Kort overblikk
- Hva er sklerodermi?: sykdom i bindevev, to former: omskrivende og systemisk sklerodermi
- Symptomer: fortykkelse av huden, Raynauds syndrom, ansiktsmaske, ledd- og muskelsmerter
- Forløp og prognose: Avhenger av hvilke organer som er affisert
- Behandling: Kan ikke kureres, avhenger av hvilket organ som er rammet
- Årsaker og risikofaktorer: Autoimmun sykdom av ukjent årsak, genetisk disposisjon.
- Forebygging: Ingen kjente forebyggende tiltak
Hva er sklerodermi?
Sklerodermi refererer til en gruppe sykdommer der huden og bindevevet tykner og stivner. Hvis symptomene er begrenset til huden, kalles det circumscritic sklerodermi. Hvis indre organer som lunger, tarm, hjerte eller nyrer også er påvirket, kalles det systemisk sklerodermi (også: progressiv systemisk sklerose).
Former for sklerodermi
Utløseren for sklerodermi er en sykdom i bindevevet. Siden dette vevet finnes nesten overalt i kroppen, påvirker sklerodermi vanligvis ikke bare huden, men sprer seg gjennom hele kroppen. Avhengig av hvilke organer som er berørt, er det to former for sklerodermi.
Systemisk sklerodermi
Ved systemisk sklerodermi (også kjent som progressiv systemisk sklerose) er sykdommen ikke begrenset til huden, men påvirker også andre organer.
Begrenset form: Hudlesjonene finnes kun fra fingrene til albuen eller fra tærne til kneet. Andre deler av kroppen som bryst, mage og rygg forblir frie, og hodet påvirkes sjelden. I noen tilfeller strekker systemisk sklerodermi seg til de indre organene.
Systemisk sklerose sinus sklerodermi: Det er en spesiell form for sklerose fordi forandringene finnes på organene, men ikke på huden.
Omskrevet sklerodermi
Omskrevet sklerodermi kalles også morphea. Karakteristisk for denne formen er at endringene kun påvirker huden. Indre organer er ikke involvert.
Avhengig av spredningen og dybden av hudforandringene (plakk), er circumstrictive scleroderma delt inn i fire former:
- Begrenset form
- Generell form
- Lineær form
- Dyp circumscritic sklerodermi (Deep morphea)
Hyppighet av sklerodermi
Omtrent 1,500 mennesker får diagnosen systemisk sklerose hvert år, og det bor anslagsvis totalt 25,000 50 mennesker med sykdommen i Tyskland. Oftest oppstår de første symptomene mellom 60 og 65 år, i noen tilfeller også etter fylte XNUMX. Kvinner har fire ganger større risiko for å utvikle sklerodermi enn menn.
Hvordan gjenkjenner jeg sklerodermi?
Symptomer på systemisk sklerodermi
Med systemisk sklerodermi er symptomer mulig i hele kroppen. Vanligvis oppstår følgende symptomer:
- Raynauds syndrom:
Raynauds syndrom er ofte det første symptomet på systemisk sklerodermi. Oppsøk lege så snart som mulig hvis du opplever disse symptomene!
- Forandringer i huden:
Herding og arrdannelse finnes hos nesten alle pasienter med systemisk sklerodermi, og i prinsippet på alle hudsteder.
- Involvering av leddene:
Noen ganger finner man smertefulle forkalkninger (kalsinoser), følbare som harde knuter, nær små ledd. Dette er forårsaket av ansamlinger av kalsiumsalter under huden.
- Involvering av muskulaturen:
Hvis muskulaturen også er påvirket av sklerodermi, oppstår vanligvis smerte under bevegelse. Berørte individer rapporterer at musklene trettes raskt og at de føler seg maktesløse.
- Skader på indre organer:
Hjerte: I 15 prosent av alle tilfeller skader sklerodermi hjertet. Oftest oppstår betennelse i hjertemuskelen eller perikardiet. Hvis det ikke behandles, kan dette utvikle seg til livstruende hjertesvikt eller hjertearytmier.
Typiske tegn på at hjertet også er påvirket er brystsmerter, alvorlig hjertebank, besvimelse eller hovne ben.
Fordøyelseskanalen: Symptomer som oppstår i fordøyelseskanalen ved sklerodermi inkluderer flatulens eller forstoppelse. Munntørrhet og halsbrann er andre mulige plager.
- Andre symptomer
Systemisk sklerodermi kan påvirke hele kroppen. Symptomene er tilsvarende varierte og uspesifikke: De spenner fra tretthet til søvnproblemer til heshet.
Symptomer på omskrevet sklerodermi
- Begrenset form:
Hudlesjonene er større enn to centimeter og er plassert på ett til to områder av kroppen, vanligvis på stammen (bryst, mage, rygg).
- Generalisert form:
Hudlesjonene vises på minst tre steder, ofte på stammen og låret, og er ofte symmetriske.
- Lineær form:
- Dyp circumscritic sklerodermi (Deep morphea):
I denne svært sjeldne formen finnes indurasjonene i fettvevet og musklene. Det forekommer symmetrisk på armer og ben og begynner ofte i barndommen. Typisk symptom er muskelsmerter.
