Glioblastom: Prognose, symptomer, behandling

Kort overblikk

  • Prognose: Glioblastom kan ikke kureres. Prognosen avhenger for eksempel av helsen til pasienten og stadiet av svulsten. Overlevelsestiden varierer fra noen måneder til flere år.
  • Symptomer: Hodepine spesielt om natten og om morgenen, kvalme og oppkast, taleforstyrrelser eller epileptiske anfall, koma
  • Diagnose: Fysiske, nevrologiske og nevropsykologiske undersøkelser, magnetisk resonanstomografi (MRI), computertomografi (CT), positronemisjonstomografi (PET).
  • Behandling: kirurgi, kjemoterapi og strålebehandling.

Hva er glioblastom?

Oftest dannes svulsten i den ene hjernehalvdelen og vokser raskt over stangen inn i den andre hjernehalvdelen. Formen ligner da på en sommerfugl, og det er derfor den noen ganger beskrivende kalles et "sommerfuglgliom".

Primært og sekundært glioblastom

Svulstcellene til glioblastom er avledet fra spesielle celler i sentralnervesystemet kalt gliaceller. De utfører mange viktige funksjoner. For eksempel holder de nervecellene på plass og forsyner dem med næringsstoffer. Avhengig av den eksakte opprinnelsen, skilles det mellom en primær og en sekundær form for svulst:

  • Sekundært glioblastom: Det utvikler seg fra en hjernesvulst av lavere WHO-grad. I dette tilfellet er glioblastom det siste stadiet av en tumorsykdom med et lengre forløp. Høyeste alder for de berørte er mellom 40 og 60 år.

«IDH-mutert» står forresten for en punktlig endring i et spesifikt gen, nærmere bestemt av enzymet isocitrat dehydrogenase-1 eller -2 genet. Dette enzymet er involvert i cellemetabolismen. Leger ser spesifikt etter en IDH-mutasjon i alle hjernesvulster for å klassifisere dem deretter.

Hyppighet av glioblastom

Til dags dato er ingen anerkjente forebyggende eller tidlig oppdagelsestiltak tilgjengelig.

Glioblastom: Spesielle varianter

I sjeldne tilfeller skilles det ut spesielle varianter av glioblastom: gliosarkom, kjempecelle glioblastom og epiteloid glioblastom. De har karakteristisk endrede vevsegenskaper – men diagnose, terapi og prognose er den samme for alle varianter. Det samme gjelder glioblastomer hos barn.

Forventet levealder og livskvalitet er også avhengig av individuelle faktorer. Svulstcellene har ikke de samme egenskapene hos alle berørte personer. Noen kan behandles bedre enn andre. Hvis svulsten krymper raskt under behandling, er prognosen for glioblastom bedre enn i andre tilfeller.

Som et resultat påvirker berørte individer selv forløpet av glioblastom til en viss grad: de aksepterer en kortere levetid hvis dette forbedrer livskvaliteten deres med glioblastom.

Hvordan manifesterer et glioblastom seg?

Som med nesten alle sykdommer i hjernen, avhenger symptomene på glioblastom først og fremst av den nøyaktige plasseringen av det prolifererende vevet. Dermed, avhengig av hjerneregionen, vises helt andre symptomer.

Hodepinen oppstår vanligvis om natten eller tidlig om morgenen og forbedres i løpet av dagen. I motsetning til vanlig hodepine, kommer de tilbake med økende alvorlighetsgrad over tid. Medisiner forblir ofte ineffektive.

Hvis glioblastomet vokser, øker det intrakraniale trykket. Berørte personer føler seg derfor ofte kvalme, spesielt om morgenen. Noen må kaste opp. Hvis trykket fortsetter å stige, virker de berørte ofte slitne eller søvnige. I ekstreme tilfeller forårsaker et glioblastom komatøse tilstander.

Hvordan utvikler et glioblastom?

Akkurat som andre celler i kroppen, fornyer de seg regelmessig. I prosessen oppstår feil i et glioblastom som fører til ukontrollert cellevekst og til slutt til en svulst.

