PIMS: Symptomer, årsak, behandling

Kort overblikk

  • Definisjon: PIMS (PIMS-TS, også MIS-C) er en alvorlig, akutt inflammatorisk sykdom som påvirker flere organer. PIMS manifesterer seg vanligvis to til åtte uker etter koronavirusinfeksjon hos barn. I tillegg observerer leger også den såkalte MIS-A – «PIMS-syndromet hos voksne» – i svært sjeldne tilfeller.
  • Frekvens: PIMS er ekstremt sjelden; det anslås at ett av 3,000 til 4,000 barn som er berørt av Covid-19 kan være berørt; gutter er oftere rammet.
  • Årsak: Så langt uklart; leger mistenker en feilrettet, overskridende immunrespons i hele kroppen, forårsaket av en tidligere koronavirusinfeksjon.
  • Forebygging: Vaksinasjoner mot koronavirus reduserer risikoen for å få PIMS betydelig.
  • Behandling: Intensiv medisinsk behandling, immunsystemdempende terapi, administrering av antikoagulantia ved behov, antibiotika om nødvendig ved samtidig bakteriell infeksjon.

Hva er PIMS?

PIMS er en alvorlig og akutt, men sjelden, inflammatorisk sykdom hos barn og ungdom. Det oppstår vanligvis noen få til flere uker etter infeksjon med Sars-CoV-2. Leger mener at immunsystemet overreagerer på koronavirusinfeksjon og forårsaker alvorlige inflammatoriske prosesser i hele kroppen (systemisk betennelse).

  • Pediatrisk inflammatorisk multisystemsyndrom (PIMS)
  • Pediatrisk inflammatorisk multisystemsyndrom Tidsmessig assosiert med SARS-CoV-2 (PIMS-TS)
  • Multisystem inflammatorisk syndrom hos barn (MIS-C)

Leger observerer at det sjelden oppstår et lignende klinisk bilde hos (unge) voksne pasienter etter en Sars-CoV-2-infeksjon. Legene snakker da om "Multisystem Inflammatory Syndrome in (young) Adults", MIS-A forkortet – altså "motstykket til sykdommen PIMS hos voksne".

Hovedsymptomet på PIMS er alvorlig feber som vedvarer i minst to til tre dager. Det setter vanligvis to til åtte uker etter at en person har hatt en koronavirusinfeksjon.

I tillegg kan følgende symptomer oppstå med PIMS:

  • Berørte personer opplever gastrointestinale symptomer som oppkast, kvalme, diaré og/eller magesmerter.
  • I øynene er PIMS manifestert av (bilateral) konjunktivitt.
  • Ofte er lymfeknutene hovne i PIMS.
  • PIMS-symptomer på det kardiovaskulære systemet er sirkulasjonsproblemer på grunn av blodtrykksfall, hjertebank eller hjertestamming, og til og med sirkulasjonssvikt. Hjertemuskelen eller perikardiet kan ha blitt betent.
  • Problemer i nervesystemet viser seg ved hodepine, følelse av svakhet, føleforstyrrelser og/eller konsentrasjonsvansker.
  • Blodpropp dannes lettere med PIMS. Risikoen for trombose øker derfor.

Viktig: Ikke alle barn utvikler alle de ovennevnte symptomene! Men hvis barnet ditt utvikler symptomer og alvorlig feber og en koronavirusinfeksjon er nylig, bør du oppsøke lege umiddelbart!

PIM-syndrom hos voksne (MIS-A) forårsaker også lignende symptomer.

Hvem er berørt av PIMS?

Den nøyaktige forekomsten kan imidlertid ikke kvantifiseres pålitelig på grunn av de begrensede tilgjengelige dataene. Eksperter anslår at ett av 3,000 til 4,000 barn kan bli rammet. Tallene varierer imidlertid mye.

I perioden fra 27. mai 2020 til 23. januar 2022 ble det rapportert om totalt 593 PIMS-tilfeller hos barn og ungdom i Tyskland. Mer enn halvparten av de berørte barna var fire til ti år gamle på tidspunktet for undersøkelsen.

Dersom den generelle infeksjonsforekomsten i befolkningen økte, økte også de registrerte PIMS-tilfellene. Det antas at risikoen for PIMS er svært avhengig av den involverte virale varianten.

Ikke desto mindre er spesielt uvaksinerte barn fortsatt utsatt for PIMS. Men også de som ennå ikke er smittet og derfor ikke har bygget opp immunitet ennå. Vaksinasjon eller en tidligere infeksjon ser ut til å redusere risikoen for PIMS betydelig. Hvor lenge denne beskyttelsen varer er foreløpig uklart.

Hva forårsaker PIMS?