Hvor lenge kan du leve med sklerodermi? Er sklerodermi dødelig?
Omskrevet sklerodermi
Sklerodermi kan ikke kureres, men symptomene kan behandles godt. Ved circumstrict sklerodermi forblir indurasjonene begrenset til huden. Berørte individer har derfor samme levealder som ikke-berørte individer. I noen tilfeller helbreder sykdommen av seg selv.
Systemisk sklerodermi
Ifølge statistikk er den såkalte 10-års overlevelsesraten for systemisk sklerodermi for tiden 70 til 80 prosent. Det betyr at 70 til 80 prosent av pasientene fortsatt er i live ti år etter diagnosen.
Hvis sklerodermi påvirker lungene, er prognosen vanligvis dårligere. De vanligste dødsårsakene ved sklerodermi er pulmonal hypertensjon og lungefibrose.
Hva kan gjøres med sklerodermi?
I følge dagens kunnskap er sklerodermi ikke helbredelig. Avhengig av hvilket organ som er rammet, bruker legen ulike behandlinger. På denne måten bremser han utviklingen av sykdommen og lindrer symptomene.
Behandling av systemisk sklerodermi
Terapi er først og fremst basert på hvilke organer som er påvirket av sklerodermi og hvilke symptomer som skal lindres.
Hvis lungene påvirkes ved sklerodermi, brukes ofte cytostatika cyklofosfamid. Hvis nyrene er involvert, brukes ACE-hemmere.
Lysterapi (PUVA) samt lymfedrenasje, fysioterapi og fysioterapi bidrar til å motvirke stivhet av fingrene ved sklerodermi.
Hva kan du gjøre selv?
- Ta vare på huden din regelmessig for å unngå arrdannelse. Spør legen din hvilke hudpleieprodukter som passer.
- Få nok trening. Regelmessig trening holder deg i form og bidrar til ditt velvære.
- Spis et sunt kosthold: Kosthold bidrar også til å lindre symptomene på sklerodermi. Spis lite rødt kjøtt, men mye frukt og grønnsaker og umettede omega-3 fettsyrer (som i fisk). Dette vil hjelpe kroppen din med å minimere betennelse.
Omskrevet sklerodermi behandling
Lysbehandling (fototerapi) med UVA-lys er den mest effektive behandlingen for circumskripten sklerodermi. Det skal hjelpe mot betennelse, herding og fortykning av huden. Sammen med en aktiv ingrediens fra psoralens-gruppen, som gjør huden mer følsom for lys, kalles denne behandlingen PUVA. PUVA kan påføres som krem (krem PUVA), bad (bad PUVA) eller tablett (systemisk PUVA). De herdede hudområdene blir vanligvis mye mykere.
Årsaker og risikofaktorer
Årsaker
Hvorfor immunsystemet ikke fungerer som det skal er ukjent. Medisinske eksperter antar at flere faktorer spiller inn.
Mulige utløsere for den autoimmune sykdommen er:
- Genetisk predisposisjon
- Hormoner (kvinner blir oftere syke enn menn)
- Miljøfaktorer som infeksjoner med virus og bakterier (Brelia) eller røyking
- Medisiner som bleomycin, pentazocin
- Kjemikalier som organiske løsemidler, bensin, formaldehyd
Risikofaktorer
Undersøkelser og diagnose
Det første som skiller seg ut er forandringene i huden, ofte assosiert med Raynauds syndrom ved systemisk sklerodermi. Første kontaktperson ved mistanke om sklerodermi er internlegen eller hudlegen. Han eller hun vil først forhøre seg om symptomene, etterfulgt av en grundig fysisk undersøkelse.
Undersøkelse av huden
Legen ser etter typiske hudforandringer som tyder på sklerodermi. Avhengig av hvor de oppstår, kan han eller hun begrense diagnosen ytterligere. Raynauds syndrom forekommer for eksempel ikke ved omskrivende sklerodermi. Så hvis det er tilstede, er det mer indikativt på systemisk sklerodermi.
Undersøkelse av de små neglefoldkarene
Blodprøve
Ved mistanke om systemisk sklerose undersøker legen blodet. Hos nesten alle sklerodermipasienter finnes visse antistoffer, såkalte antinukleære antistoffer (ANA), i blodet. Blodprøven gir også den første indikasjonen på om organene er påvirket.
Røntgen
Datatomografi (CT)
Hvis legen mistenker at indre organer som lunger, nyrer eller hjerte er påvirket, bestiller han eller hun en datatomografisk skanning.
Magnetic resonance imaging (MR)
Noen endringer kan bedre oppdages ved magnetisk resonansavbildning (MRI). For eksempel, hvis legen oppdager en «en coup de sabre», bruker han MR av hodet for å undersøke om hjernen også er påvirket av sklerodermi.
Videre undersøkelser
Forebygging
Siden den eksakte utløseren for sklerodermi ikke er kjent, er det ingen konkrete tiltak for å forhindre sykdommen. Ved de første tegnene som peker på sklerodermi, er det desto viktigere å konsultere lege på et tidlig stadium. På denne måten kan forløpet av den autoimmune sykdommen påvirkes positivt.