Risikofaktorer for glioblastom

Hvorfor glioblastom utvikler seg er fortsatt dårlig forstått. Det er imidlertid en rekke faktorer som øker risikoen for å utvikle glioblastom:

Arvelige sykdomsmønstre: Glioblastomer forekommer vanligvis sporadisk, noe som betyr at de ikke er arvelige i de fleste tilfeller. Imidlertid er det en rekke genetiske lidelser der hjernesvulster generelt utvikler seg hyppigere:

  • Nevrofibromatose (NF): sjelden, arvelig sykdom assosiert med godartede svulster i nervesystemet.
  • Turcot syndrom: arvelig sykdom forbundet med et stort antall polypper i tarmen
  • Lynch-syndrom: fører til en arvelig opphopning av kreft i fordøyelsesorganene
  • Li-Fraumeni syndrom: svært sjelden sykdom forårsaket av en kimlinjemutasjon av et tumorsuppressorgen; oppstår tidlig i livet og er assosiert med en rekke ulike svulster

Imidlertid har IARC – Verdens helseorganisasjons internasjonale byrå for kreftforskning – listet opp radiofrekvensfelt som mulig kreftfremkallende siden 2011. En ny vurdering er planlagt, spesielt siden studier utført etter 2011 så langt ikke har bekreftet de første indikasjonene.

Hvilke undersøkelser utføres for glioblastom?

Legenes mål er å klassifisere hjernesvulsten så nøyaktig som mulig – med andre ord for å finne ut på hvilket stadium den er, nøyaktig hvor den befinner seg og hvilke individuelle egenskaper tumorvevet har. Dette er forutsetningen for å planlegge den optimale behandlingen.

Medisinsk historie

For å ta pasientens sykehistorie spør legen først i detalj om symptomene og sykdomsforløpet over tid, samt om eventuelle underliggende eller tidligere sykdommer.

KPS er i stor grad en subjektiv vurdering, selv om resultater av fysiske undersøkelser og laboratorieverdier også er inkludert i vurderingen.

KPS varierer fra null til hundre prosent, med 30 prosent indikerer alvorlig funksjonshemming status og 90 prosent gjenspeiler minimale symptomer med normal aktivitet. Avhengig av KPS, planlegger det behandlende medisinske teamet neste handlingsforløp i henhold til individets fysiske tilstand.

Neurologisk undersøkelse

Eksperter omtaler dette som et såkalt standardisert testbatteri, som har til hensikt å belyse mange kognitive evner så nær det virkelige liv som mulig. Legen bruker for eksempel følgende tester:

Montreal Cognitive Assessment (MoCa): MoCa er også en passende test for å vurdere underskudd på grunn av hjernesvulstsykdom. Det tar cirka ti minutter og gjør det mulig å oppdage mild kognitiv svikt.

Imaging prosedyrer

Ofte oppstår symptomene plutselig og indikerer ganske tydelig en patologisk hendelse i hjernen. Som et resultat arrangerer legen umiddelbart en bildeundersøkelse.

  • Computertomografi (CT): Hvis en MR av visse årsaker ikke er mulig (for eksempel når det gjelder pacemakerbrukere), utfører leger en CT-skanning som en alternativ bildebehandlingsprosedyre (også med kontrastmiddel).

Biopsi

Hvis en hjernesvulst er lett tilgjengelig, fjerner leger den kirurgisk (reseksjon). Under visse omstendigheter er dette ikke mulig, for eksempel hvis den som rammes uansett er sterkt svekket. I dette tilfellet fjerner leger selektivt en vevsprøve (stereotaktisk biopsi).

Svulstvevet blir deretter undersøkt i laboratoriet av spesialister som kalles patologer. Først da kan vevskarakteristikkene bestemmes nøyaktig og et glioblastom til slutt klassifiseres.

O-6-metylguanin-DNA-metyltransferase (MGMT) er et viktig DNA-reparasjonsenzym. Det betyr at den reparerer skader på arvestoffet. MGMT-promotoren er den tilsvarende delen av genomet som lagrer den informasjonen (blåkopi) av MGMT-reparasjonsenzymet.

Hvordan behandles glioblastom?

