Kort overblikk
- Diagnose: Fysisk undersøkelse (reflekser), magnetisk resonanstomografi, blod- og nerveprøver, Schilling-test (måling av vitamin B12-opptak).
- Symptomer: I begynnelsen, ofte ufølsomhet i begge bena, forstyrret posisjonssans, vibrasjoner og berøring, ustabil gang; senere også spastisk lammelse av ben og armer; unormale reflekser, psykiske lidelser, "pernisiøs anemi"
- Årsaker: Skade på de beskyttende myelinskjedene i ryggmargsnervene som følge av mangel på hovedsakelig vitamin B12, sjeldnere mangel på folsyre eller kobber
- Risikofaktorer: Vitamin B12-mangel kosthold (ved et strengt vegansk eller vegetarisk kosthold), skade på mageslimhinnen på grunn av alkoholmisbruk eller kronisk betennelse, fjerning av deler av magen eller tarmen, økt vitaminbehov på grunn av graviditet; infeksjoner med visse sopp eller fiskens bendelorm; kreft
- Prognose: Hvis behandlingen startes tidlig, kan symptomene reverseres fullstendig; hvis behandlingen er forsinket, er irreversible konsekvenser opp til paraplegi mulig.
- Forebygging: Hvis dietten er lav i vitamin B12 eller vitamin B12-fri, er det tilrådelig å ta passende kosttilskudd. Det samme gjelder sykdommer som hemmer opptak eller utnyttelse av vitaminet eller ved økt vitaminbehov, for eksempel under graviditet.
Hva er kabelbane myelose?
Funicular myelose (funicular spinal disease) er en sjelden sykdom som i hovedsak rammer personer mellom 50 og 70 år. Den er karakterisert ved (reversible) skader på den bakre delen av ryggmargen (bakmargen). Ryggmargen går beskyttet i ryggmargen fra halebenet til hodet og er en del av sentralnervesystemet.
I de fleste tilfeller er funikulær myelose forårsaket av vitamin B12-mangel (hypovitaminose). Vitamin B12 (også kalt kobalamin) har mange funksjoner i kroppen. Det er blant annet viktig for nerveceller og røde blodceller.
Mennesker absorberer vitamin B12 først og fremst gjennom meieriprodukter, kjøtt, egg og fullkornsprodukter. Vitaminet lagres i kroppen i relativt store mengder og over lang tid. Hovedlageret er i leveren. Funicular myelose oppstår vanligvis når disse lagrene er fullstendig oppbrukt.
Hvordan diagnostiseres funikulær myelose?
Symptomene på funikulær myelose får de fleste berørte personer til å besøke sin primærlege eller nevrolog.
Ta sykehistorien (anamnese)
Først av alt spør legen pasienten om hans eller hennes sykehistorie (anamnese). Han spør for eksempel om symptomenes utbrudd, type og omfang.
Under den fysiske undersøkelsen vil legen teste følelsen av stilling, berøring, vibrasjon, smerte og temperatur. I tillegg tester han refleksene. Fokus for undersøkelsen er vanligvis på bena ved mistanke om funikulær myelose, da symptomene vanligvis er mest tydelige der.
Blodprøve
Av spesiell betydning ved diagnostisering av funikulær myelose er blodprøver. Tegn på anemi forårsaket av vitaminmangel er ofte merkbare. I denne sammenhengen er blant annet følgende parametere viktige:
- Blodceller: Antall og utseende analyseres
- Vitamin B12
- Folsyre
- Holo-transkobalamin: Dette er en tidlig markør for vitamin B12-mangel. Et redusert nivå indikerer at mer vitamin B12 blir konsumert enn absorbert.
- Metylmalonsyre: Et forhøyet nivå av metylmalonsyre indikerer vitamin B12-mangel.
- Parietalcelleantistoffer (PCA): Parietalcellene i mageslimhinnen produserer egenfaktor. Antistoffer mot disse cellene hindrer produksjonen av proteinet.
