Flyktige men ofte uttalt hevelsesepisoder, overveiende i ansiktet, men også i hender, føtter eller luftveier: slike symptomer er tegn på angioødem. Dette skjer vanligvis i sammenheng med en allergisk reaksjon; mye sjeldnere er det forårsaket av en medfødt lidelse. I dette tilfellet oppstår imidlertid vanligvis gastrointestinale plager. Hevelsen er forårsaket av Vann akkumulering (ødem) i det subkutane vevet; tidligere ble angioødem i ansiktet også kalt Quinckes ødem.
Former av angioødem
For det første må det skilles mellom to former for angioødem, da disse to krever hovedsakelig forskjellige behandlinger:
- Angioødem er forårsaket av enten nevrotransmitter histamin (histaminmediert angioødem), som frigjøres i økte mengder i løpet av en allergi eller intoleranse reaksjon, for eksempel til narkotika. Denne mekanismen er lik den som forekommer i elveblest (urtikaria).
- Mye sjeldnere er den utilstrekkelige funksjonen til et spesifikt underliggende molekyl - C1-hemmeren (angioødem ved C1-hemmermangel - kort: AAE), som normalt reduserer immunsystem i ukontrollerte reaksjoner. Denne formen er for det meste arvet og dermed medfødt (arvelig angioødem - kort sagt: HAE). De ervervede formene for denne C1-hemmermangel oppstår enten i sammenheng med kreft i lymfesystemet eller som et resultat av autoimmune sykdommer.
Hva er årsakene til arvelig angioødem?
Hos pasienter med arvelig angioødem, nivået av et protein som heter C1 esterasehemmer er redusert i blod plasma. Dette proteinet hemmer den første komponenten i komplementsystemet. Komplementsystemet består i sin tur av en kaskade av serum proteiner som spiller en viktig rolle i menneskets immunforsvar og inflammatoriske respons. Denne lidelsen er arvelig - hvis en av foreldrene er rammet, er det 50 prosent risiko for at et barn vil arve sykdommen.
Hvem er berørt og hvorfor?
Alderen på utbruddet av HAE-symptomer varierer mye, men en topp i frekvens er funnet i det første tiåret av livet og et andre i det andre. Omtrent 75% av pasientene er symptomatiske når de når 20 år. Angrep ser ut til å forekomme oftere i puberteten og tidlig voksen alder. For eksempel har det blitt rapportert å ta p-piller som utløste det første HAE-angrepet hos tidligere umerkelige kvinnelige pasienter. En annen utløsende faktor kan være en infeksjon, for eksempel ikke uvanlig virusinfeksjon mononukleose (Pfeiffer glandular feber). Angrepene kan også forekomme uten noen tilsynelatende eksterne årsaker; stresset, angst eller mindre skader kan provosere dem. Tannbehandlinger kan for eksempel bidra til hevelse i slimhinnene i luftveiene. I tillegg er andre utløsere (for eksempel hevelse i hender etter gressklipping, skriving, hamring osv.) Blitt beskrevet.
Arvelig angioødem under menstruasjon og graviditet.
Hos kvinner, menstruasjon og graviditet ser ut til å ha en effekt på sykdomsaktivitet. Noen kvinner rapporterer om en økning i antall angrep i løpet av menstruasjonen. I løpet av graviditet, noen pasienter rapporterer en økt hyppighet av angrep, mens andre rapporterer en redusert frekvens. Bruken av p-piller (p-piller, spesielt de med høy østrogen) eller hormonholdige intrauterine enheter ser ut til å øke frekvensen og alvorlighetsgraden av hevelse i slimhinnen.
Arvelig angioødem: symptomer.
De typiske symptomene på HAE-sykdom er forbigående utseende av smertefulle, ikke-pruritiske hevelser som er fargeløse og ligger i subkutant vev eller akutt magesmerter uten tilsynelatende annen årsak. Pasienter rapporterer ofte om en følelse av tetthet på stedet der ødemet vises omtrent 30 minutter til noen timer senere. Hevelsen varer i minst fire timer - mellom 24 og 72 timer i gjennomsnitt - men kan vare lenger i isolerte tilfeller.
Hyppighet av arvelig angioødem.
Hyppigheten av HAE-angrep varierer enormt. Noen pasienter er symptomfrie i lang tid, så oppstår hevelse med korte intervaller. Andre lider opplever angrep med kortere, regelmessige intervaller.
Komplikasjoner av arvelig angioødem.
Angrepene er spesielt farlige når de forekommer i luftveier.I dette tilfellet slimhinne kan stenge luftveien og kreve en nødsituasjon trakeotomi (luftrør Snitt). Ubehandlet hevelse i slimhinnen i luftrøret er en ledende dødsårsak hos HAE-pasienter. Hvis HAE tidligere ikke ble gjenkjent, har dødelighet 25 til 30 prosent av pasientene blitt observert tidligere. Derfor, i tilfelle hevelse i slimhinnen i strupehode, øyeblikkelig administrasjon av C1-esterasehemmerkonsentrat og medisinsk behandling er viktig.