Den foretrukne behandlingen for glioblastom er radikal kirurgi (reseksjon). Dette etterfølges vanligvis av stråling og kjemoterapi. I noen tilfeller kan leger bruke det som kalles tumorterapifelt (TTF).

Den nøyaktige behandlingen avhenger av pasientens alder og hans eller hennes fysiske tilstand. I tillegg spiller de eksakte vevskarakteristikkene til svulsten en rolle.

Glioblastom kirurgi

Leger prøver å fjerne svulstvevet så fullstendig som mulig og skåne sunt vev. For dette formålet gjøres det for eksempel forskjellige bildeopptak under operasjonen. Dette gjør at kirurger lettere kan orientere seg i hjernen (nevronavigering). Hvis reseksjon ikke er mulig, tar legene i det minste en vevsprøve.

Stråling og kjemoterapi

I de fleste tilfeller får de berørte kjemoterapi med virkestoffet temozolomid samtidig. Dette er radiokjemoterapi, som vanligvis varer i seks uker. Stråling gis i flere økter. Temozolomide tas daglig. Radiokjemoterapi etterfølges vanligvis av cellegift alene i flere måneder.

Justert glioblastombehandling

Hos eldre individer kan strålebehandlingsøktene reduseres (hypofraksjonert strålebehandling). Hvis individet ikke er i god fysisk form, er det mer sannsynlig at leger utfører kjemoterapi alene (MGMT-metylert) eller stråling alene (MGMT-umetylert).

Tumorterapifelt

For TTFields-behandling stikker legen spesielle keramiske gelputer på den barberte hodebunnen, og skaper en slags hette. Vekslende elektriske felt bygges deretter opp over disse putene. Dette hindrer svulstcellene i å dele seg videre og i stedet i beste fall dø.

I tillegg til TTFields-behandling, fortsetter personer med sykdommen å ta stoffet temozolomid.

Kostnadsdekning TTFields

Siden mai 2020 har lovpålagte helseforsikringsselskaper dekket behandling med TTFields for personer med nydiagnostisert glioblastom. Forutsetningen er at svulsten ikke vokser igjen (tidlig) etter avsluttet radiokjemoterapi. For å utelukke dette, sørger leger for en magnetisk resonansavbildning (MRI) av hodet på forhånd.

(Fortsatt) Ingen standard terapi

I henhold til gjeldende medisinske retningslinjer er behandling med tumorterapifelt (ennå) ikke å anse som standardbehandling for glioblastom. For dette er det først nødvendig med ytterligere uavhengige studier. Disse skal blant annet bekrefte de lovende resultatene fra den sentrale studien.

I en uttalelse vurderte eksperter fra Institute for Quality and Efficiency in Health Care (IQWiG) den ekstra fordelen med den kombinerte behandlingen positivt. Federal Joint Committee (G-BA) fulgte denne vurderingen og inkluderte behandlingsalternativet i fordelskatalogen til de lovpålagte helseforsikringsselskapene.

Mulige bivirkninger

Totalt sett anses TTFields-behandling å være godt tolerert. De vanligste bivirkningene registrert i den pivotale studien var hudirritasjoner forårsaket av elektrodene (rødhet, sjelden kløe eller blemmer).

I en uttalelse påpeker IQWiG-ekspertene også at det er mulig at noen pasienter kan føle seg begrenset i hverdagen av langvarig daglig bruk av kablede pads.

Hvis en svulst kommer tilbake etter en avsluttet behandling eller hvis glioblastomet vokser under en pågående behandling, bestemmer det medisinske teamet individuelt om en fornyet operasjon, strålebehandling eller kjemoterapi. I sistnevnte tilfelle brukes andre stoffer i tillegg til temozolomid, for eksempel cytostatika lomustine (CCNU) eller antistoffet bevacizumab.

Lindre symptomene på sykdommen

Siden glioblastom har en svært dårlig prognose, er sykdommen vanskelig å takle for mange berørte personer og deres pårørende. Psykoterapi, sjelesorg eller selvhjelpsgrupper kan gi støtte her.

Beste støttende omsorg for glioblastom