- Indirekte bilirubin
- kolesterol
Magnetic resonance imaging (MR).
For å analysere skaden på ryggmargen mer detaljert, tas et bilde ved hjelp av magnetisk resonanstomografi (MRI) ved mistanke om funikulær myelose. Karakteristisk for funikulær myelose er abnormiteter i bakre (bakre ledning) og laterale bakre (bakre ledning) regioner av ryggmargen.
Nevrofysiologiske undersøkelser
Schilling test (vitamin B12 absorpsjonstest)
Ved mistanke om funikulær myelose, brukes noen ganger Schilling-testen (vitamin B12-absorpsjonstest). For dette tar pasienten radioaktivt merket vitamin B12. I løpet av de neste 24 timene analyserer legen pasientens urin for å se hvor mye av det radiomerkede vitaminet som er utskilt. Hvis det er mindre enn fem prosent, indikerer dette en absorpsjonsforstyrrelse.
For å hindre at radiomerket kobalamin lagres i kroppen, injiseres pasienten med umerket vitamin B12 i en muskel under testen. Det metter kroppsvevet med kobalamin.
Bruken av Schilling-testen for mistanke om funikulær myelose er imidlertid kontroversiell. Noen eksperter anser det som unødvendig.
Sternal punktering (sternal punktering)
For videre utredning av anemi, utfører legen noen ganger en såkalt sternal punktering. For å gjøre dette bruker han en fin nål for å fjerne litt benmarg fra pasientens brystben for å få det analysert i laboratoriet.
Avklaring av gastritt (betennelse i mageslimhinnen)
I tilfelle av pernisiøs anemi (bokstavelig talt: en "forgjengelig" anemi), som forekommer med vitamin B12-mangel, utvikles ofte kronisk gastritt (betennelse i mageslimhinnen). Dette resulterer i fordøyelsesproblemer og, igjen, vitaminmangel fordi det ikke frigjøres nok saltsyre i magen for fordøyelsen (kalt "histamin-ildfast anaciditet"). Gastritt er en sak for en gastroenterolog.
Ekskludering av andre sykdommer
Funikulær myelose: Symptomer
I de fleste tilfeller utvikler funikulær myelose seg gradvis, bare sjelden raskt og akutt. Til å begynne med blir en vitamin B12-mangel merkbar gjennom anemi (pernisiøs anemi, bokstavelig talt: "forgjengelig anemi"). Ved denne formen for anemi er de røde blodcellene forstørret (megaloblastiske) og har en økt konsentrasjon av blodpigmentet hemoglobin (hyperkromt).
Funikulær myelose er et variant av klinisk bilde. Det påvirker først og fremst ryggmargen, men også hjernen (encefalopati). Skader på hjernen kommer til uttrykk ved kognitiv (persepsjon) svekkelse. Psykiske symptomer spenner fra tretthet til demens og psykotiske symptomer.
Sanseforstyrrelser i bena
Sjelden resulterer funikulær myelose i tidlig stadium i motoriske mangler som lammelser.
Spastisk lammelse
Funicular myelose utvikler seg og fører til ytterligere skade på ryggmargen og hjernen over tid. Som et resultat øker gangforstyrrelser betydelig etter hvert som sykdommen utvikler seg. Etter hvert oppstår spastisk lammelse av bena og senere armene.
Forstyrrelser i refleksene
Muskelreflekser økes i mange tilfeller ved funikulær myelose eller – hvis en polynevropati er tilstede samtidig – reduseres. Polynevropati er en sykdom karakterisert ved skade på et stort antall nerver og forekommer ofte ved funikulær myelose.
Forstyrrelser i blære, tarm og seksuell funksjon
I omtrent en fjerdedel av tilfellene fører funikulær myelose til blæresymptomer. Disse inkluderer en initialt økt vannlatingstrang, som i mange tilfeller senere utvikler seg til inkontinens. Endetarmens funksjon er ofte også forstyrret. I noen tilfeller er det risiko for impotens.
