Arvelig dysplasi (misdannelse) av emalje er kjent som amelogenesis imperfecta (synonymer: Amelogenesis; Amelogenesis imperfecta; Dentine dysplasi; Dentinogenesis imperfecta; Dentinogenesis imperfecta II syndrom; Arvelig tannstruktur lidelse; Odontogenese hypoplastica; Odontogenesis imperfecta sive hypoplastica; ICD-10: K00.5). De emalje er svekket i enten kvantitet eller kvalitet. Forstyrrelsen er vanligst i Nord-Sverige (1: 718), og ganske sjelden i USA (1: 16,000 XNUMX). Amelogenesis imperfecta er klassifisert som følger:
- Hypoplastisk type - for lite emalje.
- Hypomatureringstype - umoden emalje.
- Hypokalsifiseringstype - under forkalket emalje.
- Delvis umodenhet og under forkalkning, i kombinasjon med taurodontisme.
Symptomer - klager
Både melketennene og de permanente tennene påvirkes:
- overfølsomhet
- Grov, matt emaljeoverflate
- Glanset, raskt splittende emaljeflate
- Misfarging - gulbrun
- Sterk slitasje på tennene
- Redusert emaljetykkelse - punktlig eller areal.
- Mangel på proksimale kontakter (kontaktpunkter med tilstøtende tenner).
- Veldig myk emalje i hypomatureringstype og hypokalsifiseringstype.
- Gingivitt (betennelse i tannkjøttet)
- Gingival hyperplasi (tannkjøttproliferasjon).
- Hyppig frontal åpen bite
- Tap av vertikal kjeveforhold (bitehøyde)
- Smerte
Patogenese (sykdomsutvikling) - etiologi (årsaker)
Amelogenesis imperfecta oppstår når emaljedannelsen forstyrres. Sykdommen arves enten autosomal-dominerende, autosomal-recessiv eller x-bundet. Avhengig av stedet der emaljen modnes ikke, fortsetter de forskjellige former for AI. Det er observert at sykdommen ofte forekommer i kombinasjon med en eller flere av forstyrrelsene listet opp nedenfor:
- Utbruddsforstyrrelser i tennene
- Dentikler (harde stoffformasjoner som forekommer i eller ved kanten av tannmassen).
- Follikulære cyster
- Påkjørte eller beholdte tenner (tenner helt omgitt av bein) av det andre tannsett (utbrudd av tenner fra kjeven til munnhule).
- Kron- og rotresorpsjoner
- Taurodontisme (dominerende arvelig anomali der tannlegemet forstørres og roten forkortes).
- Tann underantelling
Konsekvensielle sykdommer
I sammenheng med amelogenesis imperfecta slites emaljen veldig fort, noe som kan føre til et fall i bitthøyde.
Diagnostikk
Under den kliniske undersøkelsen må man huske på at det er mange forskjellige manifestasjoner av AI. Derfor er en grundig historie viktig, da det allerede kan bestemmes om en arvelig komponent er til stede. Radiografisk kan det bestemmes at tetthet av emaljen i røntgenbildet reduseres, noen ganger dentin-lignende eller enda lavere. Differensielle diagnoser å utelukke inkluderer:
- Ervervet emaljedannelsesforstyrrelser
- Dentinogenesis imperfecta - autosomal dominerende arvelig utviklingsforstyrrelse / strukturell forstyrrelse av tanntannverk som forekommer hos ca. 1 av 8,000 personer og resulterer i alvorlig tannskuring.
- Emaljedysplasi i andre sykdommer - amelo-onchohypohidrosis syndrom, epidermolyse bullosa, mucopolysaccharidoses, oculodentodigital syndrom, tricho-dental osteosklerotisk syndrom.
Terapi
Fordi alvorlig, rask slitasje og slitasje forekommer i løpet av amelogenesis imperfecta, er tidlig terapeutisk intervensjon alltid tilrådelig. På grunn av alvorlig tannslitasje mister pasienter raskt vertikal høyde (bitehøyde). I løvfellende tannsett, plastfyllinger, stripekroner og stålkroner er restaureringsalternativene som er mest brukt. På denne måten bevares tennene så langt som mulig til de er fysiologiske svikt, og barnet får mulighet til å spise og utvikle tale uten forstyrrelser. I voksen alder er forskjellige typer kroner (f.eks. Keramikk, zirkoniumdioksid) tilgjengelig for restaurering i tillegg til plastfyllinger. terapi bør utføres før massiv skade og ubehag oppstår for å avlaste pasientene fra begrensningene og ubehagene forbundet med sykdommen så tidlig som mulig og for å rehabilitere dem både estetisk og funksjonelt. Det er viktig å huske på at myk emalje, som raskt slites bort og blir gulbrun, representerer en sterk psykologisk belastning for pasienter i tillegg til lokalt ubehag, da de er betydelig begrenset i visuelt utseende.
