesystemet er påvirket, er prognosen noe dårligere.
Generelt er det slik at jo tidligere PAN diagnostiseres og behandles, desto bedre kan organskade forebygges. I mange tilfeller forsvinner symptomene til og med helt.
Forebygging
Siden årsakene til polyarteritis nodosa ikke er fullt ut forstått, er ingen spesifikk forebygging mulig. Vaksinasjon mot hepatitt B kan imidlertid redusere risikoen for å utvikle PAN.