Hypofyseadenom: former, symptomer, terapi

Kort overblikk

  • Symptomer: hodepine, kvalme, oppkast, muskellammelse, hydrocephalus, synsforstyrrelser, melkesvikt uten graviditet, tap av styrke, vekstforstyrrelser, osteoporose, overvekt eller undervekt, svakhet, tretthet, ødem, psykiske lidelser som depresjon og angst
  • Behandling: Kirurgi, strålebehandling og medikamentell behandling.
  • Prognose: Ved tidlig behandling, spesielt de godartede formene, er prognosen vanligvis god. Hvis de ikke behandles, er noen hypofyseadenomer dødelige.
  • Diagnose: magnetisk resonanstomografi (MRI), computertomografi (CT), blod-, spytt- og urinprøver.
  • Årsaker: Utløserne av celleforandringene er ikke kjent. Det ser ut til å være en økt risiko i forbindelse med multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN1).

Hva er hypofyseadenom?

Et hypofyseadenom er en sjelden, godartet svulst i hypofysen i hodeskallen. Det utgjør omtrent 15 prosent av alle hjernesvulster. Sykdommen forekommer i alle aldersgrupper, vanligvis diagnostisert av legen mellom 35 og 45 år.

Former for hypofyseadenom

Hypofysen produserer ulike budbringerstoffer (hormoner, endokrine stoffer) ved hjelp av ulike kjertelceller. Det er mulig for et hypofyseadenom å oppstå i prinsippet fra en hvilken som helst av disse forskjellige kjertelcellene og deretter forårsake overproduksjon av det aktuelle hormonet. Omtrent 60 prosent av alle pasienter har et slikt endokrinaktivt hypofyseadenom.

I 60 til 70 prosent av tilfellene produserer cellene økte mengder av det morsmelkfremmende hormonet prolaktin. Denne hypofysesvulsten kalles et prolaktinom. Noe sjeldnere, på rundt fem til ti prosent, skiller hypofysen ut økte mengder av veksthormonet. I omtrent fem prosent av tilfellene er adrenokortikotropisk hormon (ACTH) påvirket av overproduksjon. Svært sjelden påvirker et hypofyseadenom produksjonen av skjoldbruskkjertelen og kjønnshormoner.

I tillegg til disse endokrinaktive svulstene er det også de som ikke påvirker hormonproduksjonen. Hos omtrent 40 prosent av alle berørte individer forblir hypofyseadenomet endokrint inaktivt.

Hva er symptomene på et hypofyseadenom?

Generelle hjernesvulstsymptomer som hodepine, kvalme, oppkast, muskellammelse og hydrocephalus vises vanligvis først med et stort hypofyseadenom.

Hvis hypofyseadenomen trykker på synsnerven, utvikles synsforstyrrelser. Ofte svikter de ytre synsfeltene først. Noen berørte personer har tåkesyn eller dobbeltsyn. Med et hypofyseadenom er slike synsproblemer ikke nødvendigvis kontinuerlige. De endrer seg for eksempel og varierer i alvorlighetsgrad. Men på grunn av større svulster blir noen berørte individer til og med blinde.

Hypofysen produserer seks forskjellige hormoner som respons på signaler fra dens høyere nivåsenter (hypothalamus). Disse stimulerer andre hormonkjertler i kroppen (som skjoldbruskkjertelen eller binyrene) til å produsere hormoner etter tur. På denne måten regulerer hypothalamus og hypofysen frigjøringen av ulike hormoner i kroppen.

Et hypofyseadenom svekker funksjonen til hypothalamus og/eller hypofysen. Da kan de produsere for mange eller for få hormoner. Som et resultat oppstår ulike klager. Selv om årsaken til alle disse plagene er et hypofyseadenom, får noen kliniske bilder sitt eget navn, som prolaktinom, akromegali og Cushings sykdom (se nedenfor).

Prolaktin og kjønnshormoner

I tillegg er det mulig at kvinnelige (østrogener) og mannlige (testosteron) kjønnshormoner påvirkes av et prolaktinom eller annen hypofysesvulst. Hos kvinner kan dette føre til at menstruasjonen oppstår uregelmessig eller stopper helt. Hos noen avtar fysisk nytelse (libido). Menn har noen ganger problemer med å bygge ereksjon (tap av styrke).

Veksthormoner

Veksthormon fra hypofysen er ikke bare viktig for kroppsvekst og utvikling hos barn. Hos voksne kontrollerer den også viktige kroppsfunksjoner som bein, fett og muskelmetabolisme. Hvis hypofysen produserer for mye veksthormon på grunn av et hypofyseadenom, vokser kroppen. Hos barn i vekstfasen omtales dette som høy statur (gigantisme).

Hos voksne er de fleste vekstplatene til beinene allerede lukket. Hos voksne med et veksthormonproduserende hypofyseadenom, øker spesielt hender og føtter i størrelse og ansiktstrekkene grovere (akromegali). Hvis kjeven vokser, beveger tennene seg fra hverandre. I tillegg svetter berørte individer ofte mer. Hos noen lider kommer en håndnerve i klem (karpaltunnelsyndrom), noe som forårsaker smerte.

Hormoner i binyrebarken

Hypofysen stimulerer også binyrene med kontrollhormonet adrenokortikotropt hormon (ACTH). Dette frigjør kortisol (et stresshormon), aldosteron (et hormon for salt- og vannbalanse) og kjønnshormoner etter behov. Hvis et hypofyseadenom forstyrrer denne hormonproduksjonen, endrer det komplekse prosesser i kroppen – spesielt fett-, bein-, sukker-, salt- og væskemetabolismen.

