Hyperviskositetssyndrom: årsaker, symptomer og behandling

Hyperviskositetssyndrom er et klinisk symptomkompleks. I mange tilfeller refereres syndromet ganske enkelt til av forkortelsen HVS. Årsaken til hyperviskositetssyndrom er økt konsentrasjon av såkalte paraproteiner i plasmaet til blod. Som et resultat av den økte viskositeten, kan flytbarheten til blod avtar, noe som kan føre til en rekke komplikasjoner i organismen.

Hva er hyperviskositetssyndrom?

Hovedtrekk ved hyperviskositetssyndrom er økt viskositet eller viskositet av blod. I utgangspunktet avhenger blodets viskositet av konsentrasjon av paraproteiner oppløst i plasma. Deres kjemiske og fysiske egenskaper har en direkte innvirkning på viskositeten og dermed blodets flytbarhet. Hyperviskositetssyndrom som et resultat av forhøyede paraproteiner i plasma forekommer i en rekke ondartede sykdommer. Disse inkluderer Waldenströms sykdom og myelomatose. I tillegg forekommer hyperviskositetssyndrom også i noen godartede sykdommer, som revmatoid gikt, Feltys syndrom og lupus erythematosus. Hyperviscosity syndrom forekommer i nesten ti prosent av tilfellene av myelomatose og i opptil 30 prosent av alle tilfeller av Waldenströms sykdom.

Årsaker

For å forstå årsakene til hyperviskositetssyndrom er noen grunnleggende om blodviskositet viktig. I prinsippet er dette avhengig av en rekke forskjellige faktorer. Den mest innflytelsesrike av disse er plasmaviskositet, hematokrittog deformerbarhet av røde blodlegemer. Avvik fra en eller flere av disse faktorene fra de normale verdiene føre til endringer i blodviskositet. For eksempel øker plasmaviskositeten i myelomatose. Typisk for myelomatose er påvisning av atypisk blod proteiner eller paraproteiner. Mulige symptomer inkluderer spontane brudd, nyreinsuffisiens i nærvær av et plasmacytom nyreog hyperviskositetssyndrom. Dette skjer ofte i nærvær av hjerne sirkulasjonsforstyrrelser og nevrologiske underskudd. De hematokrittøker for eksempel i såkalt ekssikcose og påvirker blodviskositeten. Exsiccosis refererer til dehydrering av kroppen. Det oppstår når væskeinntaket er for lavt sammenlignet med utskillelse. Deformerbarheten til røde blodlegemer eller erytrocytter økes for eksempel i sammenheng med sigdcelle anemi. Dette er en form for anemi på grunn av sigdformede røde blodlegemer. En spesiell patologisk hemoglobin får de røde blodcellene til å deformeres når oksygen metningen er lav. Som et resultat oppstår alvorlige sirkulasjonsforstyrrelser i organer og kroppsvev. Et dødelig forløp med sigdcelle anemi er mulig. Hvis blodviskositeten økes, oppstår i de fleste tilfeller sirkulasjonsforstyrrelser i de såkalte endestrømsområdene i det vaskulære systemet. Dette resulterer i redusert blodtilførsel til vev og organer, og sirkulasjonsforstyrrelsene avhenger av alvorlighetsgraden av økningen i viskositet.