Andre konsekvenser av vitamin B12-mangel
Funicular myelose og anemi er ikke de eneste konsekvensene av vitamin B12-mangel. I tillegg oppstår det skader på slimhinnene som krever vitamin B12. Spesielt merkbar er en inflammatorisk og smertefull vevsatrofi i tungen (Hunters glossitis).
I tillegg oppstår noen ganger homocysteinemi: Aminosyren homocystein metaboliseres ikke på grunn av vitamin B12-mangel, noe som øker konsentrasjonen i blodet. Denne tilstanden fører til vaskulær skade, hvorav noen er farlige.
Årsaker og risikofaktorer
Vitaminmangel forårsaker skade på myelinskjeden til visse nerveceller gjennom en mekanisme som ennå ikke er kjent.
Skade i ryggmargen
Til å begynne med påvirker funikulær myelose spesielt den bakre delen av ryggmargen. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, sprer den seg ofte for eksempel til den såkalte bakstrengen.
Ryggmargen består hovedsakelig av den såkalte grå substansen, nervecellelegemene og den hvite substansen, der nerveprosessene er lokalisert. Nerveprosessene er innelukket i en fettskjede kalt myelinskjeden for å forbedre elektrisk signaloverføring. Ved funikulær myelose svulmer disse myelinskjedene til å begynne med utløst av vitaminmangel. Hevelsen er reversibel med tidlig behandling.
Gradvis utbrudd
Vitamin B12-mangel og dermed funikulær myelose utvikler seg vanligvis sakte fordi kroppen lagrer vitaminet i relativt store mengder (opptil fire milligram). Siden dagsbehovet kun er noen få mikrogram, gir butikken tilstrekkelig vitamin B12 i årevis. Hvis en kobalaminmangel oppstår, er ulike årsaker mulige.
Vitamin B12-mangel på grunn av utilstrekkelig inntak
Bare i sjeldne tilfeller har ernæring skylden for vitamin B12-mangel. For eksempel er det mulig at et strengt vegetarisk eller vegansk kosthold fører til reduserte nivåer av vitamin B12 i blodet. Vitamin B12 produseres i naturen kun av mikroorganismer og finnes først og fremst i animalske produkter som kjøtt, egg og meieriprodukter.
Vitamin B12-mangel på grunn av utilstrekkelig absorpsjon
I de fleste tilfeller er vitamin B12-mangel og dermed funikulær myelose forårsaket av utilstrekkelig vitamin B12-absorpsjon i mage-tarmkanalen. Denne såkalte absorpsjonsforstyrrelsen oppstår i 80 prosent av tilfellene på grunn av mangel på et transportprotein som er nødvendig for absorpsjon av vitaminet. Dette proteinet kalles indre faktor. Det binder seg til vitamin B12 og bringer det til spesielle dokkingsteder (reseptorer) i tynntarmen, hvor vitaminet absorberes i blodet.
Intrinsic factor produseres og frigjøres av visse celler i mageslimhinnen. Ved noen gastriske sykdommer (som kronisk atrofisk gastritt) eller etter fjerning av en del av magen, er det mulig at tilstrekkelig egenfaktor ikke lenger produseres. I dette tilfellet er det en langsiktig risiko for funikulær myelose.
Noen tarmsykdommer eller delvis fjerning av tynntarmen fører også til nedsatt absorpsjon av vitamin B12. Mulige årsaker inkluderer kronisk tarmbetennelse (som ulcerøs kolitt), tuberkuloseinfeksjoner, glutenintoleranse, amyloidose og bindevevssykdommer.
Vitamin B12-mangel på grunn av økt forbruk
Bare i sjeldne tilfeller er økt vitamin B12-forbruk ansvarlig for kabelbanemyelose. For eksempel under graviditet og amming øker behovet og dermed forbruket av kobalamin. Enkelte infeksjonssykdommer forårsaket av sopp, bakterier eller fiskebendelorm fører også til økt vitaminbehov. Det samme gjelder sykdommer med høy grad av nycelledannelse (som kreft).
