Kort overblikk
- Definisjon: Polymyositt er en sjelden inflammatorisk muskelsykdom fra gruppen revmatiske sykdommer. Det rammer hovedsakelig voksne kvinner.
- Symptomer: Tretthet, generell svakhet, feber, muskelsvakhet (spesielt i skulder- og bekkenområdet), muskelsmerter, leddsmerter, muligens andre symptomer (f.eks. svelgevansker, pusteproblemer, Raynauds syndrom, hovent tannkjøtt)
- Årsaker: Autoimmun sykdom, årsaken til denne er ikke fullt ut forstått. Antagelig genetisk og utløst av eksterne faktorer (som infeksjoner).
- Diagnose: Blodprøver, elektromyografi (EMG), ultralyd, magnetisk resonanstomografi, muskelbiopsi.
- Behandling: Medisinering (kortison, immundempende midler), fysioterapi og målrettet muskeltrening.
- Prognose: Riktig behandling kan vanligvis lindre eller helt eliminere symptomene. Imidlertid gjenstår ofte lett muskelsvakhet. Komplikasjoner og samtidige tumorsykdommer kan forverre prognosen.
Polymyositt: definisjon og frekvens
Begrepet «polymyositis» kommer fra gresk og refererer til en betennelse («-itis») i mange («poly») muskler («myos»). Polymyositt er en av de revmatiske sykdommene og ligner veldig på dermatomyositt. I motsetning til dermatomyositt, påvirker det imidlertid bare musklene og ikke huden.
Polymyositt forekommer enda sjeldnere enn dermatomyositt, med rundt fem til ti nye tilfeller per million mennesker per år over hele verden. Det rammer nesten utelukkende voksne, vanligvis mellom 40 og 60 år. Kvinner er betydelig hyppigere rammet enn menn.
Inklusjonskroppsmyositt
I en tid nå har inklusjonskroppsmyositt blitt differensiert fra polymyositt. Dette er en inflammatorisk muskelsykdom som hovedsakelig forekommer hos menn over 50 år. Inklusjonskroppsmyositt gir de samme symptomene som polymyositt, men utvikler seg langsommere. I motsetning til polymyositt, påvirker det ingen andre organer, og muskelsmertene som er typiske for polymyositt forekommer ikke ved inklusjonskroppsmyositt.
Det er også forskjeller i diagnostikken. For eksempel er muskelenzymer ikke forhøyet i inklusjonskroppsmyositt - i motsetning til polymyositt. Imidlertid kan såkalte inklusjonslegemer typisk påvises i de affiserte musklene ved histologiske undersøkelser (biopsier). Dette er små partikler inne i celler eller cellekjerner som kan sees under et lysmikroskop. De består vanligvis av defekte proteiner.
Polymyositt: Symptomer
Som med dermatomyositt er de første symptomene på polymyositt ofte uspesifikke. De inkluderer for eksempel tretthet og en generell følelse av svakhet. Feber er også mulig. Siden slike symptomer også kan oppstå med mange andre sykdommer (som starter med en vanlig forkjølelse), antyder de i utgangspunktet ikke polymyositt.
Imidlertid er de preget av symmetrisk muskelsvakhet som utvikler seg over en periode på uker eller måneder, spesielt i bekkenet, lårene, skuldrene og overarmene. Muskelsmerter forekommer også, men sjeldnere enn ved dermatomyositt. Mange polymyosittpasienter rapporterer også leddsmerter.
Som med dermatomyositt, kan polymyositt også involvere indre organer. Dette kan føre til for eksempel dysfagi, hjertearytmi, hjerteinsuffisiens og/eller lungefibrose.
Andre mulige symptomer inkluderer Raynauds syndrom (blå farge på fingertuppene) og hovent tannkjøtt.
Generelt varierer forløpet av polymyositt fra pasient til pasient. Hovedsymptomet på muskelsvakhet oppstår alltid. Hvor alvorlige symptomene er, hvor raskt de utvikler seg og hvor alvorlig sykdommen totalt sett er, er imidlertid veldig individuelt.
Kan polymyositt kureres?
Hos 30 prosent av pasientene kan behandlingen stoppe polymyositten. Hos 20 prosent av pasientene virker ikke behandlingen og sykdommen utvikler seg.
Risikofaktorer for alvorlig progresjon
Polymyositt er ofte mer alvorlig hos eldre pasienter og hos mannlige pasienter. Det samme gjelder dersom hjertet eller lungene også er påvirket. Samtidig kreft regnes også som en risikofaktor for et alvorlig forløp av polymyositt. Forventet levealder kan reduseres i slike tilfeller.
Polymyositt: årsaker
Nøyaktig hvordan polymyositt utvikler seg er ikke endelig avklart. Det er imidlertid ubestridt at det er en autoimmun sykdom. Dette betyr at immunsystemet angriper kroppens egne strukturer på grunn av dysregulering – ved polymyositt, musklene.
Dermatomyositt er også en autoimmun sykdom. En nærmere titt avslører imidlertid at den autoimmune reaksjonen ved polymyositt er forskjellig fra den ved dermatomyositt:
- Ved dermatomyositt er antistoffene som produseres av de såkalte B-lymfocyttene primært ansvarlige for muskelskaden – indirekte: de skader små blodårer i musklene (og huden) og forårsaker dermed de typiske symptomene.
Men hvorfor kjemper immunsystemet til polymyosittpasienter plutselig mot kroppens egne strukturer? Det er (fortsatt) ikke noe avgjørende svar på dette spørsmålet. Eksperter mistenker imidlertid at den feilstyrte immunresponsen er genetisk og kan utløses av ytre påvirkninger som infeksjoner.
Polymyositt: diagnose
Polymyositt diagnostiseres ved hjelp av samme undersøkelsesmetoder som dermatomyositt:
- Blodprøver: Som ved dermatomyositt er visse blodverdier forhøyede (f.eks. muskelenzymer, CRP, erytrocyttsedimenteringshastighet) og autoantistoffer er ofte påvisbare (som ANA).
- Elektromyografi (EMG): Endringer i elektrisk muskelaktivitet indikerer skade på musklene.
- Bildediagnostikk: Prosedyrer som ultralyd eller magnetisk resonanstomografi (MRI) bekrefter mistanken.
- Muskelbiopsi: En prøve av det berørte muskelvevet tatt under mikroskopet viser ødelagte muskelceller. T-lymfocytter, som samler seg mellom muskelcellene ved polymyositt, er også synlige.
Ekskludering av andre sykdommer
For en pålitelig diagnose er det viktig å utelukke andre sykdommer med lignende symptomer (differensialdiagnose). Spesielt hvis symptomene er milde og sykdommen utvikler seg sakte, kan polymyositt lett forveksles med andre muskelsykdommer.
Polymyositt: Behandling
Som dermatomyositt behandles polymyositt i utgangspunktet med glukokortikoider ("kortison"). De har en betennelsesdempende effekt og demper immunreaksjoner (immunsuppressiv effekt). Andre immundempende midler tilsettes senere, slik som azatioprin, cyklosporin eller metotreksat.
Som med dermatomyositt anbefaler eksperter også regelmessig fysioterapi og målrettet muskeltrening. Dette hjelper polymyosittpasienter med å opprettholde mobiliteten og forhindre muskelatrofi.
