Generelle tiltak
- Ved respiratorisk insuffisiens (forstyrrelse av lungegassutveksling), langvarig oksygen terapi er gitt (se nedenfor).
- Om nødvendig, intensive medisinske tiltak i tilfelle økende luftveisbesvær.
- Gjennomgang av permanent medisinering på grunn av mulige effekter på den eksisterende sykdommen.
- Reiseanbefalinger:
- Deltakelse i en reisemedisinsk konsultasjon kreves!
- Flyreise kun med ekstra oksygentilførsel
Konvensjonelle ikke-kirurgiske behandlingsmetoder
Hos pasienter med kronisk hypoksi /oksygen mangel (kronisk hypoksemi i hvile: arterielt partialtrykk av oksygen (pO2) <55 mmHg), langvarig oksygen terapi (LTOT; 16-24 h / d) er indikert. Nok oksygen bør gis for å heve pO2 til ca 60-70 mmHg.
Luftfukter kan brukes med strømningshastigheter på 2 liter / minutt og over. Minimum brukstid for oksygen på lang sikt terapi bør være 15 timer daglig.
Pasienter på LTOT bør følges opp regelmessig.
Kirurgisk terapi
- Lunge transplantasjon (LUTX).
Kurs
- Treningsbaserte pulmonale rehabiliteringsprogrammer.