Mellomliggende metabolisme er også referert til som mellommetabolisme. Det involverer alle metabolske prosesser ved grensesnittet mellom anabole og katabolske metabolisme. Forstyrrelser i mellomliggende metabolske prosesser skyldes vanligvis enzymdefekter og manifesteres hovedsakelig som lagringssykdommer.
Hva er mellommetabolisme?
Mellomliggende metabolisme er alle metabolske prosesser ved grensesnittet mellom anabole og katabolske metabolisme. Figur viser metabolisme ved celleveggen. Metabolisme (også kalt metabolisme) deles av medisin i anabolisme og katabolisme. Anabolisme brukes til å bygge opp kjemiske forbindelser. Katabolisme tjener nedbrytning av det samme. En tredje metabolsk reaksjon er amfibolisme. Dette begrepet er assosiert med mellomliggende metabolisme. Metabolske reaksjoner av mellomliggende metabolisme refererer til metabolitter med en liten molekylær masse under 1000 g / mol. Disse metabolittene omdannes til hverandre i reaksjonene av mellommetabolisme. Avhengig av etterspørsel, oppnår mellomliggende metabolisme metabolitter fra katabolisme eller anabolisme for dette formålet. I motsetning til disse to begrepene metabolisme, er ikke mellomliggende metabolisme forbundet med hverken spesifikk sammenbrudd eller opphopning. Amfibolisme kan ha både katabolske og anabole effekter. Til slutt omfatter mellommetabolisme alle metabolske reaksjoner som oppstår ved de individuelle grensesnittene mellom anabolisme og katabolisme. Katabolisme tilsvarer stort sett oksidativ nedbrytning av store molekyler (karbohydrater, lipider, proteiner), og anabolisme anses å være den enzymatiske syntesen av molekylære cellulære komponenter.
Funksjon og oppgave
Katabolisme bryter ned stort molekyler mat i mindre molekyler for å frigjøre energi og bevare informasjonsrike fosfat obligasjoner som adenosin trifosfat. Katabolisme har tre hovedfaser. Trinn 1 tilsvarer nedbrytningen av store næringsstoffer molekyler i individuelle byggesteiner. polysakkariderblir for eksempel heksoser og pentoser. Fett blir fettsyrer og glyserol. Proteiner er brutt ned til individuelle aminosyrer. Trinn 2 tilsvarer konvertering av alle molekyler dannet i trinn 1 til enklere molekyler. I trinn 3 overføres produktene fra trinn 2 til endelig nedbrytning og dermed oksidasjon. Resultatet av denne fasen er karbon dioksid og Vann. Anabolisme tilsvarer hovedsakelig en synteseprosess som resulterer i mer komplekse og større strukturer. Økningen i størrelse og kompleksitet er ledsaget av en entropisk reduksjon. Anabolisme er avhengig av tilførsel av gratis energi, som den ekstrakter fra fosfat obligasjoner av ATP. I likhet med katabolisme forekommer anabolisme i tre trinn. I den første fasen trekker den seg fra de små byggesteinene i katabolsk fase 3. Trinn 3 av katabolisme er dermed samtidig trinn 1 av anabolisme. De katabolske og anabole metabolske banene er altså ikke identiske, men har det katabolske trinn 3 som et forbindende og sentralt element. Dette stadiet representerer således et vanlig metabolsk trinn. Den vanlige sentrale veien for katabolisme og anabolisme er amfibolisme. Denne sentrale banen har to funksjoner og kan både katabolsk resultere i fullstendig nedbrytning av molekyler og anabole gi mindre molekyler som utgangsmaterialer for synteseprosesser. Katabolisme og anabolisme har altså gjensidig avhengige prosesser som grunnlag. Den første av disse prosessene anses å være de suksessive enzymatiske reaksjonene som føre til nedbrytning og nedbrytning av biomolekyler. De kjemiske mellomproduktene fra denne prosessen kalles metabolitter. Behandlingen av stoffer til metabolitter tilsvarer mellomliggende metabolisme. Den andre prosessen karakteriserer hver enkelt reaksjon av mellomliggende metabolisme og tilsvarer en energiutveksling. Dette er en energikobling. I visse porer i den katabolske reaksjonssekvensen konserveres kjemisk energi ved å bli omdannet til energirik fosfat obligasjoner. Visse reaksjoner av den anabole metabolske sekvensen trekker til slutt på denne energien.
Sykdommer og lidelser
Samlet metabolisme gir en rekke utgangspunkt for visse sykdommer. Forstyrrelser i mellomliggende metabolisme kan ha fatale, til og med livstruende konsekvenser. Dette er for eksempel tilfelle når giftige metabolitter avsettes i vitale organer i løpet av mellomliggende metabolisme, og dermed svekker funksjonen til disse organene. Mutasjoner som føre til mangel eller funksjonsfeil i visse metabolske stoffer enzymer er ofte assosiert med slike forstyrrelser i mellommetabolisme. En ubalanse mellom tilbud og etterspørsel med hensyn til visse kjemiske stoffer kan også føre til forstyrrelser i mellomliggende metabolisme. Mutasjonsrelaterte mellomliggende metabolske forstyrrelser inkluderer glykogenlagringssykdommer. Denne gruppen av lidelser resulterer i glykogenlagring i forskjellige kroppsvev. Konvertering til glukose er neppe mulig, om i det hele tatt, for pasienter med disse sykdommene. Årsaken er en mutasjonsrelatert mangel på enzymer for glykogennedbrytning. Glykogenlagringssykdommer på grunn av enzymdefekter inkluderer for eksempel von Gierkes sykdom, Pompes sykdom, Coris sykdom, Andersens sykdom og McArdles sykdom. I tillegg faller også Hers sykdom og Tarui sykdom inn i denne sykdomsgruppen. Manglene kan påvirke ulike metabolske stoffer enzymer, for eksempel alfa-1,4-glukan-6-glykosyltransferase, alfa-glukanfosforylase eller alfa-glukanfosforylase og fosfofruktokinase i tillegg til glukose-6-fosfatase, alfa-1,4-glukosidase og amylo-1,6-glukosidase. Lagringssykdommer på grunn av mellomliggende metabolske forstyrrelser trenger ikke være glykogenoser, men kan også tilsvare mucopolysakkaridoser, lipidoser, sfingolipidoser, hemokromatoser eller amyloidoser. I lipider, lipider akkumuleres i celler. I sammenheng med amyloidoser forekommer avsetning av uoppløselige proteinfibriller intracellulært og ekstracellulært. hemokromatose er preget av unormal avsetning av jernog sfingolipidoser ligger til grunn for lysosomale enzymdefekter som forårsaker akkumulering av sfingolipider. Effekten av lagringssykdom avhenger først og fremst av stoffet som er lagret og vevet som lagrer det.
