Kort overblikk:
- Hva er hemolytisk anemi? Anemi forårsaket av ødeleggelse eller for tidlig nedbrytning av røde blodlegemer (erytrocytter).
- Sykdomsforløp og prognose: Forløp og prognose avhenger av den underliggende årsaken.
- Symptomer: Blek, svakhet, sirkulasjonsproblemer opp til besvimelse, hodepine, magesmerter, ryggsmerter, gulfarging av hud og slimhinner (icterus), miltforstørrelse (splenomegali).
- Årsaker: Medfødte eller ervervede sykdommer, medisiner, medikamenter.
- Behandling: Glukokortikoider (kortison), immundempende midler (legemidler som senker immunresponsen), benmargstransplantasjon, fjerning av milten, administrering av folsyre og jern.
- Forebygging: ingen spesifikke forebyggende tiltak er mulig.
Hva er hemolytisk anemi?
Ved hemolytisk anemi forkortes denne syklusen: de røde blodcellene brytes ned for tidlig (i gjennomsnitt etter ca. 30 dager), og nydannelsen i benmargen henger etter. Totalt sett er det for få røde blodlegemer i blodet og nedbrytningsprodukter av blodcellene avsettes i kroppen. Typiske tegn på hemolytisk anemi er blekhet, tretthet, svimmelhet, sirkulasjonsproblemer, gulfarging av huden og forstørrelse av milten.
I tillegg skiller leger om årsaken til hemolyse er i selve de røde blodcellene (korpuskulær anemi) eller utenfor blodcellene (ekstrakorpuskulær anemi).
Hva er hemolyse?
Den regelmessige nedbrytningen av gamle erytrocytter utføres av såkalte fagocytter (makrofager) i milten, og i mindre grad i leveren. De løser opp konvolutten til de røde blodcellene og bryter dem ned. Makrofager finnes i ulike vev; leger omtaler dem som helhet som "retikuloendotelsystemet".
Ved hemolytisk anemi brytes flere røde blodceller ned enn vanlig, og samtidig henger benmargen etter i dannelsen av nye celler. Resultatet er at det er for få erytrocytter totalt.
Hva er anemi?
Anemi (anemi) er når antall røde blodceller (og dermed også det røde blodpigmentet hemoglobin) er under den alders- og kjønnsspesifikke referanseverdien.
Forløp av sykdom og prognose
Både forløpet og prognosen for hemolytisk anemi avhenger av den underliggende årsaken.
Uansett er det viktig med regelmessige kontroller. Ved kronisk hemolyse undersøker legen blodet nøye.
Hva er symptomene på hemolytisk anemi?
Det er forskjellige årsaker til hemolytisk anemi. Hvilke symptomer som oppstår avhenger av den spesielle utløseren av sykdommen.
Følgende symptomer indikerer hemolytisk anemi:
- blekhet
- Trøtthet
- Redusert ytelse
- Lavt blodtrykk (hypotensjon)
- Svimmelhet
- Hodepine
- Ringer i ørene
- Sirkulasjonsproblemer opp til besvimelse
- hjertebank
- Pustevansker
- Gulfarging av slimhinner og hud (gulsott): Resultatet av nedbrytningen av det røde blodpigmentet (hemoglobin) som finnes i røde blodlegemer. Den gulaktige fargen er forårsaket av bilirubin, nedbrytningsproduktet av hemoglobin.
Mulige komplikasjoner av hemolytisk anemi
Hemolytisk krise: En hemolytisk krise oppstår når et stort antall røde blodlegemer løses opp i løpet av kort tid. Slike kriser er mulige, for eksempel ved favisme, sigdcelleanemi og blodtransfusjoner. Tegn på en hemolytisk krise er:
- Fever
- Frysninger
- Svakhet
- Sirkulasjonsproblemer opp til sjokk
- Magesmerter
- Ryggsmerte
- Hodepine
- Rød eller rødbrun urin (når hemoglobin skilles ut i urinen)
En hemolytisk krise er en medisinsk nødsituasjon. Ring 911 ved første tegn!
Gallestein: Som et resultat av kronisk hemolytisk anemi dannes det gallestein hos noen pasienter. De dannes fordi økt bilirubin produseres når det røde blodpigmentet (hemoglobin) brytes ned. Det samler seg i galleblæren og danner såkalte "pigmentsteiner" hos noen pasienter.