Symptomer, klager og tegn

Mange forskjellige symptomer og klager er mulige i forbindelse med hyperviskositetssyndrom, og de varierer fra pasient til pasient. De avhenger av typen viskositetsøkning samt alvorlighetsgraden av tilstand. Noen organer, for eksempel hjerte, nyrer og hjerne, er veldig følsomme for sirkulasjonsforstyrrelser. Funksjonsbegrensninger for de tilsvarende organene er ofte resultatet. I tidlige stadier, derfor, respiratorisk nød, nevrologiske underskudd, nyre og hjerte feil oppstår ofte. Typiske merker kan også vises på hud, den såkalte livedo reticularis. Som et resultat av den reduserte blodstrømmen, er risikoen for trombose og emboli øker. Sannsynligheten for slike komplikasjoner øker, særlig hos sengeliggende pasienter. Generelt klager mange berørte pasienter over en generell følelse av svakhet, nedsatt matlyst, tretthet og kortpustethet. Anemi kan utvikle seg på grunn av blødning fra slimhinne og nese, da blodplatefunksjonen er svekket. neseblod og blødning av det orale slimhinne oppstå som et resultat av nedsatt blodpropp. Også, blødningstid etter skade er lenger enn vanlig. Typiske symptomer på det sentrale nervesystemet er svimmelhet og hodepine, døsighet opp til komaog epileptiske anfall. Sensoriske forstyrrelser er også mulig. Noen ganger klager de berørte over synsforstyrrelser. Hørselstap kan forekomme som en del av hyperviskositetssyndromet. Angina noen ganger utvikler pectoris seg på hjerte.

Diagnose og sykdomsforløp

Hyperviskositetssyndrom diagnostiseres vanligvis i løpet av en blodprøve. Først diskuterer den behandlende spesialisten individet medisinsk historie med pasienten. Eventuelle symptomer som gir indikasjoner på sykdommen og alvorlighetsgraden. I en såkalt serumelektroforese økte den konsentrasjon av paraproteiner kan oppdages. Blodviskositeten måles med a kapillær viskosimeter og viser økte verdier. En ytterligere indikasjon på hyperviskositetssyndrom kan også gis av komplikasjoner under blodinnsamling, som tette kanyler.

Komplikasjoner

Hyperviskositetssyndrom forårsaker mange symptomer og komplikasjoner i kroppen. Organene og regionene i kroppen som tilføres blod er spesielt berørt. Åndedrettsnød kan oppstå, noe som fører til panikkanfall hos mange pasienter. Videre er det også symptomer på hjertet, slik at pasienten i verste fall også kan dø av hjertesvikt. Nyrene kan også påvirkes av insuffisiens, noe som gjør pasienten avhengig av dialyse eller en giver nyre. Pasientens livskvalitet og forventet levealder reduseres av hyperviskositetssyndrom. Den berørte personen lider av en generell sykdomsfølelse og føler seg svak. Det er tretthet og nedsatt matlyst. Dessuten, svimmelhet og kvalme også forekomme, og det er ikke uvanlig at den berørte personen besvimer. Følsomheten i kroppen reduseres også, og tap av syn eller hørsel kan oppstå. I verste fall faller pasienten inn i en koma. Siden hyperviskositetssyndrom ikke er en sykdom i seg selv, er behandlingen vanligvis kausal. Akutte kriser kan løses ved hjelp av medisiner. Komplikasjoner avhenger vanligvis av den underliggende sykdommen ved hyperviskositetssyndrom.

Når bør du oppsøke lege?

Personer som lider av sirkulasjonsproblemer, bør alltid oppsøke lege. Hvis det er en økning i forkjølelse lemmer, nummenhet i hudsensoriske forstyrrelser eller en følelse av trykk på fartøy, et besøk til legen er nødvendig for å avklare symptomene. Hvis det er forstyrrelser i fordøyelsesaktiviteten, abnormiteter når du går på toalettet eller smerte i overkroppen bør lege konsulteres. Hvis puste restriksjoner, kortpustethet eller angst oppstår, trenger den berørte personen hjelp og støtte. En uregelmessighet i hjerterytmen, endringer i blodtrykk or svimmelhet må undersøkes og behandles. Hvis det er en generell følelse av sykdom, ubehag, ustabil gang eller nedsatt kjøring, anbefales et besøk til legen. Hvis hverdagsoppgaver ikke lenger kan utføres som vanlig, eller hvis det vanlige ytelsesnivået synker, bør en lege konsulteres. Hvis hudforandringer, misfarging eller hudflekker, bør disse presenteres for en lege. I tilfelle ufrivillig kløe eller åpen sår, god medisinsk behandling er nødvendig. Det er en risiko for ytterligere sykdommer, som patogener kan komme inn i organismen. I tilfelle intern svakhet, tretthet og tretthet, bør lege konsulteres. Hvis klagene vedvarer over lengre tid, anses dette som uvanlig og behov for behandling. Søvnforstyrrelser, nedsatt muskel styrke eller uregelmessigheter i muskelaktivitet bør undersøkes og behandles.