Hvis et hypofyseadenom produserer for mye ACTH, utvikles Cushings sykdom. Tegn på sykdommen er overvekt (fedme), fullmåneansikt (facies lunata), strekkmerker på overkroppen, høyt blodtrykk, diabetes mellitus, osteoporose, vannretensjon i vevet (ødem), psykologiske symptomer som depresjon og angst.

På den annen side, hvis et hypofyseadenom undertrykker ACTH-produksjonen, oppstår svakhet, tretthet, vekttap, kvalme og oppkast.

Skjoldbruskhormoner

I sjeldne tilfeller endrer et hypofyseadenom skjoldbruskkjertelfunksjonen. Skjoldbruskkjertelhormonet tyroksin har en lignende effekt som bensin for en bil. Den driver mange organer og får kroppen i gang. Hvis det produseres i store mengder på grunn av et hypofyseadenom, slår hjertet raskere enn normalt, du svetter, og tarmene jobber hardere. Diaré og feber forekommer noen ganger.

Antidiuretisk hormon

Antidiuretisk hormon (ADH) kontrollerer væskebalansen i kroppen. Det sikrer at ikke for mye vann går tapt gjennom urinen. Som et resultat påvirker det også konsentrasjonen av blodsalter og blodtrykk. Hypothalamus produserer ADH, mens hypofysen lagrer det og frigjør det ved behov.

Et hypofyseadenom, som involverer hypothalamus, svekker ADH-metabolismen. Med for lite ADH lider berørte individer av diabetes insipidus: de skiller ut mange liter vannklar urin (polyuri). For å unngå dehydrering drikker de tilsvarende mye.

Er et hypofyseadenom helbredelig?

Hvis et hypofyseadenom ikke forårsaker noen symptomer, er behandling ikke nødvendigvis nødvendig. I dette tilfellet sjekker legen med visse intervaller med en bildeundersøkelse (i henhold til mottoet "vent og skann") om svulsten vokser og krever behandling.

Hvilken terapi som vurderes for et hypofyseadenom varierer fra individ til individ. Som regel diskuterer alle involverte leger, inkludert spesialister i hormonelle sykdommer (endokrinologer), sammen med den berørte hvilken behandling som gir mest mening. I prinsippet kan et hypofyseadenom opereres, bestråles og behandles med medisiner.

Kirurgi

Under operasjonen er det fare for å skade omkringliggende strukturer som kar, nerver eller selve hypofysen, som da krever ytterligere terapeutiske tiltak og omfattende oppfølging.

For mer informasjon om undersøkelser og behandling, les artikkelen Hjernesvulst.

Narkotikabehandling

Ikke alle pasienter med hypofyseadenom trenger kirurgi. Hormonproduserende hypofysesvulster som prolaktinom kan noen ganger behandles godt med medisiner. I tillegg brukes ofte medikamentell behandling før operasjon og når et hormonkretsløp er permanent skadet etter behandling. ADH-, skjoldbruskkjertel-, vekst-, kjønns- og stresshormoner kan erstattes av legemidler hvis de er mangelfulle (hormonerstatningsterapi).

Men siden kroppen produserer og skiller ut hormonene i varierende mengder i løpet av dagen og avhengig av den respektive livsfasen, er ikke denne terapien helt enkel. For å justere dosen optimalt, må forskjellige verdier i kroppen bestemmes, noen ganger på forskjellige tider av døgnet. I visse situasjoner, som stress eller infeksjoner, tar berørte individer noen ganger mer eller mindre medisiner enn vanlig. Legen overvåker derfor hormonbehandling regelmessig.

Hva er forløpet til et hypofyseadenom?

Hvis hormonforandringene vedvarer over lang tid, kan mange forskjellige organer i kroppen bli skadet. Uoppdagede hormonforstyrrelser forårsaket av et hypofyseadenom er noen ganger dødelige.

Hvordan diagnostiseres et hypofyseadenom?

Ved mistanke om hypofyseadenom, samarbeider leger fra ulike spesialiteter for å finne ut av det.

Radiologer produserer bilder av hodet ved hjelp av magnetisk resonansavbildning (MRI) eller computertomografi (CT). På disse kan de se om en svulst faktisk er tilstede og nøyaktig hvor den befinner seg. Tumorstørrelse og eventuelle forkalkninger kan også sees i disse bildebehandlingsprosedyrene. Nevrologen undersøker pasienten hvis det oppstår muskellammelse eller hodepine. Ved synsforstyrrelser er øyelege rett person å kontakte.

Endokrinologer er spesielt viktige i tilfeller av hypofyseadenom. De vil be om en beskrivelse av symptomene til den berørte personen og vurdere om et bestemt hormonkretsløp er svekket. De individuelle hormonkonsentrasjonene og andre parametere som er viktige i et hypofyseadenom kan måles i blod, spytt og urin hos den lidende. Slik finner leger ut hvilken hormonkjertel som er svekket. Selv etter behandling blir personer med hypofyseadenom regelmessig undersøkt av endokrinologer.

Hva utløser et hypofyseadenom?

Et hypofyseadenom utvikler seg når individuelle kjertelceller i hypofysen degenererer og begynner å vokse ukontrollert. Det er ennå ikke klart hvorfor dette skjer.

Et hypofyseadenom utvikler seg hos omtrent 20 prosent av personer med multippel endokrin neoplasi (MEN1). Dette er en arvelig sykdom der flere endokrine kjertler er unormalt endret på grunn av en genetisk defekt. Det ser ut til å være en sammenheng mellom de to sykdommene.