Feilrettet postviral immunrespons som en trigger for PIMS.

Først kommer viruset inn i luftveiene via halsen og formerer seg der. Dette aktiverer immunsystemet. Dette stimulerer igjen T-forsvarsceller, som deretter produserer pro-inflammatoriske messenger-stoffer (cytokiner, kjemokiner).

I tillegg diskuterer eksperter om risikoen for PIMS hos barn økes av en (genetisk) disposisjon.

PIMS som vaksinasjonskomplikasjon?

I svært sjeldne tilfeller kan vaksinasjoner mot koronavirus føre til komplikasjoner. Dette viser sikkerhetsrapportene som ble publisert av Paul Ehrlich Institute (PEI) under vaksinasjonskampanjen. Fremtredende eksempler på slike bivirkninger er alvorlige allergiske reaksjoner, betennelse i hjertemuskelen (myokarditt) eller perikarditt (perikarditt).

Imidlertid er det for øyeblikket ingen pålitelige data eller systematiske studier tilgjengelig på denne svært sjeldne komplikasjonen. I tillegg er vaksinasjonsgevinsten langt høyere enn risikoen for å få vaksinasjonskomplikasjoner, ifølge eksperter.

Dette betyr at risikoen for PIMS etter å ha gjennomgått en koronavirusinfeksjon er betydelig høyere enn risikoen for PIMS på grunn av vaksinasjon.

Når er PIMS tilstede?

Undersøkelser

Dersom leger mistenker PIMS, vil de sørge for en rekke videre undersøkelser. Disse inkluderer:

  • Hjerte-ultralyd: Leger ser etter unormale forandringer, for eksempel en effusjon i perikardial-sekken (pericardial effusjon) eller problemer med hjerteklaffene. De sjekker også pumpevirkningen.
  • EKG: Ved PIMS ses for eksempel flere ekstraslag av hjertet (ekstrasystoler).
  • Røntgen eller CT thorax: På røntgenbildene kan legene for eksempel oppdage effusjoner, lungebetennelse eller lungeødem.
  • Ultralyd (sonografi) av magen: Ved plager i fordøyelseskanalen bruker leger ultralyd for å utelukke andre årsaker som blindtarmbetennelse. I tillegg oppdager de abdominalvæske (ascites), en forstørret lever eller betent tarm, slik det kan oppstå med PIMS.
  • Bestemmelse av blodverdier: Blodnivåer av betennelse som C-reaktivt protein eller interleukin-6 (IL-6) er forhøyet. Røde blodceller eller blodplater kan reduseres av PIMS. I tillegg sjekker leger organfunksjoner og oppdager koagulasjonsforstyrrelser.

Leger utelukker også andre alvorlige tilstander som kan forårsake lignende symptomer. Disse kan omfatte blodforgiftning (sepsis), tarminfeksjon eller alvorlig hjerte- eller lungesykdom.

Saksdefinisjon PIMS

  • Barn og ungdom til og med 19 år
  • Sars-CoV-2-infeksjon påvist eller sannsynlig på grunn av risikokontakter.
  • Feber i minst tre dager (lenger enn 48 timer, ifølge German Society for Pediatric Infectious Diseases)

Og minst to av følgende kriterier:

  • hudutslett (eksantem) eller bilateral ikke-purulent konjunktivitt eller betennelse i huden eller slimhinnen
  • lavt blodtrykk (arteriell hypotensjon) eller sjokk
  • blodkoagulasjonsforstyrrelse (koagulopati)
  • akutte problemer i fordøyelseskanalen (diaré, oppkast, magesmerter, mistenkt blindtarmbetennelse)

og

  • abnormiteter i blodtellingen
  • forhøyede betennelsesverdier (CRP, PCT, ESR, etc.)

Foreløpig er det ingen enhetlige diagnostiske kriterier over hele verden. US Centers for Disease Control (CDC), for eksempel, lister opp litt forskjellige kriterier (f.eks. alder under 21, feber over 24 timer, minst to berørte organsystemer som hjerte eller fordøyelseskanal).

PIMS eller Kawasaki syndrom?

PIMS ligner veldig på det såkalte Kawasaki-syndromet. Hos begge overreagerer immunsystemet etter en infeksjon. Likevel er de forskjellige sykdommer:

Ved Kawasaki syndrom blir små og mellomstore blodårer betent. Det rammer hovedsakelig små barn mellom to og fem år. Sykdommen begynner med høy feber som varer i mer enn fem dager. Som med PIMS er det visse kriterier som må oppfylles for diagnose.