Behandling og terapi

Behandling av hyperviskositetssyndrom avhenger alltid av årsaken. I akutte tilfeller er det nødvendig å fortynne blodet med infusjoner. Videre behandling av viskositetssymptomer er vanligvis symptomatisk, for eksempel ved plasmautveksling. En celleseparator skiller plasma fra mobilkomponentene. Imidlertid anbefales plasmautveksling bare i nødstilfeller, for eksempel epileptiske anfall, koma or hjertesvikt. For å kurere hyperviskositetssyndrom, må den underliggende sykdommen behandles. Prognosen for sykdommen avhenger også av dette.

Forebygging

Det er ingen konkret målinger for å forhindre hyperviskositetssyndrom. Dette gjør det enda viktigere å konsultere en spesialist ved de første tegn på sykdommen. Regelmessige blodprøver hjelper også med å oppdage sykdommen tidlig.

Følge opp

Det er ingen spesifikk forebygging eller ettervern målinger for hyperviskositetssyndrom. Derfor er regelmessige medisinske kontroller ekstremt viktige. De skal bidra til å lindre symptomene. Dette reduserer samtidig risikoen for hjerteproblemer. Medisinsk behandling er viktig, da det ikke er noen selvhjelp i oppfølgingsbehandling. Bare medisinsk terapi kan forhindre betydningsfulle problemer som kan forårsake pasientens død. Jo tidligere diagnosen og behandlingen er, desto mer sannsynlig er et positivt utfall. For å forhindre et utbrudd av syndromet, kan de i fare unngå truende stressende situasjoner. Ellers er det en risiko for at de blir bevisstløse. I så fall må de fremmøtte umiddelbart ringe en legevakt og plassere pasienten i restitusjonsposisjon. Å involvere familiemedlemmer er et viktig poeng i denne sammenhengen, fordi det lar dem hjelpe i en krisesituasjon. Sykdommen kan utløse en nedsatt matlyst, hvorpå de rammede ofte går ned i vekt og lider av mangelsymptomer. En jevn og regelmessig kosthold med balanserte måltider stabiliseres Helse og motvirker overdreven vekttap. De relevante anbefalingene fra legen eller en fast måltidsplan vil hjelpe.

Hva du kan gjøre selv

Dessverre har pasienten i de fleste tilfeller med hyperviskositetssyndrom ingen muligheter for selvhjelp. Av denne grunn må syndromet alltid behandles av en lege. Dette kan forhindre alvorlige komplikasjoner, noe som i verste fall kan føre til pasientens død. Fremfor alt har tidlig diagnose og behandling en veldig positiv effekt på den videre sykdomsforløpet. Hvis pasienten mister bevisstheten på grunn av syndromet og besvimer, må en akuttlege varsles. Inntil akuttlegen kommer, er det viktig å sikre en stabil lateral posisjon og stabil puste. Videre bør den berørte personen unngå stressende situasjoner. Siden hyperviskositetssyndrom også kan føre til tap av appetitt, bør den berørte personen være oppmerksom på en vanlig og fremfor alt sunn kosthold. Dette kan forhindre mangelsymptomer og vekttap. Ved kirurgiske inngrep bør pasienten informere den behandlende legen om legemidlet tilstand for å unngå alvorlig blødning og tilhørende komplikasjoner. Regelmessige undersøkelser og kontroller hos legen kan også lindre symptomene på syndromet og forhindre mulige hjerteproblemer. Syndromet i seg selv kan ikke forhindres.