Jernmangel: Hvis for mange røde blodlegemer går tapt, oppstår jernmangel på lang sikt. Dette er fordi jern er en del av det røde blodpigmentet hemoglobin.
Årsak og risikofaktorer
Corpuskulær hemolytisk anemi
- Medfødt cellemembranforstyrrelse: sfærocytisk celleanemi (arvelig sfærocytose)
- Ervervet cellemembranforstyrrelse: paroksysmal nattlig hemoglobinuri
- Erytrocyttmetabolismeforstyrrelse: favisme (glukose-6-fosfatdehydrogenase-mangel)
- Hemoglobinopati: sigdcellesykdom, talassemi
Ekstrakorpuskulære hemolytiske anemier.
Mulige årsaker er:
- Medisiner: Noen midler som kinin og meflokin (antimalariamidler), penicillin, antibiotika som metronidazol, psykotrope legemidler som bupropion eller smertestillende midler (NSAIDs) som ibuprofen kan utløse hemolytisk anemi.
- Infeksjoner: I noen tilfeller forårsaker infeksjoner hemolytisk anemi. Vanlige patogener inkluderer Clostridium perfringens, Streptococcus, Meningococcus, Plasmodia, Bartonella, Epstein-Barr-virus og Mycoplasma.
- Mekanisk skade på erytrocytter: det er her de røde blodcellene blir skadet og ødelagt av mekaniske hindringer i blodet (for eksempel kunstige hjerteklaffer).
- Giftstoffer (toksiner): Forgiftning med bly eller kobber gir økt nedbrytning av røde blodlegemer.
- Narkotika: Narkotika som ecstasy eller kokain kan utløse hemolytisk anemi.
Undersøkelse og diagnose
Medisinsk historie
I den første konsultasjonen spør legen om de aktuelle symptomene og spør hvor lenge de har vært tilstede. Hvis det er mistanke om hemolytisk anemi basert på blodfunn, spør legen om andre abnormiteter. Disse inkluderer:
- Familiehistorie: er det noen tilfeller av hemolytisk anemi (som talassemi, sigdcelleanemi eller favisme) i familien?
- Er det feber eller andre medisinske tilstander?
- Tar pasienten noen medisiner? Hvis ja, hvilke?
Blodprøve
Hvis det ikke er nåværende blodresultater, tar legen blod fra pasienten og er spesielt oppmerksom på følgende verdier:
- Redusert antall røde blodlegemer (erytrocytter) og rødt blodpigment (hemoglobin)
- Økt antall retikulocytter (retikulocytose, forløperceller til røde blodceller i benmarg)
- Lavt haptoglobin (transportprotein for det røde blodpigmentet hemoglobin)
- Økt bilirubin (gallepigment, tegn på økt hemoglobinnedbrytning)
- Folsyre eller jernmangel
Blod søl
For et blodutstryk sprer legen en dråpe blod på et glassglass og undersøker de enkelte blodcellene under mikroskopet for endringer. Visse endringer i formen til de røde blodcellene gir ledetråder til spesifikke sykdommer som forårsaker hemolytisk anemi. For eksempel, ved sfærocytisk anemi, er de røde cellene sfæriske i stedet for flate.
Urinundersøkelse
Coombs-test
Coombs-testen er en blodprøve for påvisning av antistoffer mot røde blodlegemer. Med dette undersøker legen om det finnes antistoffer mot røde blodlegemer i pasientens blod.
Ultralydundersøkelse
En ultralydundersøkelse av magen vil avdekke om milten og/eller leveren er forstørret.
Behandling
Glukokortikoider og immunsuppressiva: Glukokortikoider (kortison) og immundempende midler (legemidler som undertrykker en overdreven reaksjon av kroppens forsvarssystem) hjelper mot autoimmun hemolytisk anemi.
Unngåelse av utløsende medikamenter: Hvis årsaken til den hemolytiske anemien ligger i en bestemt aktiv ingrediens, vil legen endre medikamentet og om nødvendig bytte til et annet, tilsvarende preparat.
Benmargstransplantasjon: En kur mot sigdcelleanemi og talassemi er mulig med en benmargstransplantasjon. I denne prosedyren overføres benmarg fra en frisk donor til pasienten.
Beskyttelse mot kulde: Ved kronisk autoimmun hemolytisk anemi av kuldetypen er det viktigste tiltaket å beskytte berørte individer mot kulde.