PIMS-pasienter på den annen side har en tendens til å være eldre enn Kawasaki-pasienter og er mer sannsynlig å ha alvorlige forløp. Videre er det mye mer sannsynlig at barn med PIMS har gastrointestinale symptomer. I tillegg kan det oppstå nevrologiske abnormiteter eller pustebesvær, som er sjeldne i Kawasaki.

Fordi infeksjoner kan utløse både PIMS og Kawasaki syndrom, er diagnosen ikke alltid lett. Dessuten mener leger at det er overlapping.

  • Sars-CoV-2 ikke-Kawasaki PIMS (ikke-KS-PIMS): Dette er rene PIMS-tilfeller i henhold til kriteriene ovenfor. Bare ett Kawasaki-kriterium gjelder på det meste.
  • (Sars-CoV-2) Kawasaki syndrom (KS): Berørte individer oppfyller minst to av de fem Kawasaki-kriteriene, men ikke de for PIMS.
  • Sars-CoV-2 PIMS pluss Kawasaki-syndrom (KS-PIMS) inkluderer PIMS-tilfeller der barn også oppfyller mer enn to av de fem Kawasaki-kriteriene.

PIMS eller TSS (Toxic Shock Syndrome)?

Symptomene på PIMS ligner til en viss grad også på det såkalte toksiske sjokksyndromet (TSS).

TSS er også en akutt, livstruende multiorgansykdom som noen ganger forårsaker alvorlig feber, raskt blodtrykksfall og hudutslett. Som regel utvikler TSS seg raskt og kan være dødelig hvis den ikke behandles.

Disse giftstoffene er i stand til å aktivere visse immunceller veldig sterkt, og utløser derved en ukontrollert feilrettet immunrespons. På grunn av slike egenskaper blir disse bakterielle toksinene referert til som "toksiner med superantigenegenskaper". TSS truer også en livstruende cytokinstorm som skader mange organsystemer.

Les mer om toksisk sjokksyndrom og hvordan det behandles her.

Hvordan kan du beskytte barnet ditt mot PIMS?

Behandling av PIMS hos barn

PIMS kan vanligvis behandles veldig bra. Leger fra ulike spesialiteter – som infeksjonssykdommer, revmatologi eller kardiologi – jobber tett sammen for å gi best mulig omsorg for berørte barn.

Mange barn og unge legges inn på intensivavdelingen, hvor tilstanden deres overvåkes kontinuerlig. I tillegg er alle midler tilgjengelig for å reagere raskt dersom tilstanden forverres.

  • Administrering av antiinflammatoriske legemidler
  • Administrering av antikoagulerende legemidler
  • Administrering av samtidig medisinering (f.eks. for å stabilisere sirkulasjonen)

Medisiner for PIMS-betennelse

Men disse stoffene er ikke alltid nok til å stoppe PIMS. Leger bruker deretter andre aktive ingredienser:

Anakinra: Dette er et kraftig immundempende middel (interleukin-1-hemmer). Legemidlet undertrykker kroppens immunrespons og brukes vanligvis mot revmatoid artritt. For å unngå alvorlige bivirkninger etter at behandlingen er gitt ("rebound-effekt"), reduseres anakinra-dosen gradvis og behandlingen avbrytes dermed trygt.

Infliksimab: Avhengig av tilfelle – for eksempel hvis mage-tarmkanalen er sterkt involvert – kan infliksimab (kjent som en TNF-alfablokker) dempe de overdrevne inflammatoriske prosessene. Leger foreskriver vanligvis den aktive ingrediensen for ulcerøs kolitt eller Crohns sykdom. Den passer for barn fra seks år og oppover.

Andre medisiner for PIMS

Ved alvorlige forløp er det noen ganger nødvendig med medisiner for å stabilisere sirkulasjonen (katekolaminbehandling).

Hvis det er tegn på en ekstra bakteriell infeksjon, gis antibiotikabehandling.

Forløp av sykdom og prognose

Den inflammatoriske sykdommen PIMS oppstår omtrent to, vanligvis fire til åtte uker etter en Sars-CoV-2-infeksjon. Hvis de ikke behandles, er de inflammatoriske prosessene farlige og kan i verste fall være dødelige.

Imidlertid utvikler rundt fem prosent av berørte barn sekundær skade, for eksempel på det kardiovaskulære systemet. De skyldes antagelig skade på hjertemuskelen eller blodårene.

ettervern

Spesielt barn hvis hjertemuskel er svekket etter PIMS bør ikke delta i (idretts)aktiviteter i minst tre måneder, selv om de akutte symptomene forbedres raskt. Før de gjenopptar sporten, er en medisinsk stresstest tilrådelig eller nødvendig.

I prinsippet har PIMS imidlertid svært gode sjanser til å bli frisk uten alvorlige langtidskonsekvenser dersom det behandles av lege i god tid.