Vitamin B12-mangel på grunn av nedsatt utnyttelse
Mangel på folsyre
I noen få tilfeller utvikles funikulær myelose som følge av mangel på folsyre. Dette utvikler seg deretter (som mangel på kobalamin) enten som følge av utilstrekkelig inntak, nedsatt absorpsjon, nedsatt utnyttelse, eller når forbruket økes.
En utilstrekkelig tilførsel av folsyre skyldes for eksempel kronisk alkoholforbruk eller anoreksi. Tarmabsorpsjonen er svekket av blant annet kroniske tarmsykdommer (som Crohns sykdom, cøliaki), levercelleskade eller visse medisiner (som p-piller eller smertestillende acetylsalisylsyre).
Bruken av folsyre kan også forstyrres av visse medisiner (for eksempel kreftmedisiner) eller ved medfødte forstyrrelser i folsyremetabolismen. Som med vitamin B12 er det økt forbruk av folsyre under graviditet og amming, samt ved sykdommer med høy celledannelse (som kreft).
Behandling av funikulær myelose
Terapi for vitamin B12-mangel
Funicular myelose er vanligvis preget av at alle kroppens lagre av vitamin B12 er tømt. Behandlingen starter derfor med det som er kjent som metning, dvs.: i utgangspunktet dekker de berørte ikke bare det akutte daglige behovet for kobalamin (to til fem mikrogram), men legen fyller også opp lagrene gjennom riktig dosering. For dette formålet injiserer legen vanligvis ett milligram vitamin B12 i muskelen daglig i løpet av de to første ukene av behandlingen.
Deretter behandler en permanent terapi vitaminmangelen (og dermed funikulær myelose) med kobalamininjeksjoner en eller to ganger i uken eller bare en gang i måneden. Vitamin B12 tabletter er tilgjengelige som et alternativ til injeksjonene.
Terapi for folsyremangel
I det videre forløpet er et balansert kosthold vanligvis tilstrekkelig for å opprettholde et tilstrekkelig folsyrenivå i kroppen. Ved økt folsyrebehov (som ved graviditet) tar berørte individer folsyre som kosttilskudd.
Akuttbehandling med folsyre og vitamin B12
Kombinert administrering av folsyre og vitamin B12 er kun tilrådelig i akutte tilfeller, så lenge årsaken til funikulær myelose ennå ikke er kjent. Folsyreadministrasjon forbedrer symptomene som påvirker blodet, men forhindrer ikke de nevrologiske symptomene forårsaket av funikulær myelose ved vitamin B12-mangel. Som et resultat kan administrering av folsyre maskere vitamin B12-mangel. Funikulær myelose forårsaket av kobalaminmangel vil da ikke bli oppdaget og behandlet tidlig.
Sykdomsforløp og prognose
Tidlig behandlingsstart er avgjørende for sykdomsforløpet, siden symptomene på funikulær myelose kun vil forsvinne dersom det ennå ikke har oppstått permanent skade på nervecelleprosessene (aksonene).
Umiddelbart etter behandlingsstart er det mulig at symptomene initialt vil forverres før de blir bedre.
Nesten alltid forårsaker terapi i det minste en viss lindring av symptomene i løpet av dager til uker. Men hvis ingen forbedring er merkbar etter tre måneder, vil legen revurdere diagnosen kabelbanemyelose.
Symptomer som allerede har eksistert i måneder eller til og med år, går ofte ikke helt tilbake. Hos noen pasienter med funikulær myelose forblir restsymptomer til tross for behandling.
Forebygging
Kosttilskudd som inneholder vitamin B12, folsyre eller begge deler er ett alternativ, spesielt for personer som avstår fra å spise animalsk mat. De berørte bør imidlertid bare ta disse etter å ha konsultert legen sin. Ifølge German Nutrition Society er et kosthold som dekker behovet for vitamin B12 foreløpig ikke mulig med utelukkende plantebasert og vegansk mat.
